Διαταραχές ανοσοανεπάρκειας

Διαταραχές ανοσοανεπάρκειας εμφανίζονται όταν η ανοσοαπόκριση του σώματος μειώνεται ή απουσιάζει.

Το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελείται από λεμφοειδή ιστό στο σώμα, το οποίο περιλαμβάνει:

• Μυελός των οστών
• Λεμφαδένες
• Μέρη του σπλήνα και του γαστρεντερικού σωλήνα
• Θύμος
• Αμυγδαλές

Οι πρωτεΐνες και τα κύτταρα στο αίμα αποτελούν επίσης μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος.

Το ανοσοποιητικό σύστημα βοηθά στην προστασία του σώματος από επιβλαβείς ουσίες που ονομάζονται αντιγόνα. Παραδείγματα αντιγόνων περιλαμβάνουν βακτήρια, ιούς, τοξίνες, καρκινικά κύτταρα και ξένο αίμα ή ιστούς από άλλο άτομο ή είδος.

Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα ανιχνεύει ένα αντιγόνο, αποκρίνεται παράγοντας πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που καταστρέφουν τις επιβλαβείς ουσίες. Η απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος περιλαμβάνει επίσης μια διαδικασία που ονομάζεται φαγοκυττάρωση. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ορισμένα λευκά αιμοσφαίρια καταπιούν και καταστρέφουν βακτήρια και άλλες ξένες ουσίες. Οι πρωτεΐνες ονομάζονται συμπληρωματική βοήθεια σε αυτήν τη διαδικασία.

Οι διαταραχές της ανοσοανεπάρκειας μπορεί να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές, αυτές οι καταστάσεις εμφανίζονται όταν ειδικά λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Τ ή Β λεμφοκύτταρα (ή και τα δύο) δεν λειτουργούν κανονικά ή το σώμα σας δεν παράγει αρκετά αντισώματα.

Οι κληρονομικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας που επηρεάζουν τα Β κύτταρα περιλαμβάνουν:

• Υπογαμμασφαιριναιμία, η οποία συνήθως οδηγεί σε αναπνευστικές και γαστρεντερικές λοιμώξεις
• Αγαμοσφαιριναιμία, η οποία οδηγεί σε σοβαρές λοιμώξεις νωρίς στη ζωή και συχνά είναι θανατηφόρα

Οι κληρονομικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας που επηρεάζουν τα Τ κύτταρα μπορεί να προκαλέσουν επαναλαμβανόμενες μολύνσεις Candida (ζυμομύκητες). Η κληρονομική συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια επηρεάζει τόσο τα Τ κύτταρα όσο και τα Β κύτταρα. Μπορεί να είναι θανατηφόρο εντός του πρώτου έτους της ζωής εάν δεν αντιμετωπιστεί νωρίς.

Οι άνθρωποι λέγεται ότι είναι ανοσοκατασταλμένοι όταν έχουν διαταραχή ανοσοανεπάρκειας λόγω φαρμάκων που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως κορτικοστεροειδή). Η ανοσοκαταστολή είναι επίσης μια κοινή παρενέργεια της χημειοθεραπείας που χορηγείται για τη θεραπεία του καρκίνου.

Η επίκτητη ανοσοανεπάρκεια μπορεί να είναι επιπλοκή ασθενειών όπως το HIV / AIDS και ο υποσιτισμός (ειδικά εάν το άτομο δεν τρώει αρκετή πρωτεΐνη). Πολλοί καρκίνοι μπορεί επίσης να προκαλέσουν ανοσοανεπάρκεια.

Τα άτομα που έχουν αφαιρέσει τη σπλήνα τους έχουν μια επίκτητη ανοσοανεπάρκεια και διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο μόλυνσης από ορισμένα βακτήρια που ο σπλήνας θα βοηθούσε κανονικά στην καταπολέμηση. Τα άτομα με διαβήτη διατρέχουν επίσης μεγαλύτερο κίνδυνο για ορισμένες λοιμώξεις.

