Αμνιοτική ακολουθία ζώνης

Η ακολουθία αμνιακών ζωνών (ABS) είναι μια ομάδα σπάνιων γενετικών ανωμαλιών που πιστεύεται ότι προκύπτουν όταν σκέλη του αμνιακού σάκου αποσυνδέονται και τυλίγονται γύρω από μέρη του μωρού στη μήτρα. Τα ελαττώματα μπορεί να επηρεάσουν το πρόσωπο, τα χέρια, τα πόδια, τα δάχτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών.

Οι αμνιακές ζώνες πιστεύεται ότι προκαλούνται από βλάβη σε ένα μέρος του πλακούντα που ονομάζεται αμνιακό (ή αμνιακή μεμβράνη). Ο πλακούντας μεταφέρει αίμα σε ένα μωρό που συνεχίζει να μεγαλώνει στη μήτρα. Η βλάβη στον πλακούντα μπορεί να αποτρέψει την κανονική ανάπτυξη και ανάπτυξη.

Η βλάβη στο αμνίο μπορεί να προκαλέσει ίνες σαν ίνες που μπορούν να παγιδεύσουν ή να συμπιέσουν μέρη του αναπτυσσόμενου μωρού. Αυτές οι ζώνες μειώνουν την παροχή αίματος στις περιοχές και τις προκαλούν να αναπτυχθούν ανώμαλα.

Ωστόσο, ορισμένες περιπτώσεις παραμόρφωσης ABS μπορεί να προκληθούν από μειωμένη παροχή αίματος χωρίς σημάδια ζώνης ή ζημιά στο αμνήσιο. Υπήρξαν επίσης σπάνιες περιπτώσεις που φαίνεται να οφείλονται σε γενετικά ελαττώματα.

Η σοβαρότητα της παραμόρφωσης μπορεί να ποικίλλει ευρέως, από ένα μικρό βαθούλωμα σε ένα δάκτυλο ή ένα δάκτυλο έως ένα ολόκληρο μέρος του σώματος που λείπει ή είναι σοβαρά υποανάπτυκτη. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογικό χάσμα στο κεφάλι ή το πρόσωπο (εάν διασχίζει το πρόσωπο, ονομάζεται σχισμή)
• Λείπει ολόκληρο ή μέρος ενός δακτύλου, δακτύλου, βραχίονα ή ποδιού (συγγενής ακρωτηριασμός)
• Ελάττωμα (σχισμή ή τρύπα) της κοιλιάς ή του θωρακικού τοιχώματος (εάν η ζώνη βρίσκεται σε αυτές τις περιοχές)
• Μόνιμη ζώνη ή εσοχή γύρω από ένα χέρι, πόδι, δάχτυλο ή δάχτυλο

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να διαγνώσει αυτήν την κατάσταση κατά τον προγεννητικό υπέρηχο, εάν είναι αρκετά σοβαρή ή κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης νεογέννητου.

Η θεραπεία ποικίλλει ευρέως. Συχνά, η παραμόρφωση δεν είναι σοβαρή και δεν απαιτείται θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση ενώ το μωρό βρίσκεται στη μήτρα μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των αποτελεσμάτων σε ορισμένες περιπτώσεις, αλλά δεν είναι ακόμη σαφές ποια μωρά θα ωφεληθούν. Ορισμένες περιπτώσεις βελτιώνονται ή επιλύονται πριν από τη γέννηση. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί μεγάλη χειρουργική επέμβαση για την ανακατασκευή όλου ή μέρους ενός σώματος. Ορισμένες περιπτώσεις είναι τόσο σοβαρές που δεν μπορούν να επιδιορθωθούν.

Πρέπει να γίνουν σχέδια για προσεκτική παράδοση και διαχείριση του προβλήματος μετά τη γέννηση. Το μωρό πρέπει να παραδοθεί σε ιατρικό κέντρο με ειδικούς που έχουν εμπειρία στη φροντίδα μωρών με αυτήν την πάθηση.

Το πόσο καλά κάνει το βρέφος εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ήπιες και οι προοπτικές για κανονική λειτουργία είναι εξαιρετικές. Οι πιο σοβαρές περιπτώσεις έχουν πιο προστατευμένα αποτελέσματα.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν πλήρη ή μερική απώλεια λειτουργίας ενός μέρους του σώματος. Οι συγγενείς ζώνες που επηρεάζουν μεγάλα μέρη του σώματος προκαλούν τα περισσότερα προβλήματα. Ορισμένες περιπτώσεις είναι τόσο σοβαρές που δεν μπορούν να επιδιορθωθούν.

Σύνδρομο αμνιακής ζώνης Αμνιακές ζώνες συστολής; Σύνδρομο περιοριστικής ζώνης; ABS; Συγκρότημα τοίχου άκρου-σώματος. Δαχτυλίδια σύσφιξης; Ελάττωμα τοίχου σώματος

Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. Αμνιακές ζώνες. Σε: Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. εκδόσεις Γυναικολογική και Μαιευτική Παθολογία. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: 776-777.

Jain JA, Fuchs KM. Αμνιοτική ακολουθία ζώνης. Σε: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Μαιευτική απεικόνιση: Διάγνωση και φροντίδα του εμβρύου. 2η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 98

Obican SG, Odibo AO. Επεμβατική εμβρυϊκή θεραπεία. Σε: Resnik R, Lockwood CJ, Moore TR, Greene MF, Copel JA, Silver RM, eds. Η μητρική-εμβρυϊκή ιατρική του Creasy και του Resnik: Αρχές και πρακτική. 8η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 37