Αιμοφιλία

Η αιμορροφιλία αναφέρεται σε μια ομάδα αιμορραγικών διαταραχών στις οποίες η πήξη του αίματος διαρκεί πολύ.

Υπάρχουν δύο μορφές αιμοφιλίας:

• Αιμορροφιλία Α (κλασική αιμορροφιλία ή ανεπάρκεια παράγοντα VIII)
• Αιμορροφιλία Β (Χριστουγεννιάτικη νόσος ή ανεπάρκεια παράγοντα IX)

Όταν αιμορραγείτε, μια σειρά αντιδράσεων λαμβάνει χώρα στο σώμα που βοηθά στη δημιουργία θρόμβων αίματος. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται καταρράκτης πήξης. Περιλαμβάνει ειδικές πρωτεΐνες που ονομάζονται πήξη ή παράγοντες πήξης. Μπορεί να έχετε περισσότερες πιθανότητες υπερβολικής αιμορραγίας εάν λείπουν ένας ή περισσότεροι από αυτούς τους παράγοντες ή δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε.

Η αιμορροφιλία προκαλείται από την έλλειψη παράγοντα πήξης VIII ή IX στο αίμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορροφιλία μεταδίδεται μέσω οικογενειών (κληρονομική). Τις περισσότερες φορές, μεταδίδεται σε αρσενικά παιδιά.

Το κύριο σύμπτωμα της αιμορροφιλίας είναι η αιμορραγία. Ήπιες περιπτώσεις ενδέχεται να μην ανιχνευθούν αργότερα στη ζωή, μετά από υπερβολική αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση ή τραυματισμό.

Στις χειρότερες περιπτώσεις, η αιμορραγία συμβαίνει χωρίς λόγο. Η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να συμβεί οπουδήποτε και η αιμορραγία στις αρθρώσεις είναι συχνή.

Τις περισσότερες φορές, η αιμοφιλία διαγιγνώσκεται αφού ένα άτομο έχει ένα μη φυσιολογικό επεισόδιο αιμορραγίας. Μπορεί επίσης να διαγνωστεί με εξέταση αίματος για την ανίχνευση του προβλήματος, εάν άλλα μέλη της οικογένειας έχουν την κατάσταση.

Η πιο συνηθισμένη θεραπεία είναι η αντικατάσταση του ελλείποντος παράγοντα πήξης στο αίμα μέσω μιας φλέβας (ενδοφλέβιες εγχύσεις).

Ιδιαίτερη προσοχή κατά τη χειρουργική επέμβαση πρέπει να ληφθεί εάν έχετε αυτήν την αιμορραγική διαταραχή. Λοιπόν, φροντίστε να ενημερώσετε τον χειρουργό σας ότι έχετε αυτήν την διαταραχή.

Είναι επίσης πολύ σημαντικό να μοιράζεστε πληροφορίες σχετικά με τη διαταραχή σας με συγγενείς αίματος, καθώς μπορεί επίσης να επηρεαστούν.

Η συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης όπου τα μέλη μοιράζονται κοινά ζητήματα μπορεί να ανακουφίσει το άγχος μιας μακροχρόνιας (χρόνιας) νόσου.

Τα περισσότερα άτομα με αιμορροφιλία είναι σε θέση να κάνουν φυσιολογικές δραστηριότητες. Αλλά μερικοί άνθρωποι έχουν αιμορραγία στις αρθρώσεις, γεγονός που μπορεί να περιορίσει τη δραστηριότητά τους.

Ένας μικρός αριθμός ατόμων με αιμορροφιλία μπορεί να πεθάνει από σοβαρή αιμορραγία.

Αιμοφιλία Α; Κλασική αιμοφιλία; Ανεπάρκεια παράγοντα VIII Αιμοφιλία Β; Χριστουγεννιάτικη ασθένεια; Ανεπάρκεια παράγοντα IX; Διαταραχή αιμορραγίας - αιμοφιλία

• Θρόμβοι αίματος

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et αϊ, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 135

Αίθουσα JE. Αιμόσταση και πήξη του αίματος. Σε: Hall JE, ed. Εγχειρίδιο Guyton and Hall της Ιατρικής Φυσιολογίας. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 37.

Ragni MV. Αιμορραγικές διαταραχές: ελλείψεις παράγοντα πήξης. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 25η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 174.