Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) είναι μια σπάνια λοίμωξη που βλάπτει το υλικό (μυελίνη) που καλύπτει και προστατεύει τα νεύρα στη λευκή ουσία του εγκεφάλου.

Ο ιός John Cunningham ή ο ιός JC (JCV) προκαλούν PML. Ο ιός JC είναι επίσης γνωστός ως ανθρώπινος πολυϊός 2. Μέχρι την ηλικία των 10 ετών, οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν μολυνθεί με αυτόν τον ιό, αν και σχεδόν ποτέ δεν προκαλεί συμπτώματα. Όμως τα άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα διατρέχουν τον κίνδυνο να αναπτύξουν PML. Οι αιτίες ενός εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος περιλαμβάνουν:

• HIV / AIDS (λιγότερο κοινή αιτία του PML τώρα λόγω της καλύτερης διαχείρισης του HIV / AIDS)
• Ορισμένα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα που ονομάζονται μονοκλωνικά αντισώματα. Τέτοια φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη της απόρριψης μοσχεύματος οργάνων ή για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων αυτοάνοσων διαταραχών και σχετικών παθήσεων.
• Καρκίνοι, όπως λευχαιμία και λέμφωμα Hodgkin.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Απώλεια συντονισμού, αδεξιότητα
• Απώλεια γλωσσικής ικανότητας (αφασία)
• Απώλεια μνήμης
• Προβλήματα όρασης
• Αδυναμία στα πόδια και τα χέρια που επιδεινώνεται
• Η προσωπικότητα αλλάζει

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα.

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Βιοψία εγκεφάλου (σε σπάνιες περιπτώσεις)
• Δοκιμή εγκεφαλονωτιαίου υγρού για το JCV
• Αξονική τομογραφία του εγκεφάλου
• Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG)
• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου

Σε άτομα με HIV / AIDS, η θεραπεία για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να οδηγήσει σε ανάκαμψη από τα συμπτώματα του PML. Καμία άλλη θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματική για το PML.

Το PML είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Ανάλογα με το πόσο σοβαρή είναι η λοίμωξη, έως και το ήμισυ των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με PML πεθαίνουν τους πρώτους μήνες. Συζητήστε με τον παροχέα σας σχετικά με τις αποφάσεις περίθαλψης.

PML; Ιός John Cunningham; JCV; Ανθρώπινος πολυϊός 2; Ιός JC

• Γκρι και λευκή ύλη του εγκεφάλου
• Λευκοεγκεφαλοπάθεια

Berger JR, Nath A. Cytomegalovirus, Epstein-Barr, και αργές ιογενείς λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 346

Tan CS, Koralnik IJ. JC, BK και άλλοι πολυοϊοί: προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML). Σε: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas και Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 144.