Φυλακτό πεμφιγοειδές

Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής είναι μια δερματική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από φουσκάλες.

Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται και καταστρέφει κατά λάθος τον υγιή ιστό του σώματος. Συγκεκριμένα, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στις πρωτεΐνες που προσκολλούν το ανώτερο στρώμα του δέρματος (επιδερμίδα) στο κάτω στρώμα του δέρματος.

Αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συνήθως σε ηλικιωμένα άτομα και είναι σπάνια στους νέους. Τα συμπτώματα έρχονται και φεύγουν. Η κατάσταση εξαφανίζεται συχνά εντός 5 ετών.

Τα περισσότερα άτομα με αυτή τη διαταραχή έχουν φαγούρα στο δέρμα που μπορεί να είναι σοβαρό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν φουσκάλες, που ονομάζονται bullae.

• Οι φουσκάλες βρίσκονται συνήθως στα χέρια, τα πόδια ή τη μέση του σώματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να σχηματιστούν φουσκάλες στο στόμα.
• Οι φουσκάλες μπορεί να σπάσουν και να σχηματίσουν ανοιχτές πληγές (έλκη).

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το δέρμα και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα.

Οι δοκιμές που μπορούν να γίνουν για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης περιλαμβάνουν:

• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
• Βιοψία δέρματος της κυψέλης ή της περιοχής δίπλα της

Μπορεί να συνταγογραφούνται αντιφλεγμονώδη φάρμακα που ονομάζονται κορτικοστεροειδή. Μπορούν να ληφθούν από το στόμα ή να εφαρμοστούν στο δέρμα. Πιο ισχυρά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος εάν τα στεροειδή δεν λειτουργούν ή για να επιτρέψουν τη χρήση χαμηλότερων δόσεων στεροειδών.

Τα αντιβιοτικά στην οικογένεια τετρακυκλίνης μπορεί να είναι χρήσιμα. Η νιασίνη (βιταμίνη συμπλόκου Β) χορηγείται μερικές φορές μαζί με τετρακυκλίνη.

Ο πάροχός σας μπορεί να προτείνει μέτρα αυτο-φροντίδας. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εφαρμογή αντι-φαγούρας κρέμας στο δέρμα
• Χρησιμοποιώντας ήπια σαπούνια και εφαρμόζοντας ενυδατική κρέμα στο δέρμα μετά το μπάνιο
• Προστασία του προσβεβλημένου δέρματος από την έκθεση στον ήλιο και από τραυματισμό

Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές ανταποκρίνεται συνήθως καλά στη θεραπεία. Το φάρμακο μπορεί συχνά να σταματήσει μετά από αρκετά χρόνια. Η ασθένεια επανέρχεται μερικές φορές μετά τη διακοπή της θεραπείας.

Η δερματική λοίμωξη είναι η πιο κοινή επιπλοκή.

Επιπλοκές που προκύπτουν από τη θεραπεία μπορεί επίσης να εμφανιστούν, ειδικά από τη λήψη κορτικοστεροειδών.

Επικοινωνήστε με τον παροχέα σας εάν έχετε:

• Ανεξήγητες κυψέλες στο δέρμα σας
• Κνησμώδες εξάνθημα που συνεχίζεται παρά τη θεραπεία στο σπίτι

• Φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές - γκρο πλαν τεταμένων κυψελών

Habif TP. Φυσαλιδώδεις και φυσαλιδώδεις ασθένειες. Σε: Habif TP, ed. Κλινική Δερματολογία: Ένας έγχρωμος οδηγός για τη διάγνωση και τη θεραπεία. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 16

PeñaS, Werth VP. Φυλακτό πεμφιγοειδές. Σε: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Θεραπεία της δερματικής νόσου: Πλήρεις θεραπευτικές στρατηγικές. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 33