Αορτοπνευμονικό παράθυρο

Το αορτοπνευμονικό παράθυρο είναι ένα σπάνιο καρδιακό ελάττωμα στο οποίο υπάρχει μια τρύπα που συνδέει την κύρια αρτηρία που παίρνει αίμα από την καρδιά στο σώμα (την αορτή) και αυτή που παίρνει αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες (πνευμονική αρτηρία). Η κατάσταση είναι συγγενής, πράγμα που σημαίνει ότι είναι παρούσα κατά τη γέννηση.

Κανονικά, το αίμα ρέει μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες, όπου παίρνει οξυγόνο. Στη συνέχεια, το αίμα επιστρέφει στην καρδιά και αντλείται στην αορτή και στο υπόλοιπο σώμα.

Τα μωρά με αορτοπνευμονικό παράθυρο έχουν μια οπή μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Λόγω αυτής της τρύπας, το αίμα από την αορτή ρέει στην πνευμονική αρτηρία, και ως αποτέλεσμα πάρα πολύ αίμα ρέει στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες (μια κατάσταση που ονομάζεται πνευμονική υπέρταση) και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα, τόσο περισσότερο αίμα μπορεί να εισέλθει στην πνευμονική αρτηρία.

Η κατάσταση εμφανίζεται όταν η αορτή και η πνευμονική αρτηρία δεν διαιρούνται κανονικά καθώς το μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα.

Το αορτοπνευμονικό παράθυρο είναι πολύ σπάνιο. Αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 1% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί μόνη της ή με άλλα καρδιακά ελαττώματα όπως:

• Τετραλογία του Fallot
• Πνευμονική ατερία
• Truncus arteriosus
• Κολπικό ελάττωμα διαφράγματος
• Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας
• Διακοπή αορτικής αψίδας

Πενήντα τοις εκατό των ανθρώπων συνήθως δεν έχουν άλλα καρδιακά ελαττώματα.

Εάν το ελάττωμα είναι μικρό, μπορεί να μην προκαλέσει συμπτώματα. Ωστόσο, τα περισσότερα ελαττώματα είναι μεγάλα.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καθυστερημένη ανάπτυξη
• Συγκοπή
• Ευερέθιστο
• Κακή διατροφή και έλλειψη αύξησης βάρους
• Ταχεία αναπνοή
• Γρήγορος καρδιακός παλμός
• Αναπνευστικές λοιμώξεις

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ακούει συνήθως έναν ανώμαλο ήχο καρδιών (μουρμουρητό) όταν ακούει την καρδιά του παιδιού με ένα στηθοσκόπιο.

Ο πάροχος μπορεί να παραγγείλει δοκιμές όπως:

• Καρδιακός καθετηριασμός - ένας λεπτός σωλήνας που εισάγεται στα αιμοφόρα αγγεία και / ή τις αρτηρίες γύρω από την καρδιά για να δει την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία και να μετρήσει άμεσα την πίεση στην καρδιά και τους πνεύμονες.
• Ακτινογραφια θωρακος.
• Ηχοκαρδιογράφημα.
• Μαγνητική τομογραφία της καρδιάς.

Η κατάσταση συνήθως απαιτεί χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς για την αποκατάσταση του ελαττώματος. Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό συμβαίνει όταν το παιδί είναι ακόμα νεογέννητο.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, μια μηχανή καρδιάς-πνεύμονα αναλαμβάνει την καρδιά του παιδιού. Ο χειρουργός ανοίγει την αορτή και κλείνει το ελάττωμα με ένα έμπλαστρο φτιαγμένο είτε από ένα κομμάτι του σάκου που περικλείει την καρδιά (το περικάρδιο) ή ένα τεχνητό υλικό.

Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του αορτοπνευμονικού παραθύρου είναι επιτυχής στις περισσότερες περιπτώσεις. Εάν το ελάττωμα αντιμετωπίζεται γρήγορα, το παιδί δεν θα πρέπει να έχει διαρκή αποτελέσματα.

Η καθυστέρηση της θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως:

• Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
• Πνευμονική υπέρταση ή σύνδρομο Eisenmenger
• Θάνατος

Καλέστε τον παροχέα σας εάν το παιδί σας έχει συμπτώματα αορτοπνευμονικού παραθύρου. Όσο πιο γρήγορα διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί αυτή η πάθηση, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση του παιδιού.

Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για την πρόληψη του αορτοπνευμονικού παραθύρου.

Αορτοπνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα; Αορτοπνευμονική αναστολή; Συγγενές καρδιακό ελάττωμα - αορτοπνευμονικό παράθυρο Καρδιακό ελάττωμα γέννησης - αορτοπνευμονικό παράθυρο

• Αορτοπνευμονικό παράθυρο

Fraser CD, Kane LC. Συγγενής καρδιοπάθεια. Σε: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Βιβλίο χειρουργικής Sabiston. 20η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Άλλες δυσπλασίες των κοιλιακών εκροών. Σε: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Παιδιατρική Καρδιολογία του Άντερσον. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Συγγενής καρδιοπάθεια σε ενήλικα και παιδιατρικό ασθενή. Σε: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Καρδιακή νόσος του Braunwald: Ένα εγχειρίδιο καρδιαγγειακής ιατρικής. 11η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 75