Ανοσο αιμολυτική αναιμία

Η αναιμία είναι μια κατάσταση στην οποία το σώμα δεν έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παρέχουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια διαρκούν περίπου 120 ημέρες προτού το σώμα απαλλαγεί από αυτά. Στην αιμολυτική αναιμία, τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα καταστρέφονται νωρίτερα από το κανονικό.

Η ανοσοαιμολυτική αναιμία εμφανίζεται όταν σχηματίζονται αντισώματα εναντίον των ερυθρών αιμοσφαιρίων του ίδιου του σώματος και τα καταστρέφουν. Αυτό συμβαίνει επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει κατά λάθος αυτά τα κύτταρα του αίματος ως ξένα.

Πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν:

• Ορισμένες χημικές ουσίες, φάρμακα και τοξίνες
• Λοιμώξεις
• Μετάγγιση αίματος από δότη με τύπο αίματος που δεν ταιριάζει
• Ορισμένοι καρκίνοι

Όταν τα αντισώματα σχηματίζονται εναντίον των ερυθρών αιμοσφαιρίων χωρίς λόγο, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Τα αντισώματα μπορεί επίσης να προκληθούν από:

• Επιπλοκή άλλης νόσου
• Παλαιότερες μεταγγίσεις αίματος
• Εγκυμοσύνη (εάν ο τύπος αίματος του μωρού είναι διαφορετικός από τον τύπο της μητέρας)

Οι παράγοντες κινδύνου σχετίζονται με τις αιτίες.

Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα εάν η αναιμία είναι ήπια. Εάν το πρόβλημα αναπτυχθεί αργά, τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν πρώτα περιλαμβάνουν:

• Αίσθημα αδυναμίας ή κόπωσης πιο συχνά από το συνηθισμένο ή με άσκηση
• Πονοκέφαλοι
• Προβλήματα συγκέντρωσης ή σκέψης

Εάν η αναιμία επιδεινωθεί, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ζάλη όταν σηκώνεστε
• Χλωμό χρώμα δέρματος (ωχρό)
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Επώδυνη γλώσσα

Μπορεί να χρειαστείτε τις ακόλουθες δοκιμές:

• Απόλυτος αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων
• Άμεση ή έμμεση δοκιμή Coombs
• Αιμοσφαιρίνη στα ούρα
• LDH (το επίπεδο αυτού του ενζύμου αυξάνεται ως αποτέλεσμα βλάβης των ιστών)
• Αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC), αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτης
• Επίπεδο χολερυθρίνης ορού
• Αιμοσφαιρίνη χωρίς ορό
• Απτοσφαιρίνη ορού
• Δοκιμή Donath-Landsteiner
• Κρύες συγκολλητίνες
• Δωρεάν αιμοσφαιρίνη στον ορό ή στα ούρα
• Αιμοσιδερίνη στα ούρα
• Αριθμός αιμοπεταλίων
• Πρωτεϊνική ηλεκτροφόρηση - ορός
• Πυροστατική κινάση
• Επίπεδο απτοσφαιρίνης στον ορό
• Ουροβιλογόνο ούρων και κοπράνων

Η πρώτη θεραπεία που δοκιμάζεται είναι συνήθως ένα στεροειδές φάρμακο, όπως η πρεδνιζόνη. Εάν το στεροειδές φάρμακο δεν βελτιώσει την κατάσταση, μπορεί να εξεταστεί η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) ή αφαίρεση της σπλήνας (σπληνεκτομή).

Ενδέχεται να λάβετε θεραπεία για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος εάν δεν ανταποκριθείτε στα στεροειδή. Έχουν χρησιμοποιηθεί φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran), η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) και το rituximab (Rituxan).

Οι μεταγγίσεις αίματος γίνονται με προσοχή, επειδή το αίμα μπορεί να μην είναι συμβατό και μπορεί να προκαλέσει μεγαλύτερη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει γρήγορα και να είναι πολύ σοβαρή ή μπορεί να παραμείνει ήπια και να μην χρειάζεται ειδική θεραπεία.

Στα περισσότερα άτομα, τα στεροειδή ή η σπληνεκτομή μπορούν να ελέγξουν πλήρως ή εν μέρει την αναιμία.

Η σοβαρή αναιμία οδηγεί σπάνια σε θάνατο. Σοβαρή λοίμωξη μπορεί να συμβεί ως επιπλοκή της θεραπείας με στεροειδή, άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα ή σπληνεκτομή. Αυτές οι θεραπείες επηρεάζουν την ικανότητα του οργανισμού να καταπολεμά τις λοιμώξεις.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε ανεξήγητη κόπωση ή πόνο στο στήθος ή σημεία λοίμωξης.

Ο έλεγχος για αντισώματα στο αίμα και στον παραλήπτη μπορεί να αποτρέψει την αιμολυτική αναιμία που σχετίζεται με μεταγγίσεις αίματος.

Αναιμία - ανοσοποιητικό αιμολυτικό. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA)

• Αντισώματα

Michel M. Αυτοάνοσες και ενδοαγγειακές αιμολυτικές αναιμίες. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 151

Michel M, Jäger U. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 46