Truncus arteriosus

Το Truncus arteriosus είναι ένας σπάνιος τύπος καρδιακής νόσου στην οποία ένα μόνο αιμοφόρο αγγείο (truncus arteriosus) βγαίνει από τη δεξιά και την αριστερή κοιλία, αντί για τα κανονικά 2 αγγεία (πνευμονική αρτηρία και αορτή). Είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής καρδιακή νόσος).

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι αρτηριακού κόλπου.

Στην κανονική κυκλοφορία, η πνευμονική αρτηρία βγαίνει από τη δεξιά κοιλία και η αορτή βγαίνει από την αριστερή κοιλία, οι οποίες είναι χωριστές μεταξύ τους.

Με τον truncus arteriosus, μία μόνο αρτηρία βγαίνει από τις κοιλίες. Συχνά υπάρχει επίσης μια μεγάλη τρύπα μεταξύ των 2 κοιλιών (κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα). Ως αποτέλεσμα, το μπλε (χωρίς οξυγόνο) και το κόκκινο (πλούσιο σε οξυγόνο) αναμιγνύονται.

Μερικό από αυτό το μικτό αίμα πηγαίνει στους πνεύμονες και άλλα πηγαίνει στο υπόλοιπο σώμα. Συχνά, περισσότερο αίμα από το συνηθισμένο καταλήγει στους πνεύμονες.

Εάν αυτή η κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί, εμφανίζονται δύο προβλήματα:

• Η υπερβολική κυκλοφορία του αίματος στους πνεύμονες μπορεί να προκαλέσει τη συσσώρευση επιπλέον υγρών μέσα και γύρω τους. Αυτό καθιστά δύσκολη την αναπνοή.
• Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία και περισσότερο από το κανονικό αίμα ρέει στους πνεύμονες για μεγάλο χρονικό διάστημα, τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες καταστρέφονται μόνιμα. Με την πάροδο του χρόνου, γίνεται πολύ δύσκολο για την καρδιά να τους πιέσει αίμα. Αυτό ονομάζεται πνευμονική υπέρταση, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Γαλάζιο δέρμα (κυάνωση)
• Καθυστέρηση ανάπτυξης ή αποτυχία ανάπτυξης
• Κούραση
• Λήθαργος
• Κακή σίτιση
• Ταχεία αναπνοή (ταχυπνία)
• Δύσπνοια (δύσπνοια)
• Διεύρυνση των άκρων των δακτύλων (clubbing)

Ένας μουρμουρητός ακούγεται συχνότερα όταν ακούτε την καρδιά με ένα στηθοσκόπιο.

Οι δοκιμές περιλαμβάνουν:

• ΗΚΓ
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Ακτινογραφια θωρακος
• Καρδιακός καθετηριασμός
• Μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία της καρδιάς

Χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία αυτής της πάθησης. Η χειρουργική επέμβαση δημιουργεί 2 ξεχωριστές αρτηρίες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το κολοβωτό αγγείο διατηρείται ως η νέα αορτή. Μια νέα πνευμονική αρτηρία δημιουργείται χρησιμοποιώντας ιστό από άλλη πηγή ή χρησιμοποιώντας τεχνητό σωλήνα. Οι πνευμονικές αρτηρίες διακλαδώνονται ραμμένες σε αυτή τη νέα αρτηρία. Η οπή μεταξύ των κοιλιών είναι κλειστή.

Η πλήρης επισκευή συχνά παρέχει καλά αποτελέσματα. Μια άλλη διαδικασία μπορεί να χρειαστεί καθώς το παιδί μεγαλώνει, επειδή η ανακατασκευασμένη πνευμονική αρτηρία που χρησιμοποιεί ιστό από άλλη πηγή δεν θα αναπτυχθεί με το παιδί.

Ανεπεξέργαστα κρούσματα αρτηριακού κόλπου οδηγούν σε θάνατο, συχνά κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Συγκοπή
• Υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση)

Καλέστε τον γιατρό σας εάν το βρέφος ή το παιδί σας:

• Εμφανίζεται ληθαργικός
• Εμφανίζεται υπερβολικά κουρασμένος ή ελαφρώς δύσπνοια
• Δεν τρώει καλά
• Δεν φαίνεται να αναπτύσσεται ή να αναπτύσσεται κανονικά

Εάν το δέρμα, τα χείλη ή τα κρεβάτια των νυχιών φαίνονται μπλε ή εάν το παιδί φαίνεται να έχει πολύ δύσπνοια, μεταφέρετε το παιδί στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης ή ζητήστε αμέσως να εξεταστεί το παιδί.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί συχνά να αποτρέψει σοβαρές επιπλοκές.

Truncus

• Παιδιατρική καρδιοχειρουργική - απαλλαγή

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Truncus arteriosus

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Εγχειρίδιο Sabiston για τη Χειρουργική: Η Βιολογική Βάση της Σύγχρονης Χειρουργικής Πρακτικής. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75