Βαρεία μυασθένεια

Η μυασθένεια gravis είναι μια νευρομυϊκή διαταραχή. Οι νευρομυϊκές διαταραχές περιλαμβάνουν τους μυς και τα νεύρα που τους ελέγχουν.

Το Myasthenia gravis πιστεύεται ότι είναι ένας τύπος αυτοάνοσης διαταραχής. Μια αυτοάνοση διαταραχή εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή ιστό. Τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος όταν ανιχνεύουν επιβλαβείς ουσίες. Αντισώματα μπορεί να παραχθούν όταν το ανοσοποιητικό σύστημα θεωρεί κατά λάθος τον υγιή ιστό ως επιβλαβή ουσία, όπως στην περίπτωση της μυασθένειας gravis. Σε άτομα με μυασθένεια gravis, το σώμα παράγει αντισώματα που εμποδίζουν τα μυϊκά κύτταρα να λαμβάνουν μηνύματα (νευροδιαβιβαστές) από τα νευρικά κύτταρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μυασθένεια gravis συνδέεται με όγκους του θύμου (όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος).

Το Myasthenia gravis μπορεί να επηρεάσει άτομα σε οποιαδήποτε ηλικία. Είναι πιο συχνή σε νέες γυναίκες και ηλικιωμένους άνδρες.

Η μυασθένεια gravis προκαλεί αδυναμία των εθελοντικών μυών. Αυτοί είναι οι μύες που μπορείτε να ελέγξετε. Οι αυτόνομοι μύες της καρδιάς και του πεπτικού σωλήνα συνήθως δεν επηρεάζονται. Η μυϊκή αδυναμία της μυασθένειας gravis επιδεινώνεται με τη δραστηριότητα και βελτιώνεται με ανάπαυση.

Αυτή η μυϊκή αδυναμία μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία συμπτωμάτων, όπως:

• Δυσκολία στην αναπνοή λόγω αδυναμίας των μυών του θωρακικού τοιχώματος
• Δυσκολία στο μάσημα ή στην κατάποση, που προκαλεί συχνές πνίξεις, πνιγμό ή σάλιασμα
• Δυσκολία αναρρίχησης σκαλοπατιών, ανύψωσης αντικειμένων ή ανόδου από καθιστή θέση
• Δυσκολία στο να μιλάς
• Γέρνοντας κεφάλι και βλέφαρα
• Παράλυση προσώπου ή αδυναμία των μυών του προσώπου
• Κούραση
• Βροχόπτωση ή αλλαγή φωνής
• Διπλή όραση
• Δυσκολία στη διατήρηση σταθερού βλέμματος

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Αυτό περιλαμβάνει μια λεπτομερή εξέταση του νευρικού συστήματος (νευρολογική). Αυτό μπορεί να δείχνει:

• Μυϊκή αδυναμία, με τους μυς των ματιών να επηρεάζονται συνήθως πρώτα
• Κανονικά αντανακλαστικά και αίσθηση (αίσθηση)

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Αντισώματα υποδοχέα ακετυλοχολίνης που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια
• Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του θώρακα για αναζήτηση όγκου
• Μελέτες αγωγιμότητας νεύρου για να ελέγξουν πόσο γρήγορα τα ηλεκτρικά σήματα κινούνται μέσω ενός νεύρου
• Ηλεκτρομυογραφία (EMG) για να ελέγξετε την υγεία των μυών και των νεύρων που ελέγχουν τους μυς
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας για τη μέτρηση της αναπνοής και πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες
• Δοκιμή Edrophonium για να δείτε εάν αυτό το φάρμακο αντιστρέφει τα συμπτώματα για μικρό χρονικό διάστημα

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη μυασθένεια gravis. Η θεραπεία μπορεί να σας επιτρέψει να έχετε περιόδους χωρίς συμπτώματα (ύφεση).

Οι αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν συχνά να σας βοηθήσουν να συνεχίσετε τις καθημερινές σας δραστηριότητες. Μπορεί να προτείνονται τα ακόλουθα:

• Αναπαύεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας
• Χρησιμοποιώντας ένα επίθεμα ματιών εάν η διπλή όραση είναι ενοχλητική
• Αποφεύγοντας το άγχος και την έκθεση στη θερμότητα, κάτι που μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα

Τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφούνται περιλαμβάνουν:

• Νεοστιγμίνη ή πυριδοστιγμίνη για τη βελτίωση της επικοινωνίας μεταξύ των νεύρων και των μυών
• Πρεδνιζόνη και άλλα φάρμακα (όπως αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη ή μυκοφαινολάτη μοφετίλη) για την καταστολή της απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος εάν έχετε σοβαρά συμπτώματα και άλλα φάρμακα δεν έχουν λειτουργήσει καλά.

