Επισκευή συγγενών διαφραγματικών κήλων

Η αποκατάσταση της συγγενούς διαφραγματικής κήλης (CDH) είναι χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση ανοίγματος ή χώρου στο διάφραγμα του μωρού. Αυτό το άνοιγμα ονομάζεται κήλη. Είναι ένας σπάνιος τύπος γενετικού ελαττώματος. Συγγενής σημαίνει ότι το πρόβλημα είναι παρόν κατά τη γέννηση.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, σχεδόν όλα τα βρέφη χρειάζονται αναπνευστική συσκευή για να βελτιώσουν τα επίπεδα οξυγόνου τους.

Η χειρουργική επέμβαση γίνεται ενώ το παιδί σας βρίσκεται υπό γενική αναισθησία (κοιμάται και δεν μπορεί να αισθανθεί πόνο). Ο χειρουργός συνήθως κάνει μια τομή (τομή) στην κοιλιά κάτω από τα άνω πλευρά. Αυτό επιτρέπει στα όργανα της περιοχής να προσεγγιστούν. Ο χειρουργός τραβά απαλά αυτά τα όργανα στη θέση του μέσω του ανοίγματος στο διάφραγμα και στην κοιλιακή κοιλότητα.

Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει χρησιμοποιώντας μικρότερες τομές στο στήθος. Μια μικρή βιντεοκάμερα που ονομάζεται θωρακοσκόπιο τοποθετείται μέσω μιας από τις τομές. Αυτό επιτρέπει στον χειρουργό να βλέπει μέσα στο στήθος. Τα όργανα για την επισκευή της οπής στο διάφραγμα τοποθετούνται μέσω των άλλων τομών.

Και στους δύο τύπους χειρουργικής επέμβασης, ο χειρουργός επισκευάζει την οπή στο διάφραγμα. Εάν η τρύπα είναι μικρή, μπορεί να επισκευαστεί με ράμματα. Ή, ένα κομμάτι πλαστικού μπαλώματος χρησιμοποιείται για να καλύψει την τρύπα.

Το διάφραγμα είναι ένας μυς. Είναι σημαντικό για την αναπνοή. Διαχωρίζει τη θωρακική κοιλότητα (όπου βρίσκονται η καρδιά και οι πνεύμονες) από την περιοχή της κοιλιάς.

Σε ένα παιδί με CDH, ο μυς του διαφράγματος δεν σχηματίζεται πλήρως. Το άνοιγμα CDH επιτρέπει σε όργανα από την κοιλιά (στομάχι, σπλήνα, ήπαρ και έντερα) να ανεβαίνουν στην κοιλότητα του θώρακα όπου βρίσκονται οι πνεύμονες. Οι πνεύμονες δεν μεγαλώνουν κανονικά και μένουν πολύ μικρά για να αναπνέουν τα μωρά μόνα τους όταν γεννιούνται. Τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες αναπτύσσονται επίσης ανώμαλα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να μην εισέρχεται αρκετό οξυγόνο στο σώμα του μωρού.

Μια διαφραγματική κήλη μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή και τα περισσότερα μωρά με CDH είναι πολύ άρρωστα. Η χειρουργική επέμβαση για την επιδιόρθωση του CDH πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό μετά τη γέννηση του μωρού.

Οι κίνδυνοι για αυτή τη χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα αναπνοής, τα οποία μπορεί να είναι σοβαρά
• Αιμορραγία
• Καταρρεσμένος πνεύμονας
• Πνευμονικά προβλήματα που δεν εξαφανίζονται
• Μόλυνση
• Αντιδράσεις στα φάρμακα

Τα μωρά που γεννιούνται με CDH εισάγονται σε μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU). Μπορεί να είναι μέρες ή εβδομάδες πριν το μωρό είναι αρκετά σταθερό για χειρουργική επέμβαση. Επειδή η κατάσταση είναι απειλητική για τη ζωή και η μεταφορά ενός πολύ άρρωστου νεογέννητου είναι επικίνδυνη, τα μωρά που είναι γνωστό ότι έχουν CDH θα πρέπει να παραδοθούν σε ένα κέντρο με παιδιατρικούς χειρουργούς και νεογνολόγους.

• Στο NICU, το μωρό σας θα χρειαστεί πιθανώς μια αναπνευστική μηχανή (μηχανικός αναπνευστήρας) πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Αυτό βοηθά το μωρό να αναπνέει.
• Εάν το παιδί σας είναι πολύ άρρωστο, μπορεί να χρειαστεί μια μηχανή παράκαμψης καρδιακών πνευμόνων (εξωσωματική οξυγονωτική μεμβράνη ή ECMO) για να κάνει την εργασία της καρδιάς και των πνευμόνων.
• Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, το μωρό σας θα κάνει ακτινογραφίες και τακτικές εξετάσεις αίματος για να δει πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες. Ένας αισθητήρας φωτός (που ονομάζεται παλμικό οξύμετρο) κολλάται στο δέρμα του μωρού για να παρακολουθεί το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα.
• Μπορεί να δοθεί στο μωρό σας φάρμακα για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και να παραμείνει άνετο.

