Ινώδης δυσπλασία

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια ασθένεια των οστών που καταστρέφει και αντικαθιστά το φυσιολογικό οστό με ινώδη οστικό ιστό. Ένα ή περισσότερα οστά μπορεί να επηρεαστούν.

Η ινώδης δυσπλασία εμφανίζεται συνήθως στην παιδική ηλικία. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν συμπτώματα τη στιγμή που είναι 30 ετών. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες.

Η ινώδης δυσπλασία συνδέεται με ένα πρόβλημα με γονίδια (γονιδιακή μετάλλαξη) που ελέγχουν τα κύτταρα που παράγουν οστά. Η μετάλλαξη συμβαίνει όταν ένα μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα. Η κατάσταση δεν μεταδίδεται από γονέα σε παιδί.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Πόνος στα οστά
• Πληγές οστών (βλάβες)
• Προβλήματα του ενδοκρινικού αδένα
• Κατάγματα ή παραμορφώσεις των οστών
• Ασυνήθιστο χρώμα του δέρματος (μελάγχρωση), το οποίο εμφανίζεται με το σύνδρομο McCune-Albright

Οι βλάβες των οστών μπορεί να σταματήσουν όταν το παιδί φτάσει στην εφηβεία.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση. Λαμβάνονται ακτίνες Χ οστών. Μπορεί να συνιστάται μαγνητική τομογραφία.

Δεν υπάρχει θεραπεία για ινώδη δυσπλασία. Τα κατάγματα ή οι παραμορφώσεις των οστών αντιμετωπίζονται όπως απαιτείται. Τα προβλήματα με τις ορμόνες θα πρέπει να αντιμετωπιστούν.

Η προοπτική εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης και τα συμπτώματα που εμφανίζονται.

Ανάλογα με τα οστά που επηρεάζονται, τα προβλήματα υγείας που μπορεί να προκύψουν περιλαμβάνουν:

• Εάν επηρεαστεί το οστό του κρανίου, μπορεί να υπάρξει απώλεια όρασης ή ακοής
• Εάν επηρεαστεί το οστό των ποδιών, μπορεί να υπάρχει δυσκολία στο περπάτημα και προβλήματα αρθρώσεων όπως η αρθρίτιδα

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας έχει συμπτώματα αυτής της κατάστασης, όπως επαναλαμβανόμενα κατάγματα οστού και ανεξήγητη παραμόρφωση των οστών.

Ειδικοί στην ορθοπεδική, ενδοκρινολογία και γενετική μπορεί να εμπλέκονται στη διάγνωση και τη φροντίδα του παιδιού σας.

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη της ινώδους δυσπλασίας. Η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη επιπλοκών, όπως επαναλαμβανόμενων καταγμάτων των οστών, για να βοηθήσει να γίνει η κατάσταση λιγότερο σοβαρή.

Φλεγμονώδης ινώδης υπερπλασία; Ιδιόπαθη ινώδης υπερπλασία; Σύνδρομο McCune-Albright

• Μπροστινή σκελετική ανατομία

Czerniak B. ινώδης δυσπλασία και σχετικές αλλοιώσεις. Σε: Czerniak B, ed. Οι όγκοι των οστών του Dorfman και του Czerniak. 2η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: Κεφάλαιο 8.

Heck RK, Παιχνίδι PC. Καλοήθεις όγκοι οστών και μη νεοπλασματικές καταστάσεις που προσομοιώνουν όγκους οστών. Σε: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Ορθοπεδική Ορθοπεδική Campbell. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 25

Merchant SN, Nadol JB. Ωτολογικές εκδηλώσεις συστημικής νόσου. Σε: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Χειρουργική κεφαλής και λαιμού. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2015: κεφάλαιο 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Βλάβες στο κρανίο σε παιδιά: δερμοειδή, ιστοκυττάρωση κυττάρων langerhans, ινώδης δυσπλασία και λιπόματα. Σε: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 219