Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - APS

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που περιλαμβάνει συχνές θρόμβους αίματος (θρόμβες).Όταν έχετε αυτήν την κατάσταση, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας παράγει ανώμαλες πρωτεΐνες που προσβάλλουν τα κύτταρα του αίματος και την επένδυση των αιμοφόρων αγγείων. Η παρουσία αυτών των αντισωμάτων μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στη ροή του αίματος και να οδηγήσει σε επικίνδυνους θρόμβους στα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.

Η ακριβής αιτία του APS δεν είναι γνωστή. Τόσο ορισμένες γονιδιακές αλλαγές όσο και άλλοι παράγοντες (όπως μια μόλυνση) μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη του προβλήματος.

Βρίσκεται συχνά σε άτομα με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE). Η κατάσταση είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Συχνά απαντάται σε γυναίκες που έχουν ιστορικό επαναλαμβανόμενων αποβολών.

Μερικά άτομα φέρουν τα αντισώματα που αναφέρονται παραπάνω, αλλά δεν έχουν APS. Ορισμένα σκανδάλη μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα άτομα να έχουν θρόμβο αίματος, όπως:

• Κάπνισμα
• Παρατεταμένη ανάπαυση στο κρεβάτι
• Εγκυμοσύνη
• Θεραπεία ορμονών ή αντισυλληπτικά χάπια
• Καρκίνος
• Νεφρική Νόσος

Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα, παρόλο που έχετε τα αντισώματα. Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν:

• Θρόμβοι αίματος στα πόδια, τα χέρια ή τους πνεύμονες. Οι θρόμβοι μπορεί να είναι είτε στις φλέβες είτε στις αρτηρίες.
• Επαναλαμβανόμενες αποβολές ή ακόμη γεννήσεις.
• Εξάνθημα, σε μερικούς ανθρώπους.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι θρόμβοι αναπτύσσονται ξαφνικά σε πολλές αρτηρίες για μια περίοδο ημερών. Αυτό ονομάζεται καταστροφικό σύνδρομο αντι-φωσφολιπιδίων (CAPS). Μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο, καθώς και στους θρόμβους στο νεφρό, στο συκώτι και σε άλλα όργανα σε όλο το σώμα και στη γάγγραινα στα άκρα.

Δοκιμές για αντιπηκτικά και αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα λύκου μπορούν να γίνουν όταν:

• Εμφανίζεται ένας απροσδόκητος θρόμβος αίματος, όπως σε νέους ή σε αυτούς που δεν έχουν άλλους παράγοντες κινδύνου για θρόμβους αίματος.
• Μια γυναίκα έχει ιστορικό επαναλαμβανόμενων απώλειας εγκυμοσύνης.

Οι αντιπηκτικές εξετάσεις του λύκου είναι εξετάσεις πήξης του αίματος. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL) προκαλούν μη φυσιολογικό έλεγχο στο εργαστήριο.

Οι τύποι των δοκιμών πήξης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ενεργός χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT)
• Ο χρόνος του δηλητηρίου του Russell viper
• Δοκιμή αναστολής θρομβοπλαστίνης

Θα γίνουν επίσης δοκιμές για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL). Περιλαμβάνουν:

• Δοκιμές αντισωμάτων αντικαρδιολιπίνης
• Αντισώματα έναντι της β-2-γλυποπρωτεΐνης I (Beta2-GPI)

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα διαγνώσει το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (APS) εάν έχετε θετικό τεστ για aPL ή το αντιπηκτικό του λύκου και ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμβάντα:

• Ένας θρόμβος αίματος
• Επαναλαμβανόμενες αποβολές

Τα θετικά τεστ πρέπει να επιβεβαιωθούν μετά από 12 εβδομάδες. Εάν έχετε θετικό τεστ χωρίς άλλα χαρακτηριστικά της νόσου, δεν θα έχετε τη διάγνωση του APS.

Η θεραπεία για APS έχει ως στόχο την πρόληψη επιπλοκών από τη δημιουργία νέων θρόμβων αίματος ή την αύξηση των υφιστάμενων θρόμβων. Θα χρειαστεί να πάρετε κάποια μορφή φαρμάκου για την αραίωση του αίματος. Εάν έχετε επίσης μια αυτοάνοση ασθένεια, όπως ο λύκος, θα πρέπει επίσης να διατηρήσετε την κατάσταση υπό έλεγχο επίσης.

Η ακριβής θεραπεία θα εξαρτηθεί από το πόσο σοβαρή είναι η κατάστασή σας και τις επιπλοκές που προκαλεί.

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΤΙΦΟΣΦΟΛΙΠΙΔΩΝ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ (APS)

Σε γενικές γραμμές, θα χρειαστείτε θεραπεία με αραιωτικό αίματος για μεγάλο χρονικό διάστημα εάν έχετε APS. Η αρχική θεραπεία μπορεί να είναι ηπαρίνη. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται με ένεση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ξεκινά η βαρφαρίνη (Coumadin), η οποία χορηγείται από το στόμα. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε συχνά το επίπεδο αντιπηκτικής. Αυτό γίνεται πιο συχνά χρησιμοποιώντας τη δοκιμή INR.

