Συνολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή

Η ολική ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή (TAPVR) είναι μια καρδιακή νόσος στην οποία οι 4 φλέβες που παίρνουν αίμα από τους πνεύμονες στην καρδιά δεν προσκολλώνται κανονικά στον αριστερό κόλπο (αριστερός άνω θάλαμος της καρδιάς). Αντ 'αυτού, προσκολλώνται σε άλλο αιμοφόρο αγγείο ή σε λάθος μέρος της καρδιάς. Είναι παρούσα κατά τη γέννηση (συγγενής καρδιακή νόσος).

Η αιτία της συνολικής ανώμαλης πνευμονικής φλεβικής επιστροφής είναι άγνωστη.

Στην κανονική κυκλοφορία, το αίμα αποστέλλεται από τη δεξιά κοιλία για να πάρει οξυγόνο στους πνεύμονες. Στη συνέχεια επιστρέφει μέσω των πνευμονικών φλεβών στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, η οποία στέλνει αίμα μέσω της αορτής και γύρω από το σώμα.

Στο TAPVR, το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα επιστρέφει από τους πνεύμονες στο δεξιό κόλπο ή σε μια φλέβα που ρέει στο δεξιό κόλπο, αντί για την αριστερή πλευρά της καρδιάς. Με άλλα λόγια, το αίμα απλώς περιστρέφεται προς και από τους πνεύμονες και δεν βγαίνει ποτέ στο σώμα.

Για να ζήσει το βρέφος, πρέπει να υπάρχει ένα κολπικό ελάττωμα διαφράγματος (ASD) ή ένα δίπλωμα ευρεσιτεχνίας (πέρασμα μεταξύ αριστερού και δεξιού κόλπου) για να επιτρέψει στο οξυγονωμένο αίμα να ρέει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και στο υπόλοιπο σώμα.

Το πόσο σοβαρή είναι αυτή η κατάσταση εξαρτάται από το εάν οι πνευμονικές φλέβες έχουν μπλοκαριστεί ή εμποδίζονται καθώς στραγγίζονται. Το παρεμποδισμένο TAPVR προκαλεί συμπτώματα νωρίς στη ζωή και μπορεί να είναι θανατηφόρα πολύ γρήγορα εάν δεν βρεθεί και διορθωθεί με χειρουργική επέμβαση.

Το βρέφος μπορεί να φαίνεται πολύ άρρωστο και μπορεί να έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Γαλάζιο χρώμα του δέρματος (κυάνωση)
• Συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις
• Λήθαργος
• Κακή σίτιση
• Κακή ανάπτυξη
• Ταχεία αναπνοή

Σημείωση: Μερικές φορές, δεν μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα κατά την παιδική ηλικία ή την πρώιμη παιδική ηλικία.

Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση δείχνοντας ότι τα αιμοφόρα αγγεία είναι ασυνήθιστα συνδεδεμένα
• Το ΗΚΓ δείχνει μεγέθυνση των κοιλιών (κοιλιακή υπερτροφία)
• Το ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει ότι τα πνευμονικά αγγεία είναι προσκολλημένα
• Η μαγνητική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία της καρδιάς μπορούν να δείξουν τις συνδέσεις μεταξύ των πνευμονικών αγγείων
• Η ακτινογραφία του θώρακα δείχνει μια φυσιολογική έως μικρή καρδιά με υγρό στους πνεύμονες

Χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση του προβλήματος το συντομότερο δυνατό. Στη χειρουργική επέμβαση, οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται με τον αριστερό κόλπο και το ελάττωμα μεταξύ δεξιού και αριστερού κόλπου είναι κλειστό.

Εάν δεν αντιμετωπιστεί αυτή η κατάσταση, η καρδιά θα μεγαλώσει, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια. Η έγκαιρη επιδιόρθωση του ελαττώματος παρέχει εξαιρετικά αποτελέσματα εάν δεν υπάρχει απόφραξη των πνευμονικών φλεβών στη νέα σύνδεση με την καρδιά. Τα βρέφη που έχουν φραγμένες φλέβες έχουν επιδεινώσει την επιβίωση.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολίες στην αναπνοή
• Συγκοπή
• Ανώμαλοι, γρήγοροι καρδιακοί ρυθμοί (αρρυθμίες)
• Λοιμώξεις των πνευμόνων
• Πνευμονική υπέρταση

Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι εμφανής κατά τη στιγμή της γέννησης. Ωστόσο, τα συμπτώματα ενδέχεται να μην υπάρχουν αργότερα.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν παρατηρήσετε συμπτώματα του TAPVR. Απαιτείται άμεση προσοχή.

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη του TAPVR.

TAPVR; Σύνολο φλεβών; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - TAPVR; Κυανοτική καρδιακή νόσος - TAPVR

• Καρδιά - τομή μέσω της μέσης
• Εντελώς ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή - ακτινογραφία
• Εντελώς ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή - ακτινογραφία
• Εντελώς ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή - ακτινογραφία

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Εγχειρίδιο Sabiston για τη Χειρουργική: Η Βιολογική Βάση της Σύγχρονης Χειρουργικής Πρακτικής. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75