Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML)

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (CML) είναι καρκίνος που ξεκινά μέσα στο μυελό των οστών. Αυτός είναι ο μαλακός ιστός στο κέντρο των οστών που βοηθά στη διαμόρφωση όλων των αιμοσφαιρίων.

Η CML προκαλεί μια ανεξέλεγκτη ανάπτυξη ανώριμων και ώριμων κυττάρων που κάνουν έναν συγκεκριμένο τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται μυελοειδή κύτταρα. Τα νοσούντα κύτταρα συσσωρεύονται στο μυελό των οστών και στο αίμα.

Η αιτία της CML σχετίζεται με ένα ανώμαλο χρωμόσωμα που ονομάζεται χρωμόσωμα Philadelphia.

Η έκθεση σε ακτινοβολία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης CML. Η έκθεση σε ακτινοβολία μπορεί να προέρχεται από θεραπείες ακτινοβολίας που χρησιμοποιούνται στο παρελθόν για τη θεραπεία του καρκίνου του θυρεοειδούς ή του λεμφώματος Hodgkin ή από πυρηνική καταστροφή.

Χρειάζονται πολλά χρόνια για την ανάπτυξη λευχαιμίας από την έκθεση σε ακτινοβολία. Τα περισσότερα άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία για καρκίνο με ακτινοβολία δεν αναπτύσσουν λευχαιμία. Και τα περισσότερα άτομα με CML δεν έχουν εκτεθεί σε ακτινοβολία.

Η ΧΜΛ εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες μέσης ηλικίας και σε παιδιά.

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία ομαδοποιείται σε φάσεις:

• Χρόνιος
• Ταχεία
• Έκρηξη κρίσης

Η χρόνια φάση μπορεί να διαρκέσει μήνες ή χρόνια. Η ασθένεια μπορεί να έχει λίγα ή καθόλου συμπτώματα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου, όταν έχουν κάνει εξετάσεις αίματος για άλλους λόγους.

Η επιταχυνόμενη φάση είναι μια πιο επικίνδυνη φάση. Τα κύτταρα της λευχαιμίας αναπτύσσονται πιο γρήγορα. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό (ακόμη και χωρίς λοίμωξη), πόνο στα οστά και πρησμένο σπλήνα.

Η μη επεξεργασμένη CML οδηγεί στη φάση κρίσης έκρηξης. Αιμορραγία και λοίμωξη μπορεί να συμβούν λόγω αποτυχίας του μυελού των οστών.

Άλλα πιθανά συμπτώματα κρίσης έκρηξης περιλαμβάνουν:

• Μώλωπες
• Υπερβολική εφίδρωση (νυχτερινές εφιδρώσεις)
• Κούραση
• Πυρετός
• Πίεση κάτω από τα κάτω αριστερά πλευρά από πρησμένο σπλήνα
• Εξάνθημα - μικρά κόκκινα σημάδια στο δέρμα (πετέχια)
• Αδυναμία

Μια φυσική εξέταση συχνά αποκαλύπτει έναν πρησμένο σπλήνα. Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC) δείχνει αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων με πολλές ανώριμες μορφές και αυξημένο αριθμό αιμοπεταλίων. Αυτά είναι μέρη του αίματος που βοηθούν στην πήξη του αίματος.

Άλλες δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Βιοψία μυελού των οστών
• Δοκιμή αίματος και μυελού των οστών για την παρουσία του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας
• Αριθμός αιμοπεταλίων

Τα φάρμακα που στοχεύουν την ανώμαλη πρωτεΐνη που παράγεται από το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας είναι συχνά η πρώτη θεραπεία για CML. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να ληφθούν ως χάπια. Τα άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία με αυτά τα φάρμακα συχνά υποχωρούν γρήγορα και μπορούν να μείνουν σε ύφεση για πολλά χρόνια.

Μερικές φορές, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται πρώτα για τη μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων εάν είναι πολύ υψηλή στη διάγνωση.

Η φάση της κρίσης έκρηξης είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Αυτό συμβαίνει επειδή υπάρχει πολύ υψηλός αριθμός ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων (κύτταρα λευχαιμίας) που είναι ανθεκτικά στη θεραπεία.

Η μόνη γνωστή θεραπεία για CML είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι δεν χρειάζονται μεταμόσχευση επειδή τα στοχευμένα φάρμακα είναι επιτυχημένα. Συζητήστε τις επιλογές σας με τον ογκολόγο σας.

Εσείς και ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να χρειαστεί να διαχειριστείτε πολλά άλλα θέματα ή ανησυχίες κατά τη διάρκεια της θεραπείας με λευχαιμία, όπως:

• Διαχείριση των κατοικίδιων σας κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας
• Προβλήματα αιμορραγίας
• Τρώτε αρκετές θερμίδες όταν είστε άρρωστοι
• Οίδημα και πόνος στο στόμα σας
• Ασφαλής διατροφή κατά τη θεραπεία του καρκίνου

Μπορείτε να ανακουφίσετε το άγχος της ασθένειας συμμετέχοντας σε μια ομάδα υποστήριξης καρκίνου. Η κοινή χρήση με άλλους που έχουν κοινές εμπειρίες και προβλήματα μπορεί να σας βοηθήσει να μην αισθανθείτε μόνος.

Τα στοχευμένα φάρμακα έχουν βελτιώσει σημαντικά τις προοπτικές των ατόμων με CML. Όταν τα σημεία και τα συμπτώματα της CML εξαφανιστούν και ο αριθμός αίματος και η βιοψία μυελού των οστών εμφανίζονται φυσιολογικά, το άτομο θεωρείται ύφεση. Οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να παραμείνουν σε ύφεση για πολλά χρόνια ενώ χρησιμοποιούν αυτό το φάρμακο.

Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ή μυελού των οστών συχνά θεωρείται σε άτομα των οποίων η ασθένεια επανέρχεται ή επιδεινώνεται κατά τη λήψη των αρχικών φαρμάκων. Η μεταμόσχευση μπορεί επίσης να συνιστάται για άτομα που έχουν διαγνωστεί σε επιταχυνόμενη φάση ή κρίση έκρηξης.

Η κρίση έκρηξης μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, όπως λοίμωξη, αιμορραγία, κόπωση, ανεξήγητος πυρετός και προβλήματα στα νεφρά. Η χημειοθεραπεία μπορεί να έχει σοβαρές παρενέργειες, ανάλογα με τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται.

Αποφύγετε την έκθεση σε ακτινοβολία όταν είναι δυνατόν.

CML; Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία CGL; Χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία Λευχαιμία - χρόνια κοκκιοκυτταρική

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών - απόρριψη

• Αναρρόφηση μυελού των οστών
• Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία - μικροσκοπική άποψη
• Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία
• Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία

Kantarjian Η, Cortes J. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία. Σε: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Κλινική Ογκολογία του Abeloff. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 98

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου. Έκδοση επαγγελματικής υγείας για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία (PDQ). www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Ενημερώθηκε στις 8 Φεβρουαρίου 2019. Πρόσβαση στις 20 Μαρτίου 2020.

Εθνικός ιστότοπος για το ολοκληρωμένο δίκτυο καρκίνου. Οδηγίες κλινικής πρακτικής NCCN στην ογκολογία: (Οδηγίες NCCN). Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία. Έκδοση 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Ενημερώθηκε στις 30 Ιανουαρίου 2020. Πρόσβαση στις 23 Μαρτίου 2020.

Radich J. Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 175