Οπτικό γλοίωμα

Τα γλοιώματα είναι όγκοι που αναπτύσσονται σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου. Τα οπτικά γλοιώματα μπορούν να επηρεάσουν:

• Ένα ή και τα δύο οπτικά νεύρα που μεταφέρουν οπτικές πληροφορίες στον εγκέφαλο από κάθε μάτι
• Το οπτικό χάσμα, η περιοχή όπου τα οπτικά νεύρα διασχίζουν το ένα το άλλο μπροστά από τον υποθάλαμο του εγκεφάλου

Ένα οπτικό γλοίωμα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μαζί με ένα υποθαλαμικό γλοίωμα.

Τα οπτικά γλοιώματα είναι σπάνια. Η αιτία των οπτικών γλοιωμάτων είναι άγνωστη. Τα περισσότερα οπτικά γλοιώματα είναι αργά αναπτυσσόμενα και μη καρκινικά (καλοήθεις) και εμφανίζονται σε παιδιά, σχεδόν πάντα πριν από την ηλικία των 20 ετών. Οι περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται έως 5 ετών.

Υπάρχει ισχυρή συσχέτιση μεταξύ οπτικού γλοιώματος και νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 (NF1).

Τα συμπτώματα οφείλονται στην ανάπτυξη του όγκου και την πίεση στο οπτικό νεύρο και τις γειτονικές δομές. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακούσια κίνηση ματιών
• Έξω από το ένα ή και τα δύο μάτια
• Στραβισμός
• Απώλεια όρασης σε ένα ή και στα δύο μάτια που ξεκινά με την απώλεια της περιφερειακής όρασης και τελικά οδηγεί σε τύφλωση

Το παιδί μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα του εγκεφαλικού συνδρόμου, το οποίο περιλαμβάνει:

• Ύπνος κατά τη διάρκεια της ημέρας
• Μειωμένη μνήμη και λειτουργία του εγκεφάλου
• Πονοκέφαλοι
• Καθυστερημένη ανάπτυξη
• Απώλεια σωματικού λίπους
• Έμετος

Μια εξέταση εγκεφάλου και νευρικού συστήματος (νευρολογική) αποκαλύπτει απώλεια όρασης σε ένα ή και στα δύο μάτια. Ενδέχεται να υπάρχουν αλλαγές στο οπτικό νεύρο, συμπεριλαμβανομένου του πρήξιμου ή της ουλής του νεύρου, ή ωχρότητα και βλάβη στον οπτικό δίσκο.

Ο όγκος μπορεί να επεκταθεί σε βαθύτερα μέρη του εγκεφάλου. Μπορεί να υπάρχουν σημάδια αυξημένης πίεσης στον εγκέφαλο (ενδοκρανιακή πίεση). Μπορεί να υπάρχουν σημεία νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 (NF1).

Μπορούν να πραγματοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές:

• Εγκεφαλική αγγειογραφία
• Εξέταση ιστού που αφαιρέθηκε από τον όγκο κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ή βιοψίας καθοδηγούμενης από αξονική τομογραφία για επιβεβαίωση του τύπου του όγκου
• Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία κεφαλής
• Δοκιμές οπτικού πεδίου

Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και τη γενική υγεία του ατόμου. Ο στόχος μπορεί να είναι η θεραπεία της διαταραχής, η ανακούφιση των συμπτωμάτων ή η βελτίωση της όρασης και της άνεσης.

Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου μπορεί να θεραπεύσει ορισμένα οπτικά γλοιώματα. Η μερική αφαίρεση για τη μείωση του μεγέθους του όγκου μπορεί να γίνει σε πολλές περιπτώσεις. Αυτό θα αποτρέψει τον όγκο από την καταστροφή του φυσιολογικού εγκεφαλικού ιστού γύρω του. Η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένα παιδιά. Η χημειοθεραπεία μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη όταν ο όγκος επεκτείνεται στον υποθάλαμο ή εάν η όραση έχει επιδεινωθεί από την ανάπτυξη του όγκου.

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να συνιστάται σε ορισμένες περιπτώσεις όταν ο όγκος αναπτύσσεται παρά τη χημειοθεραπεία και η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία με ακτινοβολία μπορεί να καθυστερήσει επειδή ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Τα παιδιά με NF1 συνήθως δεν θα λάβουν ακτινοβολία λόγω των παρενεργειών.

Τα κορτικοστεροειδή μπορεί να συνταγογραφούνται για να μειώσουν το πρήξιμο και τη φλεγμονή κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ακτινοβολία ή εάν τα συμπτώματα επανέλθουν.

Οι οργανισμοί που παρέχουν υποστήριξη και πρόσθετες πληροφορίες περιλαμβάνουν:

• Παιδική Ογκολογική Ομάδα - www.childrensoncologygroup.org
• Δίκτυο νευροϊνωμάτωσης - www.nfnetwork.org

Οι προοπτικές είναι πολύ διαφορετικές για κάθε άτομο. Η έγκαιρη θεραπεία βελτιώνει την πιθανότητα καλής έκβασης. Η προσεκτική παρακολούθηση με μια ομάδα φροντίδας που έχει εμπειρία με αυτόν τον τύπο όγκου είναι σημαντική.

Μόλις χαθεί η όραση από την ανάπτυξη ενός οπτικού όγκου, μπορεί να μην επιστρέψει.

Κανονικά, η ανάπτυξη του όγκου είναι πολύ αργή και η κατάσταση παραμένει σταθερή για μεγάλα χρονικά διαστήματα. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να συνεχίσει να αυξάνεται, οπότε πρέπει να παρακολουθείται στενά.

Καλέστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για τυχόν απώλεια όρασης, ανώδυνη διόγκωση του ματιού ή άλλα συμπτώματα αυτής της κατάστασης.

Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να συνιστάται για άτομα με NF1. Οι τακτικές εξετάσεις των ματιών μπορεί να επιτρέψουν την έγκαιρη διάγνωση αυτών των όγκων προτού προκαλέσουν συμπτώματα.

Γλοίωμα - οπτικό; Γλοίωμα οπτικού νεύρου; Νεανικό πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα; Καρκίνος του εγκεφάλου - οπτικό γλοίωμα

• Νευροϊνωμάτωση Ι - διευρυμένο οπτικό foramen

Eberhart CG. Μάτι και οφθαλμική adnexa. Σε: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Η χειρουργική παθολογία των Rosai και Ackerman. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 45

Goodden J, Mallucci C. Υποθαλαμικά γλοιώματα οπτικής οδού. Σε: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Ανωμαλίες του οπτικού νεύρου. Σε: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 649.