Σύνδρομο HELLP

Το σύνδρομο HELLP είναι μια ομάδα συμπτωμάτων που εμφανίζονται σε έγκυες γυναίκες που έχουν:

• H: αιμόλυση (η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων)
• EL: αυξημένα ηπατικά ένζυμα
• LP: χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων

Η αιτία του συνδρόμου HELLP δεν έχει βρεθεί. Θεωρείται μια παραλλαγή της προεκλαμψίας. Μερικές φορές η παρουσία του συνδρόμου HELLP οφείλεται σε μια υποκείμενη ασθένεια όπως το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Το σύνδρομο HELLP εμφανίζεται σε περίπου 1 έως 2 από τις 1.000 κυήσεις. Σε γυναίκες με προεκλαμψία ή εκλαμψία, η κατάσταση αναπτύσσεται στο 10% έως 20% των κυήσεων.

Τις περισσότερες φορές το HELLP αναπτύσσεται κατά το τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης (κύηση μεταξύ 26 και 40 εβδομάδων). Μερικές φορές αναπτύσσεται την εβδομάδα μετά τη γέννηση του μωρού.

Πολλές γυναίκες έχουν υψηλή αρτηριακή πίεση και διαγιγνώσκονται με προεκλαμψία πριν αναπτύξουν σύνδρομο HELLP. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα HELLP είναι η πρώτη προειδοποίηση για προεκλαμψία. Η κατάσταση μερικές φορές δεν έχει διαγνωστεί σωστά ως:

• Γρίπη ή άλλη ιογενής ασθένεια
• Νόσος της χοληδόχου κύστης
• Ηπατίτιδα
• Ιδιόπαθη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP)
• Φωτοβολίδα Λύκου
• Θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Κόπωση ή αδιαθεσία
• Κατακράτηση υγρών και υπερβολική αύξηση βάρους
• Πονοκέφαλο
• Ναυτία και έμετος που συνεχίζουν να χειροτερεύουν
• Πόνος στο πάνω δεξιά ή στο μεσαίο τμήμα της κοιλιάς
• Θολή όραση
• Ρινορραγία ή άλλη αιμορραγία που δεν θα σταματήσει εύκολα (σπάνια)
• Επιληπτικές κρίσεις ή σπασμοί (σπάνιες)

Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ανακαλύψει:

• Κοιλιακή ευαισθησία, ειδικά στην πάνω δεξιά πλευρά
• Διευρυμένο συκώτι
• Υψηλή πίεση του αίματος
• Οίδημα στα πόδια

Οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας (ηπατικά ένζυμα) μπορεί να είναι υψηλές. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι χαμηλός. Μια αξονική τομογραφία μπορεί να δείξει αιμορραγία στο ήπαρ. Υπερβολική πρωτεΐνη μπορεί να βρεθεί στα ούρα.

Θα γίνουν δοκιμές για την υγεία του μωρού. Οι δοκιμές περιλαμβάνουν δοκιμή μη-στρες εμβρύου και υπερήχους, μεταξύ άλλων.

Η κύρια θεραπεία είναι η παράδοση του μωρού το συντομότερο δυνατό, ακόμη και αν το μωρό είναι πρόωρο. Προβλήματα με το ήπαρ και άλλες επιπλοκές του συνδρόμου HELLP μπορεί να επιδεινωθούν γρήγορα και να είναι επιβλαβή τόσο για τη μητέρα όσο και για το παιδί.

Ο πάροχός σας μπορεί να προκαλέσει τοκετό δίνοντάς σας φάρμακα για να ξεκινήσετε τον τοκετό ή μπορεί να εκτελέσετε τομή C.

Μπορείτε επίσης να λάβετε:

• Μετάγγιση αίματος εάν τα προβλήματα αιμορραγίας γίνουν σοβαρά
• Κορτικοστεροειδή φάρμακα που βοηθούν τους πνεύμονες του μωρού να αναπτυχθούν ταχύτερα
• Φάρμακα για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης
• Έγχυση θειικού μαγνησίου για την πρόληψη επιληπτικών κρίσεων

Τα αποτελέσματα είναι πιο συχνά καλά εάν το πρόβλημα διαγνωστεί νωρίς. Είναι πολύ σημαντικό να κάνετε τακτικές προγεννητικές εξετάσεις. Θα πρέπει επίσης να ενημερώσετε τον παροχέα σας αμέσως εάν έχετε συμπτώματα αυτής της κατάστασης.

Όταν η πάθηση δεν αντιμετωπίζεται νωρίς, έως 1 από τις 4 γυναίκες εμφανίζουν σοβαρές επιπλοκές. Χωρίς θεραπεία, ένας μικρός αριθμός γυναικών πεθαίνουν.

Το ποσοστό θνησιμότητας των μωρών που γεννιούνται από μητέρες με σύνδρομο HELLP εξαρτάται από το βάρος γέννησης και την ανάπτυξη των οργάνων του μωρού, ιδίως των πνευμόνων. Πολλά μωρά γεννιούνται πρόωρα (γεννήθηκαν πριν από 37 εβδομάδες εγκυμοσύνης).

Το σύνδρομο HELLP μπορεί να επιστρέψει σε 1 από τις 4 μελλοντικές κυήσεις.

Μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές πριν και μετά τον τοκετό, όπως:

• Διάδοση της ενδοαγγειακής πήξης (DIC). Διαταραχή πήξης που οδηγεί σε υπερβολική αιμορραγία (αιμορραγία).
• Υγρό στους πνεύμονες (πνευμονικό οίδημα)
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Αιμορραγία και αποτυχία του ήπατος
• Διαχωρισμός του πλακούντα από το τοίχωμα της μήτρας (απόφραξη του πλακούντα)

Μετά τη γέννηση του μωρού, το σύνδρομο HELLP εξαφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα του συνδρόμου HELLP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• Δείτε αμέσως τον παροχέα σας.
• Καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911).
• Μεταβείτε στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης του νοσοκομείου ή στη μονάδα εργασίας και παράδοσης.

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη του συνδρόμου HELLP. Όλες οι έγκυες γυναίκες πρέπει να ξεκινήσουν την προγεννητική φροντίδα νωρίς και να τη συνεχίσουν μέχρι την εγκυμοσύνη. Αυτό επιτρέπει στον πάροχο να βρει και να αντιμετωπίσει καταστάσεις όπως το σύνδρομο HELLP αμέσως.

• Προεκλαμψία

Esposti SD, Reinus JF. Γαστρεντερικές και ηπατικές διαταραχές στον έγκυο ασθενή. Σε: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger και γαστρεντερική και ηπατική νόσος του Fordtran: Παθοφυσιολογία / Διάγνωση / Διαχείριση. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 39

Sibai BM. Προεκλαμψία και υπερτασικές διαταραχές. Σε: Gabbe SG, Niebyl JR, Simpson JL, et al, eds. Μαιευτική: Κανονικές και προβληματικές εγκυμοσύνες. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 31