Μετωπική άνοια

Η μετωπιαία άνοια (FTD) είναι μια σπάνια μορφή άνοιας που είναι παρόμοια με τη νόσο του Alzheimer, εκτός του ότι τείνει να επηρεάζει μόνο ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου.

Τα άτομα με FTD έχουν μη φυσιολογικές ουσίες (που ονομάζονται μπερδέματα, σώματα Pick, και κύτταρα Pick, και πρωτεΐνες tau) εντός των νευρικών κυττάρων στις κατεστραμμένες περιοχές του εγκεφάλου.

Η ακριβής αιτία των ανώμαλων ουσιών είναι άγνωστη. Έχουν βρεθεί πολλά διαφορετικά μη φυσιολογικά γονίδια που μπορούν να προκαλέσουν FTD. Ορισμένες περιπτώσεις FTD μεταδίδονται μέσω οικογενειών.

Το FTD είναι σπάνιο. Μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα ηλικίας από 20 ετών. Αλλά συνήθως ξεκινάει μεταξύ 40 και 60 ετών. Η μέση ηλικία από την οποία ξεκινά είναι 54.

Η ασθένεια επιδεινώνεται αργά. Οι ιστοί σε μέρη του εγκεφάλου συρρικνώνονται με την πάροδο του χρόνου. Συμπτώματα όπως αλλαγές συμπεριφοράς, δυσκολία στην ομιλία και προβλήματα σκέψης εμφανίζονται αργά και επιδεινώνονται.

Οι πρώιμες αλλαγές προσωπικότητας μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να ξεχωρίσουν το FTD εκτός από τη νόσο του Alzheimer. (Η απώλεια μνήμης είναι συχνά το κύριο και πιο πρώιμο σύμπτωμα της νόσου του Alzheimer.)

Τα άτομα με FTD τείνουν να συμπεριφέρονται με λάθος τρόπο σε διαφορετικά κοινωνικά περιβάλλοντα. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά συνεχίζουν να χειροτερεύουν και είναι συχνά ένα από τα πιο ενοχλητικά συμπτώματα της νόσου. Μερικά άτομα έχουν μεγαλύτερη δυσκολία με τη λήψη αποφάσεων, περίπλοκα καθήκοντα ή γλώσσα (δυσκολία εύρεσης ή κατανόησης λέξεων ή γραφής).

Τα γενικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑ ΑΛΛΑΓΕΣ:

• Δεν είναι σε θέση να διατηρήσει μια δουλειά
• Αναγκαστικές συμπεριφορές
• Παρορμητική ή ακατάλληλη συμπεριφορά
• Αδυναμία λειτουργίας ή αλληλεπίδρασης σε κοινωνικές ή προσωπικές καταστάσεις
• Προβλήματα με την προσωπική υγιεινή
• Επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά
• Απόσυρση από την κοινωνική αλληλεπίδραση

Συναισθηματικές αλλαγές

• Οι απότομες αλλαγές στη διάθεση
• Μειωμένο ενδιαφέρον για καθημερινές δραστηριότητες
• Αποτυχία αναγνώρισης αλλαγών στη συμπεριφορά
• Αποτυχία να δείξουμε συναισθηματική ζεστασιά, ανησυχία, συμπάθεια, συμπάθεια
• Ακατάλληλη διάθεση
• Δεν ενδιαφέρομαι για εκδηλώσεις ή περιβάλλον

ΓΛΩΣΣΕΣ ΑΛΛΑΓΕΣ

• Δεν μπορώ να μιλήσω (σίγαση)
• Μειωμένη ικανότητα ανάγνωσης ή γραφής
• Δυσκολία εύρεσης λέξης
• Δυσκολία ομιλίας ή κατανόησης λόγου (αφασία)
• Επανάληψη οποιουδήποτε λόγου τους (ηχολαλία)
• Συρρικνούμενο λεξιλόγιο
• Αδύναμοι, μη συντονισμένοι ήχοι ομιλίας

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΝΕΡΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

• Αυξημένος μυϊκός τόνος (ακαμψία)
• Απώλεια μνήμης που χειροτερεύει
• Δυσκολίες κίνησης / συντονισμού (απραξία)
• Αδυναμία

ΑΛΛΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ

• Ακράτεια ούρων

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματα.

Οι δοκιμές μπορεί να διαταχθούν για να αποκλείσουν άλλες αιτίες άνοιας, συμπεριλαμβανομένης της άνοιας λόγω μεταβολικών αιτιών. Το FTD διαγιγνώσκεται με βάση τα συμπτώματα και τα αποτελέσματα των εξετάσεων, όπως:

• Αξιολόγηση του νου και της συμπεριφοράς (νευροψυχολογική εκτίμηση)
• MRI εγκεφάλου
• Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG)
• Εξέταση του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος (νευρολογική εξέταση)
• Εξέταση του υγρού γύρω από το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) μετά από οσφυϊκή παρακέντηση
• Ανίχνευση CT κεφαλής
• Δοκιμές αίσθησης, σκέψης και συλλογισμού (γνωστική λειτουργία) και κινητικής λειτουργίας
• Οι νεότερες μέθοδοι που ελέγχουν τον μεταβολισμό του εγκεφάλου ή τις εναποθέσεις πρωτεΐνης μπορεί καλύτερα να επιτρέψουν ακριβέστερη διάγνωση στο μέλλον
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) του εγκεφάλου

Μια βιοψία εγκεφάλου είναι η μόνη δοκιμή που μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το FTD. Τα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν στη διαχείριση των μεταβολών της διάθεσης.