Οι καταστάσεις κρίσης είναι επιθέσεις αδυναμίας των αναπνευστικών μυών. Αυτές οι επιθέσεις μπορούν να προκύψουν χωρίς προειδοποίηση όταν λαμβάνεται υπερβολικά ή πολύ λίγο φάρμακο. Αυτές οι επιθέσεις συνήθως δεν διαρκούν περισσότερο από μερικές εβδομάδες. Ίσως χρειαστεί να εισαχθείτε στο νοσοκομείο, όπου μπορεί να χρειαστείτε αναπνευστική βοήθεια με αναπνευστήρα.

Μια διαδικασία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στον τερματισμό της κρίσης. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την αφαίρεση του διαυγούς τμήματος του αίματος (πλάσμα), το οποίο περιέχει τα αντισώματα. Αυτό αντικαθίσταται με δωρημένο πλάσμα που δεν περιέχει αντισώματα ή με άλλα υγρά. Η πλασμαφαίρεση μπορεί επίσης να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων για 4 έως 6 εβδομάδες και συχνά χρησιμοποιείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Ένα φάρμακο που ονομάζεται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί

Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του θύμου (θυμεκτομή) μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη ύφεση ή λιγότερη ανάγκη για φάρμακα, ειδικά όταν υπάρχει όγκος.

Εάν έχετε προβλήματα με τα μάτια, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει πρίσματα φακών για τη βελτίωση της όρασης. Μπορεί επίσης να συνιστάται χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία των μυών των ματιών σας.

Η φυσική θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε τη μυϊκή σας δύναμη. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τους μύες που υποστηρίζουν την αναπνοή.

Ορισμένα φάρμακα μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα και θα πρέπει να αποφεύγονται. Πριν πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο, ρωτήστε το γιατρό σας εάν είναι σωστό να το πάρετε.

Μπορείτε να ανακουφίσετε το άγχος της ασθένειας συμμετέχοντας σε μια ομάδα υποστήριξης μυασθένειας gravis. Η κοινή χρήση με άλλους που έχουν κοινές εμπειρίες και προβλήματα μπορεί να σας βοηθήσει να μην αισθανθείτε μόνος.

Δεν υπάρχει θεραπεία, αλλά είναι δυνατή η μακροχρόνια ύφεση. Ίσως χρειαστεί να περιορίσετε ορισμένες καθημερινές δραστηριότητες. Άτομα που έχουν μόνο συμπτώματα ματιών (οφθαλμική μυασθένεια gravis), μπορεί να αναπτύξουν γενικευμένη μυασθένεια με την πάροδο του χρόνου.

Μια γυναίκα με μυασθένεια gravis μπορεί να μείνει έγκυος, αλλά η προσεκτική προγεννητική φροντίδα είναι σημαντική. Το μωρό μπορεί να είναι αδύναμο και να απαιτεί φάρμακα για μερικές εβδομάδες μετά τη γέννηση, αλλά συνήθως δεν θα αναπτύξει τη διαταραχή.

Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει απειλητικά για τη ζωή προβλήματα αναπνοής. Αυτό ονομάζεται μυασθενική κρίση.

Τα άτομα με σοβαρή μυασθένεια διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως θυρεοτοξίκωση, ρευματοειδή αρθρίτιδα και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (λύκος).

Καλέστε τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα μυασθένειας gravis.

Μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή ή προβλήματα κατάποσης.

Νευρομυϊκή διαταραχή - μυασθένεια gravis

• Επιφανειακοί πρόσθιοι μύες
• Ptosis - γέρνοντας το βλέφαρο
• Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα

Τσανγκ CWJ. Myasthenia gravis και σύνδρομο Guillain-Barré. Σε: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Ιατρική κρίσιμης φροντίδας: Αρχές διάγνωσης και αντιμετώπισης στον ενήλικα. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 61

Sanders DB, Guptill JT. Διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Διεθνής συναίνεση καθοδήγησης για τη διαχείριση της μυασθένειας gravis: εκτελεστική περίληψη. Νευρολογία. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.