Εάν έχετε APS και μείνετε έγκυος, θα πρέπει να παρακολουθείτε στενά από έναν πάροχο που είναι ειδικός σε αυτήν την κατάσταση. Δεν θα πάρετε βαρφαρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αλλά θα σας δοθούν αντί για ηπαρίνη.

Εάν έχετε SLE και APS, ο πάροχός σας θα σας συστήσει επίσης να πάρετε υδροξυχλωροκίνη.

Επί του παρόντος, δεν συνιστώνται άλλοι τύποι φαρμάκων για την αραίωση του αίματος.

ΚΑΤΑΣΤΡΟΦΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΝΤΙΦΟΣΦΟΛΙΠΙΔΙΟΥ (CAPS)

Η θεραπεία για CAPS που περιλαμβάνει συνδυασμό αντιπηκτικής θεραπείας, υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών και ανταλλαγής πλάσματος ήταν αποτελεσματική στους περισσότερους ανθρώπους. Μερικές φορές το IVIG, το rituximab ή το eculizumab χρησιμοποιείται επίσης για σοβαρές περιπτώσεις.

ΘΕΤΙΚΗ ΔΟΚΙΜΗ ΓΙΑ ΛΙΠΟΥ ΑΝΤΙΚΟΑΠΟΛΟΓΙΣΤΙΚΟ Ή APL

Δεν θα χρειαστείτε θεραπεία εάν δεν έχετε συμπτώματα, απώλεια εγκυμοσύνης ή εάν δεν είχατε ποτέ θρόμβο αίματος.

Ακολουθήστε τα παρακάτω βήματα για να αποτρέψετε το σχηματισμό θρόμβων αίματος:

• Αποφύγετε τα περισσότερα αντισυλληπτικά χάπια ή ορμονικές θεραπείες για την εμμηνόπαυση (γυναίκες).
• ΜΗΝ καπνίζετε και μην χρησιμοποιείτε άλλα προϊόντα καπνού.
• Σηκωθείτε και μετακινηθείτε κατά τη διάρκεια μεγάλων πτήσεων με αεροπλάνο ή άλλες φορές όταν πρέπει να καθίσετε ή να ξαπλώσετε για παρατεταμένα χρονικά διαστήματα.
• Μετακινήστε τους αστραγάλους σας πάνω και κάτω όταν δεν μπορείτε να μετακινηθείτε.

Θα σας συνταγογραφηθούν φάρμακα αραίωσης αίματος (όπως ηπαρίνη και βαρφαρίνη) για να βοηθήσετε στην πρόληψη θρόμβων αίματος:

• Μετά τη χειρουργική επέμβαση
• Μετά από κάταγμα οστού
• Με ενεργό καρκίνο
• Όταν πρέπει να καθίσετε ή να ξαπλώσετε για μεγάλα χρονικά διαστήματα, όπως κατά τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο ή την ανάρρωση στο σπίτι

Μπορεί επίσης να χρειαστεί να πάρετε αραιωτικά αίματος για 3 έως 4 εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση για να μειώσετε τον κίνδυνο θρόμβων στο αίμα.

Χωρίς θεραπεία, τα άτομα με APS θα έχουν επαναλαμβανόμενη πήξη. Τις περισσότερες φορές, το αποτέλεσμα είναι καλό με τη σωστή θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει μακροχρόνια αντιπηκτική θεραπεία. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν θρόμβους αίματος που είναι δύσκολο να ελεγχθούν παρά τις θεραπείες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε CAPS, το οποίο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν παρατηρήσετε συμπτώματα θρόμβου αίματος, όπως:

• Οίδημα ή ερυθρότητα στο πόδι
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Πόνος, μούδιασμα και ανοιχτόχρωμο δέρμα στο χέρι ή στο πόδι

Επίσης, επικοινωνήστε με τον παροχέα σας εάν έχετε επαναλαμβανόμενη απώλεια εγκυμοσύνης (αποβολή).

Αντισαρδιολιπίνη αντισώματα; Σύνδρομο Hughes

• Συστηματικό εξάνθημα ερυθηματώδους λύκου στο πρόσωπο
• Θρόμβοι αίματος

Amigo M-C, Khamashta MA. Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: παθογένεση, διάγνωση και αντιμετώπιση. Σε: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ρευματολογία. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: Κεφάλαιο 148

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et αϊ. Έκθεση του 14ου Διεθνούς Συνεδρίου για την Αντιφωσφολιπιδική Αντισώματα για το καταστροφικό σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων Autoimmun αναθ. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Άμεση στοματική αντιπηκτική χρήση στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: είναι αυτά τα φάρμακα μια αποτελεσματική και ασφαλής εναλλακτική λύση έναντι της βαρφαρίνης; Μια συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας: απάντηση στο σχόλιο. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Σύνδρομο αντι-φωσφολιπιδίων. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Βιβλίο Ρευματολογίας Kelley και Firestein. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 82

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρδιών, Πνευμόνων και Αίματος. Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Πρόσβαση στις 5 Ιουνίου 2019.