Αιμολυτική νόσος του νεογέννητου

Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (HDN) είναι διαταραχή του αίματος σε έμβρυο ή νεογέννητο βρέφος. Σε ορισμένα βρέφη, μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Κανονικά, τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) διαρκούν περίπου 120 ημέρες στο σώμα. Σε αυτή τη διαταραχή, τα RBC στο αίμα καταστρέφονται γρήγορα και έτσι δεν διαρκούν τόσο πολύ.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα RBC από το αγέννητο μωρό μπορούν να διασχίσουν το αίμα της μητέρας μέσω του πλακούντα. Το HDN συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας βλέπει τα RBC ενός μωρού ως ξένα. Στη συνέχεια αναπτύσσονται αντισώματα έναντι των RBC του μωρού. Αυτά τα αντισώματα επιτίθενται στα RBC στο αίμα του μωρού και τα προκαλούν να σπάσουν πολύ νωρίς.

Το HDN μπορεί να αναπτυχθεί όταν μια μητέρα και το αγέννητο μωρό της έχουν διαφορετικούς τύπους αίματος. Οι τύποι βασίζονται σε μικρές ουσίες (αντιγόνα) στην επιφάνεια των αιμοσφαιρίων.

Υπάρχουν περισσότεροι από ένας τρόποι με τους οποίους ο τύπος αίματος του αγέννητου μωρού μπορεί να μην ταιριάζει με τον τύπο της μητέρας.

• Τα Α, Β, ΑΒ και Ο είναι τα 4 κύρια αντιγόνα ή τύποι ομάδων αίματος. Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή αναντιστοιχίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό δεν είναι πολύ σοβαρό.
• Το Rh είναι συντομότερο για το αντιγόνο ή τον τύπο αίματος "rhesus". Οι άνθρωποι είναι είτε θετικοί είτε αρνητικοί για αυτό το αντιγόνο. Εάν η μητέρα είναι Rh-αρνητική και το μωρό στη μήτρα έχει Rh-θετικά κύτταρα, τα αντισώματά της έναντι του Rh αντιγόνου μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα και να προκαλέσουν πολύ σοβαρή αναιμία στο μωρό. Μπορεί να προληφθεί στις περισσότερες περιπτώσεις.
• Υπάρχουν άλλοι, πολύ λιγότερο συνηθισμένοι τύποι αναντιστοιχίας μεταξύ των μικρών αντιγόνων της ομάδας αίματος. Μερικά από αυτά μπορεί επίσης να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα.

Το HDN μπορεί να καταστρέψει τα κύτταρα αίματος του νεογέννητου μωρού πολύ γρήγορα, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• Οίδημα (πρήξιμο κάτω από την επιφάνεια του δέρματος)
• Νεογέννητος ίκτερος που εμφανίζεται νωρίτερα και είναι πιο σοβαρός από το κανονικό

Τα σημάδια του HDN περιλαμβάνουν:

• Αναιμία ή χαμηλός αριθμός αίματος
• Διευρυμένο ήπαρ ή σπλήνα
• Hydrops (υγρό σε όλους τους ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των χώρων που περιέχουν τους πνεύμονες, την καρδιά και τα κοιλιακά όργανα), τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε καρδιακή ανεπάρκεια ή αναπνευστική ανεπάρκεια από υπερβολικό υγρό

Ποιες δοκιμές γίνονται εξαρτάται από τον τύπο ασυμβατότητας της ομάδας αίματος και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος και ανώριμος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (δικτυοκύτταρα)
• Επίπεδο χολερυθρίνης
• Πληκτρολόγηση αίματος

Τα βρέφη με HDN μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με:

• Ταΐζετε συχνά και λαμβάνετε επιπλέον υγρά.
• Φωτοθεραπεία (φωτοθεραπεία) με τη χρήση ειδικών μπλε φώτων για τη μετατροπή της χολερυθρίνης σε μορφή που είναι πιο εύκολο για το σώμα του μωρού να ξεφορτωθεί.
• Αντισώματα (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ή IVIG) για την προστασία των ερυθρών κυττάρων του μωρού από την καταστροφή.
• Φάρμακα για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης εάν πέσει πολύ χαμηλά.
• Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση ανταλλαγής. Αυτό συνεπάγεται την απομάκρυνση μιας μεγάλης ποσότητας του αίματος του μωρού, και συνεπώς την επιπλέον χολερυθρίνη και τα αντισώματα. Εγχύεται φρέσκο ​​αίμα δότη.
• Απλή μετάγγιση (χωρίς ανταλλαγή). Αυτό μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί αφού το μωρό επιστρέψει από το νοσοκομείο.

Η σοβαρότητα αυτής της κατάστασης μπορεί να ποικίλει. Μερικά μωρά δεν έχουν συμπτώματα. Σε άλλες περιπτώσεις, προβλήματα όπως η υδροφορέα μπορεί να προκαλέσουν το μωρό να πεθάνει πριν ή λίγο μετά τη γέννηση. Το σοβαρό HDN μπορεί να αντιμετωπιστεί πριν από τη γέννηση με μεταγγίσεις αίματος.

Η πιο σοβαρή μορφή αυτής της ασθένειας, η οποία προκαλείται από ασυμβατότητα Rh, μπορεί να προληφθεί εάν η μητέρα δοκιμαστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν χρειαστεί, του χορηγείται ένα εμβόλιο που ονομάζεται RhoGAM σε συγκεκριμένες ώρες κατά τη διάρκεια και μετά την εγκυμοσύνη της. Εάν είχατε ένα μωρό με αυτήν την ασθένεια, μιλήστε με τον γιατρό σας εάν σκοπεύετε να αποκτήσετε άλλο μωρό.

Αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογέννητου (HDFN) Ερυθροβλάστηση fetalis; Αναιμία - HDN; Ασυμβατότητα αίματος - HDN; Ασυμβατότητα ABO - HDN; Ασυμβατότητα Rh - HDN

• Ενδομήτρια μετάγγιση
• Αντισώματα

Josephson CD, Sloan SR. Παιδιατρική μετάγγιση. Σε: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Αιματολογία: Βασικές αρχές και πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 121

Niss O, Ware RE. Διαταραχές του αίματος. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 124.

Simmons PM, Magann EF. Ανοσοποιητικά και μη ανοσοποιημένα υδροφόρα έμβρυα. Σε: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Neonatal-Perinatal Medicine: Ασθένειες του εμβρύου και του βρέφους. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 23