Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι μια σοβαρή ασθένεια των αιμοφόρων αγγείων. Οι μικρές και μεσαίες αρτηρίες διογκώνονται και καταστρέφονται.

Οι αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα σε όργανα και ιστούς. Η αιτία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας είναι άγνωστη. Η κατάσταση εμφανίζεται όταν ορισμένα ανοσοκύτταρα προσβάλλουν τις προσβεβλημένες αρτηρίες. Οι ιστοί που τρέφονται από τις προσβεβλημένες αρτηρίες δεν λαμβάνουν το οξυγόνο και τη διατροφή που χρειάζονται. Ως αποτέλεσμα, προκύπτει ζημιά.

Περισσότεροι ενήλικες από τα παιδιά παίρνουν αυτήν την ασθένεια.

Άτομα με ενεργή ηπατίτιδα Β ή ηπατίτιδα C μπορεί να αναπτύξουν αυτήν την ασθένεια.

Τα συμπτώματα προκαλούνται από βλάβη στα προσβεβλημένα όργανα. Το δέρμα, οι αρθρώσεις, οι μύες, η γαστρεντερική οδός, η καρδιά, τα νεφρά και το νευρικό σύστημα επηρεάζονται συχνά.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακό άλγος
• Μειωμένη όρεξη
• Κούραση
• Πυρετός
• Πόνοι στις αρθρώσεις
• Μυϊκοί πόνοι
• Αθέλητη απώλεια βάρους
• Αδυναμία

Εάν επηρεαστούν τα νεύρα, μπορεί να έχετε μούδιασμα, πόνο, κάψιμο και αδυναμία. Η βλάβη στο νευρικό σύστημα μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικά ή σπασμούς.

Δεν διατίθενται ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Υπάρχουν ορισμένες διαταραχές που έχουν χαρακτηριστικά παρόμοια με την οζώδη πολυαρθρίτιδα. Αυτά είναι γνωστά ως "μιμητικά".

Θα έχετε μια πλήρη φυσική εξέταση.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση και να αποκλείσουν μιμητικά περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC) με διαφορική, κρεατινίνη, εξετάσεις για ηπατίτιδα B και C και ούρηση
• Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) ή C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP)
• Ηλεκτροφόρηση ορού πρωτεΐνης, κρυοσφαιρίνες
• Επίπεδα συμπληρώματος ορού
• Αρτηριογράφημα
• Βιοψία ιστών
• Άλλες εξετάσεις αίματος θα γίνουν για να αποκλειστούν παρόμοιες καταστάσεις, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ANA) ή η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (ANCA)
• Δοκιμή για HIV
• Κρυοσφαιρίνες
• Αντι-φωσφολιπιδικά αντισώματα
• Καλλιέργειες αίματος

Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα για την καταστολή της φλεγμονής και του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν στεροειδή, όπως πρεδνιζόνη. Παρόμοια φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη ή η μυκοφαινολάτη που επιτρέπουν τη μείωση της δόσης των στεροειδών χρησιμοποιούνται επίσης συχνά. Η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται σε σοβαρές περιπτώσεις.

Για την οζώδη πολυαρτηρίτιδα που σχετίζεται με την ηπατίτιδα, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει πλασμαφαίρεση και αντιιικά φάρμακα.

Οι τρέχουσες θεραπείες με στεροειδή και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως αζαθειοπρίνη ή κυκλοφωσφαμίδη) μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα και την πιθανότητα μακροχρόνιας επιβίωσης.

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές συνήθως περιλαμβάνουν τα νεφρά και το γαστρεντερικό σωλήνα.

Χωρίς θεραπεία, οι προοπτικές είναι κακές.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εμφραγμα
• Εντερική νέκρωση και διάτρηση
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Εγκεφαλικό

Καλέστε τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την πιθανότητα ενός καλού αποτελέσματος.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη. Ωστόσο, η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει κάποιες βλάβες και συμπτώματα.

Οζώδης Periarteritis; ΤΗΓΑΝΙ; Συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα

• Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα 2
• Κυκλοφορικό σύστημα

Luqmani R, Awisat A. Οζώδης πολυαρτηρίτιδα και σχετικές διαταραχές. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Εγχειρίδιο Ρευματολογίας Firestein & Kelley. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 95

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et αϊ. Προσθήκη αζαθειοπρίνης σε επαγώμενα-επαγόμενα γλυκοκορτικοειδή για ηωσινόφιλη κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Churg-Strauss), μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα ή οζώδη πολυαρτηρίτιδας χωρίς κακούς παράγοντες πρόγνωσης: μια τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη δοκιμή. Rheumatol αρθρίτιδας. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Αγγειίτιδα και άλλες ασυνήθιστες αρτηριοπάθειες. Σε: Sidawy AN, Perler BA, eds. Αγγειοχειρουργική και ενδοαγγειακή θεραπεία του Rutherford. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 137

Stone JH. Οι συστηματικές αγγειίτιδες. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 254.