Μερικές φορές, τα άτομα με FTD λαμβάνουν τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων τύπων άνοιας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διακοπή ή αλλαγή φαρμάκων που επιδεινώνουν τη σύγχυση ή που δεν χρειάζονται μπορεί να βελτιώσει τη σκέψη και άλλες ψυχικές λειτουργίες. Τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• Αναλγητική
• Αντιχολινεργικά
• Καταθλιπτικά του κεντρικού νευρικού συστήματος
• Σιμετιδίνη
• Λιδοκαΐνη

Είναι σημαντικό να αντιμετωπιστούν τυχόν διαταραχές που μπορούν να προκαλέσουν σύγχυση. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Αναιμία
• Μειωμένο επίπεδο οξυγόνου (υποξία)
• Συγκοπή
• Υψηλό επίπεδο διοξειδίου του άνθρακα
• Λοιμώξεις
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Ηπατική ανεπάρκεια
• Διατροφικές διαταραχές
• Διαταραχές του θυρεοειδούς
• Διαταραχές της διάθεσης, όπως η κατάθλιψη

Μπορεί να χρειαστούν φάρμακα για τον έλεγχο επιθετικών, επικίνδυνων ή ταραχών συμπεριφορών.

Η τροποποίηση συμπεριφοράς μπορεί να βοηθήσει μερικούς ανθρώπους να ελέγξουν απαράδεκτες ή επικίνδυνες συμπεριφορές. Αυτό συνίσταται στην ανταμοιβή κατάλληλων ή θετικών συμπεριφορών και στην παράβλεψη ακατάλληλων συμπεριφορών (όταν είναι ασφαλές να το κάνετε).

Η θεραπεία ομιλίας (ψυχοθεραπεία) δεν λειτουργεί πάντα. Αυτό συμβαίνει επειδή μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω σύγχυση ή αποπροσανατολισμό.

Ο προσανατολισμός της πραγματικότητας, που ενισχύει το περιβάλλον και άλλα στοιχεία, μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του αποπροσανατολισμού.

Ανάλογα με τα συμπτώματα και τη σοβαρότητα της νόσου, μπορεί να χρειαστεί παρακολούθηση και βοήθεια για την προσωπική υγιεινή και αυτοεξυπηρέτηση. Τελικά, μπορεί να υπάρχει ανάγκη για 24ωρη φροντίδα και παρακολούθηση στο σπίτι ή σε μια ειδική εγκατάσταση. Η οικογενειακή συμβουλευτική μπορεί να βοηθήσει το άτομο να αντιμετωπίσει τις αλλαγές που απαιτούνται για τη φροντίδα στο σπίτι.

Η φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει:

• Υπηρεσίες προστασίας ενηλίκων
• Κοινοτικοί πόροι
• Νοικοκυρές
• Επίσκεψη νοσοκόμων ή βοηθών
• Εθελοντικές υπηρεσίες

Τα άτομα με FTD και η οικογένειά τους μπορεί να χρειαστεί να ζητήσουν νομικές συμβουλές νωρίς κατά τη διάρκεια της διαταραχής. Η οδηγία περί προγενέστερης περίθαλψης, το πληρεξούσιο και άλλες νομικές ενέργειες μπορούν να διευκολύνουν τη λήψη αποφάσεων σχετικά με τη φροντίδα του ατόμου με FTD.

Μπορείτε να μειώσετε το άγχος του FTD συμμετέχοντας σε μια ομάδα υποστήριξης. Η κοινή χρήση με άλλους που έχουν κοινές εμπειρίες και προβλήματα μπορεί να σας βοηθήσει να μην αισθανθείτε μόνος. Περισσότερες πληροφορίες και υποστήριξη για άτομα με FTD και τις οικογένειές τους μπορείτε να βρείτε στη διεύθυνση:

Η Ένωση για τον εκφυλισμό του Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Η διαταραχή γίνεται γρήγορα και σταθερά χειρότερη. Το άτομο καθίσταται πλήρως ανάπηρο νωρίς κατά τη διάρκεια της νόσου.

Το FTD προκαλεί συνήθως θάνατο εντός 8 έως 10 ετών, συνήθως από μόλυνση ή μερικές φορές επειδή τα συστήματα του σώματος αποτυγχάνουν.

Καλέστε τον παροχέα σας ή μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης εάν η ψυχική λειτουργία επιδεινωθεί.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.

Σημασιολογική άνοια; Άνοια - σημασιολογία; Μετωπική άνοια; FTD; Νόσος Arnold Pick; Διαλέξτε ασθένεια; Ταυπάθεια 3R

• Κεντρικό νευρικό σύστημα και περιφερικό νευρικό σύστημα
• Εγκέφαλος
• Εγκεφάλου και νευρικού συστήματος

Bang J, Spina S, Miller BL. Μετωπική άνοια. Νυστέρι. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer νόσος και άλλες άνοιες. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 95