Καθώς μεγαλώνετε, το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται λιγότερο αποτελεσματικό. Οι ιστοί του ανοσοποιητικού συστήματος (ειδικά ο λεμφοειδής ιστός όπως ο θύμος αδένας) συρρικνώνονται και ο αριθμός και η δραστηριότητα των λευκών αιμοσφαιρίων μειώνεται.

Οι ακόλουθες καταστάσεις και ασθένειες μπορούν να οδηγήσουν σε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας:

• Αταξία-τελαγγειεκτασία
• Συμπληρώστε τις ελλείψεις
• Σύνδρομο DiGeorge
• Υπογαμμασφαιριναιμία
• Σύνδρομο εργασίας
• Ελαττώματα προσκόλλησης λευκοκυττάρων
• Agammaglobulinemia
• Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Ο γιατρός σας μπορεί να πιστεύει ότι έχετε διαταραχή ανοσοανεπάρκειας εάν έχετε:

• Λοιμώξεις που επανέρχονται ή δεν εξαφανίζονται
• Σοβαρή λοίμωξη από βακτήρια ή άλλα μικρόβια που συνήθως δεν προκαλούν σοβαρή λοίμωξη

Άλλα σημεία περιλαμβάνουν:

• Κακή ανταπόκριση στη θεραπεία λοιμώξεων
• Καθυστερημένη ή ελλιπής ανάρρωση από ασθένεια
• Ορισμένοι τύποι καρκίνων (όπως σάρκωμα Kaposi ή λέμφωμα εκτός Hodgkin)
• Ορισμένες λοιμώξεις (συμπεριλαμβανομένων ορισμένων μορφών πνευμονίας ή επαναλαμβανόμενων μολύνσεων ζύμης)

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη διαταραχή. Για παράδειγμα, εκείνοι με μειωμένα επίπεδα IgA σε συνδυασμό με χαμηλά επίπεδα ορισμένων υποκατηγοριών IgG είναι πιθανό να έχουν προβλήματα που περιλαμβάνουν τους πνεύμονες, τους κόλπους, τα αυτιά, το λαιμό και την πεπτική οδό.

Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση μιας διαταραχής ανοσοανεπάρκειας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συμπληρώστε τα επίπεδα στο αίμα ή άλλες εξετάσεις για τη μέτρηση ουσιών που απελευθερώνονται από το ανοσοποιητικό σύστημα
• Δοκιμή HIV
• Επίπεδα ανοσοσφαιρίνης στο αίμα
• Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών (αίμα ή ούρα)
• Αριθμός Τ (προερχόμενος από θύμο αδένα) λεμφοκυττάρων
• Αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων

Ο στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη λοιμώξεων και η θεραπεία κάθε ασθένειας και λοιμώξεων που αναπτύσσονται.

Εάν έχετε εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, θα πρέπει να αποφεύγετε την επαφή με άτομα που έχουν λοιμώξεις ή μεταδοτικές διαταραχές. Ίσως χρειαστεί να αποφύγετε άτομα που έχουν εμβολιαστεί με εμβόλια ζωντανών ιών τις τελευταίες 2 εβδομάδες.

Εάν εμφανίσετε λοίμωξη, ο πάροχός σας θα σας αντιμετωπίσει επιθετικά. Αυτό μπορεί να συνεπάγεται μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών ή αντιμυκητιασικών φαρμάκων για την αποτροπή της επιστροφής των λοιμώξεων.

Η ιντερφερόνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ιογενών λοιμώξεων και ορισμένων τύπων καρκίνου. Είναι ένα φάρμακο που κάνει το ανοσοποιητικό σύστημα να λειτουργεί καλύτερα.

Τα άτομα με HIV / AIDS μπορούν να λαμβάνουν συνδυασμούς φαρμάκων για να μειώσουν την ποσότητα του HIV στο ανοσοποιητικό τους σύστημα και να βελτιώσουν την ανοσία τους.