Το μωρό σας θα έχει τοποθετήσει σωλήνες:

• Από το στόμα ή τη μύτη στο στομάχι για να κρατήσει τον αέρα έξω από το στομάχι
• Σε μια αρτηρία για την παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης
• Σε μια φλέβα για την παροχή θρεπτικών ουσιών και φαρμάκων

Το μωρό σας θα βρίσκεται σε αναπνευστική μηχανή μετά τη χειρουργική επέμβαση και θα παραμείνει στο νοσοκομείο για αρκετές εβδομάδες. Μόλις αφαιρεθεί το αναπνευστικό μηχάνημα, το μωρό σας μπορεί ακόμα να χρειάζεται οξυγόνο και φάρμακα για λίγο.

Η τροφοδοσία θα ξεκινήσει μετά την έναρξη των εντέρων του μωρού σας. Οι ταΐσεις χορηγούνται συνήθως μέσω ενός μικρού, μαλακού σωλήνα σίτισης από το στόμα ή τη μύτη στο στομάχι ή στο λεπτό έντερο έως ότου το μωρό σας μπορεί να πάρει γάλα από το στόμα.

Σχεδόν όλα τα βρέφη με CDH έχουν παλινδρόμηση όταν τρώνε. Αυτό σημαίνει ότι η τροφή ή το οξύ στο στομάχι τους κινείται προς τα πάνω στον οισοφάγο τους, ο σωλήνας που οδηγεί από το λαιμό στο στομάχι. Αυτό μπορεί να είναι άβολο. Επίσης, οδηγεί σε συχνή φτύσιμο και έμετο, γεγονός που καθιστά τη σίτιση πιο δύσκολη όταν το μωρό σας παίρνει τροφή από το στόμα. Η παλινδρόμηση αυξάνει τον κίνδυνο για πνευμονία εάν τα μωρά εισπνεύσουν γάλα στους πνεύμονές τους. Μπορεί επίσης να είναι δύσκολο για τα μωρά να παίρνουν αρκετές θερμίδες για να μεγαλώσουν.

Οι νοσοκόμες και οι ειδικοί σίτισης θα σας διδάξουν τρόπους να κρατάτε και να ταΐζετε το μωρό σας για να αποτρέψετε την παλινδρόμηση. Μερικά μωρά πρέπει να βρίσκονται σε σωλήνα σίτισης για μεγάλο χρονικό διάστημα για να τους βοηθήσουν να πάρουν αρκετές θερμίδες για να μεγαλώσουν.

Το αποτέλεσμα αυτής της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από το πόσο καλά έχουν αναπτυχθεί οι πνεύμονες του μωρού σας. Μερικά μωρά έχουν άλλα ιατρικά προβλήματα, ειδικά με την καρδιά, τον εγκέφαλο, τους μύες και τις αρθρώσεις, τα οποία συχνά επηρεάζουν το πόσο καλά κάνει το μωρό.

Συνήθως οι προοπτικές είναι καλές για βρέφη που έχουν καλά αναπτυγμένο πνευμονικό ιστό και δεν έχουν άλλα προβλήματα. Παρόλα αυτά, τα περισσότερα μωρά που γεννιούνται με διαφραγματική κήλη είναι πολύ άρρωστα και θα παραμείνουν στο νοσοκομείο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Με την πρόοδο στην ιατρική, οι προοπτικές για αυτά τα βρέφη βελτιώνονται.

Όλα τα μωρά που είχαν επισκευές CDH θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για να βεβαιωθείτε ότι η τρύπα στο διάφραγμα δεν θα ανοίξει ξανά καθώς μεγαλώνουν.

Τα μωρά που είχαν μεγάλο άνοιγμα ή ελάττωμα στο διάφραγμα, ή που είχαν περισσότερα προβλήματα με τους πνεύμονές τους μετά τη γέννηση, μπορεί να έχουν πνευμονική νόσο μετά την έξοδο από το νοσοκομείο. Μπορεί να χρειάζονται οξυγόνο, φάρμακα και σωλήνα τροφοδοσίας για μήνες ή χρόνια.

Μερικά μωρά θα έχουν προβλήματα ανίχνευσης, περπατήματος, ομιλίας και φαγητού. Θα πρέπει να δουν φυσικούς ή επαγγελματίες θεραπευτές για να τους βοηθήσουν να αναπτύξουν μυς και δύναμη.

Διαφραγματική κήλη - χειρουργική επέμβαση

• Φέρνοντας το παιδί σας να επισκεφτεί έναν πολύ άρρωστο αδελφό
• Χειρουργική φροντίδα πληγών - ανοιχτή

• Επισκευή διαφραγματικής κήλης - σειρά

Carlo WA, Ambalavanan N. Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος. Σε: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 101

Hollinger LE, Harting MT, Lally KP. Μακροχρόνια παρακολούθηση της συγγενούς διαφραγματικής κήλης. Semin Pediatr Surg. 2017; 26 (3): 178-184. PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757.

Keller BA, Hirose S, Farmer DL. Χειρουργικές διαταραχές του θώρακα και των αεραγωγών. Σε: Gleason CA, Juul SE, εκδόσεις. Ασθένειες του νεογέννητου του Avery. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 49

Tsao KJ, Lally KP. Συγγενής διάφραγμα και κήλη. Σε: Holcomb GW, Murphy JP, Ostlie DJ, eds. Παιδιατρική Χειρουργική του Ashcraft. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2014: κεφ. 24.