Εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης

Η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης είναι μια σπάνια νευρολογική κατάσταση που εμφανίζεται σε ορισμένα νεογνά με σοβαρό ίκτερο.

Η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης (ΒΕ) προκαλείται από πολύ υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης. Η χολερυθρίνη είναι μια κίτρινη χρωστική ουσία που δημιουργείται καθώς το σώμα απαλλάσσει τα παλιά ερυθρά αιμοσφαίρια. Τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο σώμα μπορούν να κάνουν το δέρμα να φαίνεται κίτρινο (ίκτερος).

Εάν το επίπεδο της χολερυθρίνης είναι πολύ υψηλό ή ένα μωρό είναι πολύ άρρωστο, η ουσία θα μετακινηθεί από το αίμα και θα συλλεχθεί στον εγκεφαλικό ιστό εάν δεν δεσμεύεται με λευκωματίνη (πρωτεΐνη) στο αίμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα όπως εγκεφαλική βλάβη και απώλεια ακοής. Ο όρος «kernicterus» αναφέρεται στην κίτρινη χρώση που προκαλείται από τη χολερυθρίνη. Αυτό παρατηρείται σε μέρη του εγκεφάλου κατά την αυτοψία.

Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συχνότερα την πρώτη εβδομάδα της ζωής, αλλά μπορεί να εμφανιστεί μέχρι την τρίτη εβδομάδα. Μερικά νεογέννητα με αιμολυτική νόσο Rh διατρέχουν υψηλό κίνδυνο σοβαρού ίκτερου που μπορεί να οδηγήσει σε αυτήν την πάθηση. Σπάνια, το BE μπορεί να αναπτυχθεί σε φαινομενικά υγιή μωρά.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το στάδιο της ΒΕ. Δεν έχουν όλα τα μωρά με πυρήνα στην αυτοψία συγκεκριμένα συμπτώματα.

Πρώιμο στάδιο:

• Ακραίος ίκτερος
• Ανύπαρκτο αντανακλαστικό
• Κακή σίτιση ή πιπίλισμα
• Ακραία υπνηλία (λήθαργος) και χαμηλός μυϊκός τόνος (υποτονία)

Μεσαίο στάδιο:

• Ψηλή φωνή
• Ευερέθιστο
• Μπορεί να έχει τοξωτά πίσω με λαιμό υπερεκτεινόμενο προς τα πίσω, υψηλό μυϊκό τόνο (υπερτονία)
• Κακή σίτιση

Τελικό στάδιο:

• Stupor ή κώμα
• Χωρίς σίτιση
• Κρίμα
• Μυϊκή ακαμψία, έντονα αψιδωτή πλάτη με λαιμό υπερεκτεταμένο προς τα πίσω
• Επιληπτικές κρίσεις

Μια εξέταση αίματος θα δείξει υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης (μεγαλύτερο από 20 έως 25 mg / dL). Ωστόσο, δεν υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ του επιπέδου της χολερυθρίνης και του βαθμού τραυματισμού.

Τα εύρη κανονικής τιμής μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς μεταξύ διαφορετικών εργαστηρίων. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη σημασία των συγκεκριμένων αποτελεσμάτων των εξετάσεών σας.

Η θεραπεία εξαρτάται από το πόσο χρονών είναι το μωρό (σε ώρες) και από το εάν το μωρό έχει παράγοντες κινδύνου (όπως η πρόωρη ωρίμανση). Μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φωτοθεραπεία (φωτοθεραπεία)
• Ανταλλαγή μεταγγίσεων (αφαίρεση του αίματος του παιδιού και αντικατάστασή του με φρέσκο ​​αίμα ή πλάσμα δότη)

Το BE είναι μια σοβαρή κατάσταση. Πολλά βρέφη με επιπλοκές του νευρικού συστήματος στα τέλη του σταδίου πεθαίνουν.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μόνιμη εγκεφαλική βλάβη
• Απώλεια ακοής
• Θάνατος

Λάβετε ιατρική βοήθεια αμέσως εάν το μωρό σας έχει σημάδια αυτής της κατάστασης.

Η αντιμετώπιση του ίκτερου ή των καταστάσεων που μπορεί να οδηγήσουν σε αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη αυτού του προβλήματος. Τα βρέφη με τα πρώτα σημάδια ίκτερου έχουν μετρηθεί το επίπεδο χολερυθρίνης εντός 24 ωρών. Εάν το επίπεδο είναι υψηλό, το βρέφος πρέπει να ελέγχεται για ασθένειες που περιλαμβάνουν την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση).

Όλα τα νεογέννητα έχουν ραντεβού παρακολούθησης εντός 2 έως 3 ημερών μετά την έξοδο από το νοσοκομείο. Αυτό είναι πολύ σημαντικό για τα πρόωρα πρόωρα ή πρόωρα μωρά (γεννημένα πάνω από 2 έως 3 εβδομάδες πριν από την ημερομηνία λήξης τους).

Νευρολογική δυσλειτουργία που προκαλείται από χολερυθρίνη (BIND). Κέρνικος

• Νεογέννητος ίκτερος - απόρριψη

• Κέρνικος

Χαμάτι AI. Νευρολογικές επιπλοκές της συστηματικής νόσου: παιδιά. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 59

Hansen TWR. Παθοφυσιολογία του kernicterus. Σε: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Φυσιολογία εμβρύου και νεογνού. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Νέος ίκτερος και ηπατική νόσος. Σε: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff και Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2015: κεφ. 100

Marcdante KJ, Kliegman RM. Αναιμία και υπερφιλερυθριναιμία. Σε: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8η έκδοση Elsevier; 2019: κεφ. 62