Τα άτομα που πρόκειται να έχουν προγραμματισμένη αφαίρεση σπλήνας πρέπει να εμβολιαστούν 2 εβδομάδες πριν από τη χειρουργική επέμβαση κατά βακτηρίων όπως Πνευμονία του στρεπτόκοκκου και Haemophilus influenzae. Άτομα που δεν έχουν εμβολιαστεί στο παρελθόν ή δεν έχουν γνωστή ανοσία θα πρέπει επίσης να λαμβάνουν τα εμβόλια MMR και ανεμοβλογιά. Επιπλέον, συνιστάται στα άτομα να λαμβάνουν τη σειρά εμβολίων DTaP ή μια αναμνηστική λήψη, όπως απαιτείται.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών για τη θεραπεία ορισμένων καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας.

Η παθητική ανοσία (που λαμβάνει αντισώματα που παράγονται από άλλο άτομο ή ζώο) μπορεί μερικές φορές να συνιστάται για την πρόληψη ασθένειας αφού έχετε εκτεθεί σε ορισμένα βακτήρια ή ιούς.

Άτομα με χαμηλά ή απόντα επίπεδα ορισμένων ανοσοσφαιρινών μπορούν να βοηθήσουν με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), που χορηγείται μέσω φλέβας.

Ορισμένες διαταραχές ανοσοανεπάρκειας είναι ήπιες και προκαλούν ασθένεια από καιρό σε καιρό. Άλλοι είναι σοβαροί και μπορεί να είναι θανατηφόροι. Η ανοσοκαταστολή που προκαλείται από φάρμακα συχνά εξαφανίζεται μόλις σταματήσει το φάρμακο.

Οι επιπλοκές των διαταραχών ανοσοανεπάρκειας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συχνή ή συνεχιζόμενη ασθένεια
• Αυξημένος κίνδυνος ορισμένων καρκίνων ή όγκων
• Αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης

Καλέστε αμέσως τον παροχέα σας εάν βρίσκεστε σε χημειοθεραπεία ή κορτικοστεροειδή και αναπτύξετε:

• Πυρετός 100,5 ° F (38 ° C) ή υψηλότερος
• Ένας βήχας με δύσπνοια
• Πόνος στο στομάχι
• Άλλα νέα συμπτώματα

Πηγαίνετε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) εάν έχετε σκληρό λαιμό και πονοκέφαλο με τον πυρετό.

Επικοινωνήστε με τον παροχέα σας εάν έχετε επανειλημμένες μολύνσεις ζύμης ή στοματική τσίχλα.

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη κληρονομικών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας. Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό διαταραχών ανοσοανεπάρκειας, ίσως θελήσετε να αναζητήσετε γενετική συμβουλευτική.

Η εξασφάλιση ασφαλέστερου σεξ και η αποφυγή της ανταλλαγής σωματικών υγρών μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του HIV / AIDS. Ρωτήστε τον παροχέα σας εάν ένα φάρμακο που ονομάζεται Truvada είναι κατάλληλο για να αποτρέψετε τη μόλυνση από τον ιό HIV.

Η καλή διατροφή μπορεί να αποτρέψει την επίκτητη ανοσοανεπάρκεια που προκαλείται από υποσιτισμό.

Ανοσοκαταστολή; Ανοσοκατασταλμένη - ανοσοανεπάρκεια Ανοσοκατασταλμένη - ανοσοανεπάρκεια Υπογαμμασφαιριναιμία - ανοσοανεπάρκεια Agammaglobulinemia - ανοσοανεπάρκεια

• Αντισώματα

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Congenital και απέκτησαν ανοσοανεπάρκειες. Σε: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Κυτταρική και Μοριακή Ανοσολογία. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 21

Bonanni P, Grazzini Μ, Niccolai G, et αϊ. Συνιστώμενοι εμβολιασμοί για ασπλικούς και υποπλαπτικούς ενήλικες ασθενείς. Hum Vac ανοσοποιητικό. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Πρωτογενείς ασθένειες ανοσοανεπάρκειας. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 236