Εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια

Η εγκεφαλική αμυλοειδής αγγειοπάθεια (CAA) είναι μια κατάσταση στην οποία οι πρωτεΐνες που ονομάζονται αμυλοειδείς συσσωρεύονται στα τοιχώματα των αρτηριών στον εγκέφαλο. Το CAA αυξάνει τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου που προκαλείται από αιμορραγία και άνοια.

Τα άτομα με CAA έχουν αποθέσεις αμυλοειδούς πρωτεΐνης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο. Η πρωτεΐνη συνήθως δεν εναποτίθεται οπουδήποτε αλλού στο σώμα.

Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι η αύξηση της ηλικίας. Το CAA παρατηρείται συχνότερα σε άτομα ηλικίας άνω των 55 ετών. Μερικές φορές μεταδίδεται μέσω οικογενειών.

Το CAA μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στον εγκέφαλο. Η αιμορραγία συμβαίνει συχνά στα εξωτερικά μέρη του εγκεφάλου, που ονομάζεται φλοιός, και όχι στις βαθιές περιοχές. Τα συμπτώματα εμφανίζονται επειδή η αιμορραγία στον εγκέφαλο βλάπτει τον εγκεφαλικό ιστό. Μερικοί άνθρωποι έχουν προβλήματα σταδιακής μνήμης. Όταν γίνεται αξονική τομογραφία, υπάρχουν ενδείξεις ότι είχαν αιμορραγία στον εγκέφαλο που μπορεί να μην είχαν συνειδητοποιήσει.

Εάν υπάρχει πολλή αιμορραγία, εμφανίζονται άμεσα συμπτώματα και μοιάζουν με εγκεφαλικό. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Υπνηλία
• Πονοκέφαλος (συνήθως σε ένα μέρος του κεφαλιού)
• Αλλαγές στο νευρικό σύστημα που μπορεί να ξεκινήσουν ξαφνικά, όπως σύγχυση, παραλήρημα, διπλή όραση, μειωμένη όραση, αλλαγές στην αίσθηση, προβλήματα ομιλίας, αδυναμία ή παράλυση
• Επιληπτικές κρίσεις
• Stupor ή κώμα (σπάνια)
• Έμετος

Εάν η αιμορραγία δεν είναι σοβαρή ή διαδεδομένη, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Επεισόδια σύγχυσης
• Πονοκέφαλοι που έρχονται και φεύγουν
• Απώλεια ψυχικής λειτουργίας (άνοια)
• Αδυναμία ή ασυνήθιστες αισθήσεις που έρχονται και φεύγουν και περιλαμβάνουν μικρότερες περιοχές
• Επιληπτικές κρίσεις

Το CAA είναι δύσκολο να διαγνωστεί με βεβαιότητα χωρίς δείγμα εγκεφαλικού ιστού. Αυτό γίνεται συνήθως μετά το θάνατο ή όταν γίνεται βιοψία των αιμοφόρων αγγείων του εγκεφάλου.

Μια φυσική εξέταση μπορεί να είναι φυσιολογική εάν η αιμορραγία είναι μικρή. Μπορεί να υπάρχουν κάποιες αλλαγές στη λειτουργία του εγκεφάλου. Είναι σημαντικό για τον γιατρό να υποβάλει λεπτομερείς ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό. Τα συμπτώματα και τα αποτελέσματα της φυσικής εξέτασης και οποιωνδήποτε εξετάσεων απεικόνισης μπορεί να προκαλέσουν υποψία στον γιατρό για CAA.

Οι δοκιμές απεικόνισης της κεφαλής που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για έλεγχο αιμορραγίας στον εγκέφαλο
• Σάρωση MRA για έλεγχο μεγάλων αιμορραγιών και αποκλεισμός άλλων αιτιών αιμορραγίας
• Σάρωση ΡΕΤ για έλεγχο για αποθέσεις αμυλοειδούς στον εγκέφαλο

Δεν υπάρχει γνωστή αποτελεσματική θεραπεία. Ο στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται αποκατάσταση για αδυναμία ή αδεξιότητα. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει φυσική, επαγγελματική ή λογοθεραπεία.

Μερικές φορές, χρησιμοποιούνται φάρμακα που βοηθούν στη βελτίωση της μνήμης, όπως αυτά για τη νόσο του Alzheimer.

Οι επιληπτικές κρίσεις, που ονομάζονται επίσης ξόρκια αμυλοειδούς, μπορούν να αντιμετωπιστούν με αντιεπιληπτικά φάρμακα.

Η διαταραχή επιδεινώνεται αργά.

Οι επιπλοκές της CAA μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Άνοια
• Hydrocephalus (σπάνια)
• Επιληπτικές κρίσεις
• Επαναλαμβανόμενα επεισόδια αιμορραγίας στον εγκέφαλο

Μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν έχετε ξαφνική απώλεια κίνησης, αίσθηση, όραση ή ομιλία.

Αμυλοείδωση - εγκεφαλική; CAA; Κογκοφιλική αγγειοπάθεια

• Αμυλοείδωση των δακτύλων
• Αρτηρίες του εγκεφάλου

Charidimou A, Boulouis G, Gurol ME, et al. Αναδυόμενες έννοιες στη σποραδική εγκεφαλική αμυλοειδή αγγειοπάθεια. Εγκέφαλος. 2017; 140 (7): 1829-1850. PMID: 28334869 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28334869/.

Greenberg SM, Charidimou A. Διάγνωση εγκεφαλικής αμυλοειδούς αγγειοπάθειας: εξέλιξη των κριτηρίων της Βοστώνης. Εγκεφαλικό. 2018; 49 (2): 491-497. PMID: 29335334 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29335334/.

Kase CS, Shoamanesh A. Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 66