Συριγγομυελία

Το Syringomyelia είναι μια συλλογή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) που μοιάζει με κύστη που σχηματίζεται στον νωτιαίο μυελό. Με την πάροδο του χρόνου, βλάπτει τον νωτιαίο μυελό.

Η γεμισμένη με υγρό κύστη ονομάζεται syrinx. Η συσσώρευση νωτιαίου υγρού μπορεί να προκληθεί από:

• Γενετικά ελαττώματα (ειδικά παραμόρφωση Chiari, στο οποίο μέρος του εγκεφάλου ωθεί προς τα κάτω στο νωτιαίο μυελό στη βάση του κρανίου)
• Τραύμα νωτιαίου μυελού
• Όγκοι του νωτιαίου μυελού

Η γεμάτη με υγρό κύστη συνήθως ξεκινά στην περιοχή του λαιμού. Επεκτείνεται αργά, ασκώντας πίεση στον νωτιαίο μυελό και προκαλώντας αργά βλάβη.

Η έναρξη της συριγγομυελίας είναι συνήθως μεταξύ 25 και 40 ετών. Τα αρσενικά επηρεάζονται περισσότερο από τα θηλυκά.

Εάν η πάθηση οφείλεται σε γενετικές ανωμαλίες, μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα έως 30 έως 40 ετών. Τα συμπτώματα της συριγγομυελίας εμφανίζονται συνήθως αργά και επιδεινώνονται για πολλά χρόνια. Στην περίπτωση τραύματος, η έναρξη των συμπτωμάτων μπορεί να είναι ήδη από την ηλικία των 2 έως 3 μηνών. Εάν υπάρχουν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλο
• Σκολίωση (σε παιδιά)
• Απώλεια μυϊκής μάζας (σπατάλη, ατροφία), συχνά στα χέρια και στα χέρια
• Απώλεια αντανακλαστικών στα άνω άκρα
• Αυξημένα αντανακλαστικά στα κάτω άκρα
• Σπασμοί ή σφίξιμο στους μυς των ποδιών ή των χεριών και των βραχιόνων
• Απώλεια λειτουργίας των μυών, απώλεια ικανότητας χρήσης βραχιόνων ή ποδιών
• Μούδιασμα που μειώνει την αίσθηση του πόνου ή της θερμοκρασίας. μειώνει την ικανότητα να αισθάνεται όταν το δέρμα αγγίζεται. εμφανίζεται στον αυχένα, τους ώμους, τους άνω βραχίονες και τον κορμό σε σχήμα ακρωτηρίου. και αργά χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου
• Πόνος στα χέρια, στο λαιμό ή στη μέση πλάτη ή στα πόδια
• Αδυναμία (μειωμένη μυϊκή δύναμη) στα χέρια ή στα πόδια
• Ανώδυνο έγκαυμα ή τραυματισμός του χεριού
• Δυσκολία με τα πόδια ή με τα πόδια στα παιδιά
• Ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός)
• Κατάσταση που επηρεάζει τα νεύρα στο μάτι και το πρόσωπο (σύνδρομο Horner)

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα, εστιάζοντας στο νευρικό σύστημα. Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Μαγνητική τομογραφία κεφαλής και σπονδυλικής στήλης
• Σπονδυλική αξονική τομογραφία με μυελόγραμμα (μπορεί να γίνει όταν δεν είναι δυνατή η μαγνητική τομογραφία)

Δεν υπάρχει γνωστή αποτελεσματική θεραπεία για τη συριγγομυελία. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να σταματήσει η επιδείνωση της βλάβης του νωτιαίου μυελού και η βελτίωση της λειτουργίας.

Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την ανακούφιση της πίεσης στον νωτιαίο μυελό. Μπορεί να χρειαστεί φυσική και επαγγελματική θεραπεία για τη βελτίωση της λειτουργίας των μυών.

Ενδέχεται να χρειαστεί κοιλιακή κοιλότητα ή σύριγγα υποαραχνοειδούς. Αυτή είναι μια διαδικασία στην οποία ένας καθετήρας (λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας) εισάγεται για την αποστράγγιση της συσσώρευσης υγρού.

Χωρίς θεραπεία, η διαταραχή μπορεί να επιδεινωθεί πολύ αργά. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αναπηρία.

Η χειρουργική επέμβαση σταματά συνήθως την επιδείνωση της κατάστασης. Η λειτουργία του νευρικού συστήματος θα βελτιωθεί περίπου στο 30% των ατόμων που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.

Χωρίς θεραπεία, η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε:

• Απώλεια λειτουργίας του νευρικού συστήματος
• Μόνιμη αναπηρία

Πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

• Μόλυνση
• Άλλες επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα συριγγομυελίας.

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της κατάστασης, εκτός από την αποφυγή τραυματισμών στον νωτιαίο μυελό. Η άμεση θεραπεία επιβραδύνει την επιδείνωση της διαταραχής.

Ευσταχιανή σύριγξ

• Κεντρικό νευρικό σύστημα

Batzdorf U. Syringomyelia. Σε: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Εγχειρίδιο της αυχενικής σπονδυλικής στήλης. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2015: κεφ. 29

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Συριγγομυελία. Σε: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone και Herkowitz's The Spine. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 94

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Συριγγομυελία ενηλίκων. Σε: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 301