Υδροκεφαλία

Το Hydrocephalus είναι συσσώρευση υγρού μέσα στο κρανίο που οδηγεί σε οίδημα του εγκεφάλου.

Το Hydrocephalus σημαίνει "νερό στον εγκέφαλο".

Το Hydrocephalus οφείλεται σε πρόβλημα με τη ροή του υγρού που περιβάλλει τον εγκέφαλο. Αυτό το υγρό ονομάζεται εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή CSF. Το υγρό περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και βοηθά στην απόσβεση του εγκεφάλου.

Το CSF συνήθως κινείται μέσω του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και εμποτίζεται στην κυκλοφορία του αίματος. Τα επίπεδα του ΚΠΣ στον εγκέφαλο μπορούν να αυξηθούν εάν:

• Η ροή του CSF είναι αποκλεισμένη.
• Το υγρό δεν απορροφάται σωστά στο αίμα.
• Ο εγκέφαλος παράγει πάρα πολύ υγρό.

Πάρα πολύ CSF ασκεί πίεση στον εγκέφαλο. Αυτό ωθεί τον εγκέφαλο πάνω στο κρανίο και βλάπτει τον εγκεφαλικό ιστό.

Ο υδροκεφαλός μπορεί να ξεκινήσει ενώ το μωρό μεγαλώνει στη μήτρα. Είναι συνηθισμένο σε μωρά που έχουν μυελομαινγκεκόλη, ένα γενετικό ελάττωμα στο οποίο η σπονδυλική στήλη δεν κλείνει σωστά.

Το Hydrocephalus μπορεί επίσης να οφείλεται σε:

• Γενετικά ελαττώματα
• Ορισμένες λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Σε μικρά παιδιά, ο υδροκεφαλός μπορεί να οφείλεται σε:

• Λοιμώξεις που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα (όπως μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα), ειδικά σε βρέφη.
• Αιμορραγία στον εγκέφαλο κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά τον τοκετό (ειδικά σε πρόωρα μωρά).
• Τραυματισμός πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό, συμπεριλαμβανομένης της υποαραχνοειδούς αιμορραγίας.
• Όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.
• Τραυματισμός ή τραύμα.

Ο υδροκεφαλός εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά. Ένας άλλος τύπος, που ονομάζεται υδροκέφαλος κανονικής πίεσης, μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες και ηλικιωμένους.

Τα συμπτώματα του υδροκεφαλίου εξαρτώνται από:

• Ηλικία
• Ποσό εγκεφαλικής βλάβης
• Τι προκαλεί τη συσσώρευση υγρού CSF

Στα βρέφη, ο υδροκεφαλός προκαλεί διόγκωση της φοντανέλης (μαλακό σημείο) και το κεφάλι είναι μεγαλύτερο από το αναμενόμενο. Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν:

• Μάτια που φαίνεται να κοιτάζουν προς τα κάτω
• Ευερέθιστο
• Επιληπτικές κρίσεις
• Διαχωρισμένα ράμματα
• Υπνηλία
• Έμετος

Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν σε μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σύντομη, περιτριγυρισμένη, έντονη κραυγή
• Αλλαγές στην προσωπικότητα, τη μνήμη ή την ικανότητα συλλογισμού ή σκέψης
• Αλλαγές στην εμφάνιση του προσώπου και την απόσταση των ματιών
• Διασταυρούμενα μάτια ή ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών
• Δυσκολία σίτισης
• Υπερβολική υπνηλία
• Πονοκέφαλο
• Ευερεθιστότητα, κακός έλεγχος θερμοκρασίας
• Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης (ακράτεια ούρων)
• Απώλεια συντονισμού και δυσκολία στο περπάτημα
• Μυϊκή σπαστικότητα (σπασμός)
• Αργή ανάπτυξη (παιδί 0 έως 5 ετών)
• Αργή ή περιορισμένη κίνηση
• Έμετος

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα εξετάσει το μωρό. Αυτό μπορεί να δείχνει:

• Τεντωμένες ή πρησμένες φλέβες στο τριχωτό της κεφαλής του μωρού.
• Μη φυσιολογικοί ήχοι όταν ο πάροχος χτυπά ελαφρά το κρανίο, γεγονός που υποδηλώνει πρόβλημα με τα οστά του κρανίου.
• Όλο ή μέρος της κεφαλής μπορεί να είναι μεγαλύτερο από το κανονικό, συχνά το μπροστινό μέρος.
• Μάτια που φαίνονται "βυθισμένα".
• Λευκό μέρος του ματιού εμφανίζεται πάνω από την έγχρωμη περιοχή, κάνοντάς το να μοιάζει με "δύση του ηλίου".
• Τα αντανακλαστικά μπορεί να είναι φυσιολογικά.

Επαναλαμβανόμενες μετρήσεις περιφέρειας κεφαλής με την πάροδο του χρόνου μπορεί να δείχνουν ότι το κεφάλι μεγαλώνει.

Μια αξονική τομογραφία είναι μια από τις καλύτερες δοκιμές για τον εντοπισμό του υδροκεφαλίου. Άλλες δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Αρτηριογραφία
• Σάρωση εγκεφάλου χρησιμοποιώντας ραδιοϊσότοπα
• Κρηνιακός υπέρηχος (υπερηχογράφημα του εγκεφάλου)
• Οσφυϊκή παρακέντηση και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (σπάνια γίνεται)
• Ακτινογραφίες κρανίου

Ο στόχος της θεραπείας είναι η μείωση ή η πρόληψη της εγκεφαλικής βλάβης βελτιώνοντας τη ροή του CSF.

Μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της απόφραξης, εάν είναι δυνατόν.

Εάν όχι, ένας εύκαμπτος σωλήνας που ονομάζεται διακλάδωση μπορεί να τοποθετηθεί στον εγκέφαλο για να ανακατευθύνει τη ροή του CSF. Η διακλάδωση στέλνει CSF σε άλλο μέρος του σώματος, όπως στην περιοχή της κοιλιάς, όπου μπορεί να απορροφηθεί.

Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αντιβιοτικά εάν υπάρχουν σημεία λοίμωξης. Οι σοβαρές λοιμώξεις μπορεί να απαιτήσουν την αφαίρεση της παράκαμψης.
• Μια διαδικασία που ονομάζεται ενδοσκοπική τρίτη κοιλιακή κοιλοτομία (ETV), η οποία ανακουφίζει την πίεση χωρίς να αντικαθιστά την παράκαμψη.
• Αφαίρεση ή καύση (καυτηρίαση) των τμημάτων του εγκεφάλου που παράγουν CSF.

Το παιδί θα χρειαστεί τακτικές εξετάσεις για να βεβαιωθεί ότι δεν υπάρχουν περαιτέρω προβλήματα. Οι δοκιμές θα γίνονται τακτικά για τον έλεγχο της ανάπτυξης του παιδιού και για την αναζήτηση πνευματικών, νευρολογικών ή σωματικών προβλημάτων.

Η επίσκεψη νοσοκόμων, κοινωνικών υπηρεσιών, ομάδων υποστήριξης και τοπικών φορέων μπορεί να παρέχει συναισθηματική υποστήριξη και βοήθεια στη φροντίδα ενός παιδιού με υδροκεφαλία που έχει σοβαρή εγκεφαλική βλάβη.

Χωρίς θεραπεία, θα πεθάνουν έως 6 στα 10 άτομα με υδροκεφαλία. Όσοι επιβιώνουν θα έχουν διαφορετικές ποσότητες διανοητικής, σωματικής και νευρολογικής αναπηρίας.

Οι προοπτικές εξαρτώνται από την αιτία. Το Hydrocephalus που δεν οφείλεται σε λοίμωξη έχει τις καλύτερες προοπτικές. Τα άτομα με υδροκεφαλία που προκαλούνται από όγκους συχνά θα κάνουν πολύ άσχημα.

Τα περισσότερα παιδιά με υδροκεφαλία που επιβιώνουν για 1 έτος θα έχουν αρκετά φυσιολογική διάρκεια ζωής.

Η παράκαμψη μπορεί να μπλοκαριστεί. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας απόφραξης περιλαμβάνουν πονοκέφαλο και έμετο. Οι χειρουργοί μπορεί να είναι σε θέση να βοηθήσουν το άνοιγμα χωρίς να χρειάζεται να το αντικαταστήσουν.

Ενδέχεται να υπάρχουν άλλα προβλήματα με την παράκαμψη, όπως τσακίσματα, διαχωρισμός σωλήνων ή λοίμωξη στην περιοχή της διακλάδωσης.

Άλλες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης
• Λοιμώξεις όπως μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα
• Διανοητική εξασθένιση
• Νευρική βλάβη (μείωση κίνησης, αίσθηση, λειτουργία)
• Σωματικές αναπηρίες

Ζητήστε αμέσως ιατρική περίθαλψη εάν το παιδί σας έχει συμπτώματα αυτής της διαταραχής. Μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης ή καλέστε το 911 εάν εμφανιστούν συμπτώματα έκτακτης ανάγκης, όπως:

• Αναπνευστικά προβλήματα
• Ακραία υπνηλία ή υπνηλία
• Διατροφικές δυσκολίες
• Πυρετός
• Ψηλή φωνή
• Χωρίς παλμό (καρδιακός παλμός)
• Επιληπτικές κρίσεις
• Δυνατός πονοκέφαλος
• Στραβολαίμιασμα
• Έμετος

Θα πρέπει επίσης να καλέσετε τον παροχέα σας εάν:

• Το παιδί έχει διαγνωστεί με υδροκεφαλία και η κατάσταση επιδεινώνεται.
• Δεν μπορείτε να φροντίσετε το παιδί στο σπίτι.

Προστατέψτε το κεφάλι ενός βρέφους ή ενός παιδιού από τραυματισμό. Η έγκαιρη θεραπεία λοιμώξεων και άλλων διαταραχών που σχετίζονται με τον υδροκεφαλία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης της διαταραχής.

Νερό στον εγκέφαλο

• Κοιλιακή χειρουργική - εκκένωση

• Κρανίο ενός νεογέννητου

Jamil O, Kestle JRW. Heydocephalus στα παιδιά: αιτιολογία και συνολική διαχείριση. Σε: Winn HR, ed. Youmans και Winn Νευρολογική Χειρουργική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 197

Kinsman SL, Johnston MV. Συγγενείς ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 609.

Rosenberg GA. Οίδημα του εγκεφάλου και διαταραχές της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 88.