Σύνδρομο μυελοδυσπλαστικού

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι μια ομάδα διαταραχών όταν τα κύτταρα του αίματος που παράγονται στον μυελό των οστών δεν ωριμάζουν σε υγιή κύτταρα. Αυτό σας αφήνει λιγότερα υγιή κύτταρα αίματος στο σώμα σας. Τα κύτταρα του αίματος που έχουν ωριμάσει ενδέχεται να μην λειτουργούν σωστά.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS) είναι μια μορφή καρκίνου. Σε περίπου το ένα τρίτο των ανθρώπων, το MDS μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία.

Τα βλαστικά κύτταρα στο μυελό των οστών σχηματίζουν διαφορετικούς τύπους κυττάρων αίματος. Με το MDS, το DNA στα βλαστικά κύτταρα καταστρέφεται. Επειδή το DNA είναι κατεστραμμένο, τα βλαστικά κύτταρα δεν μπορούν να παράγουν υγιή κύτταρα αίματος.

Η ακριβής αιτία του MDS δεν είναι γνωστή. Για τις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει γνωστή αιτία.

Οι παράγοντες κινδύνου για MDS περιλαμβάνουν:

• Ορισμένες γενετικές διαταραχές
• Έκθεση σε περιβαλλοντικά ή βιομηχανικά χημικά προϊόντα, λιπάσματα, φυτοφάρμακα, διαλύτες ή βαρέα μέταλλα
• Κάπνισμα

Η προηγούμενη θεραπεία καρκίνου αυξάνει τον κίνδυνο για MDS. Αυτό ονομάζεται δευτερογενές ή σχετικό με τη θεραπεία MDS.

• Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης MDS. Αυτός είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου.
• Η ακτινοθεραπεία, όταν χρησιμοποιείται με χημειοθεραπεία, αυξάνει τον κίνδυνο για MDS ακόμη περισσότερο.
• Τα άτομα που έχουν μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων μπορεί να αναπτύξουν MDS επειδή λαμβάνουν επίσης υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας.

Το MDS εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες ηλικίας 60 ετών και άνω. Είναι πιο συχνό στους άνδρες.

Το MDS πρώιμου σταδίου συχνά δεν έχει συμπτώματα. Το MDS συχνά ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια άλλων εξετάσεων αίματος.

Τα άτομα με πολύ χαμηλά επίπεδα αίματος συχνά εμφανίζουν συμπτώματα. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο των κυττάρων του αίματος που επηρεάζονται και περιλαμβάνουν:

• Αδυναμία ή κόπωση λόγω αναιμίας
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Εύκολο μώλωπες και αιμορραγία
• Μικρές κόκκινες ή μοβ τελείες κάτω από το δέρμα που προκαλούνται από αιμορραγία
• Συχνές λοιμώξεις και πυρετός

Τα άτομα με MDS έχουν έλλειψη κυττάρων αίματος. Το MDS μπορεί να μειώσει τον αριθμό ενός ή περισσότερων από αυτά:

• ερυθρά αιμοσφαίρια
• λευκά αιμοσφαίρια
• Αιμοπετάλια

Τα σχήματα αυτών των κελιών μπορούν επίσης να αλλάξουν. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα πραγματοποιήσει μια πλήρη μέτρηση αίματος και επίχρισμα αίματος για να εντοπίσει τον τύπο των κυττάρων του αίματος που έχουν επηρεαστεί.

Άλλες δοκιμές που μπορούν να πραγματοποιηθούν είναι:

• Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών.
• Κυτοχημεία, κυτταρομετρία ροής, ανοσοκυτοχημεία και ανοσοφαινοτυπικά τεστ χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό και την ταξινόμηση συγκεκριμένων τύπων MDS.
• Για τη γενετική ανάλυση χρησιμοποιούνται κυτταρογενετική και φθορίζουσα in situ υβριδοποίηση (FISH). Οι κυτταρογενετικοί έλεγχοι μπορούν να ανιχνεύσουν μετατοπίσεις και άλλες γενετικές ανωμαλίες. Το FISH χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό συγκεκριμένων αλλαγών στα χρωμοσώματα. Οι γενετικές παραλλαγές μπορεί να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της απόκρισης στη θεραπεία.

Ορισμένες από αυτές τις δοκιμές θα βοηθήσουν τον παροχέα σας να καθορίσει τι είδους MDS έχετε. Αυτό θα βοηθήσει τον πάροχό σας να σχεδιάσει τη θεραπεία σας.

Ο πάροχός σας μπορεί να ορίσει το MDS σας ως υψηλού κινδύνου, ενδιάμεσου κινδύνου ή χαμηλού κινδύνου βάσει:

• Η σοβαρότητα της έλλειψης αιμοσφαιρίων στο σώμα σας
• Οι τύποι αλλαγών στο DNA σας
• Ο αριθμός των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών σας

Δεδομένου ότι υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης MDS σε AML, ενδέχεται να απαιτείται τακτική παρακολούθηση με τον παροχέα σας.

Η θεραπεία σας θα εξαρτηθεί από διάφορους παράγοντες:

• Είτε είστε χαμηλού κινδύνου είτε υψηλού κινδύνου
• Ο τύπος MDS που έχετε
• Η ηλικία, η υγεία και άλλες καταστάσεις που μπορεί να έχετε, όπως ο διαβήτης ή οι καρδιακές παθήσεις

Ο στόχος της θεραπείας με MDS είναι η πρόληψη προβλημάτων λόγω έλλειψης αιμοσφαιρίων, λοιμώξεων και αιμορραγίας. Μπορεί να αποτελείται από:

• Μετάγγιση αίματος
• Φάρμακα που προάγουν την παραγωγή αιμοσφαιρίων
• Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα
• Χημειοθεραπεία χαμηλής δόσης για βελτίωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Ο πάροχός σας μπορεί να δοκιμάσει μία ή περισσότερες θεραπείες για να δει τι ανταποκρίνεται το MDS σας.

Οι προοπτικές θα εξαρτηθούν από τον τύπο του MDS και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Η συνολική υγεία σας μπορεί επίσης να επηρεάσει τις πιθανότητες ανάκαμψης. Πολλοί άνθρωποι έχουν σταθερό MDS που δεν εξελίσσεται σε καρκίνο για χρόνια, αν ποτέ.

Μερικά άτομα με MDS μπορεί να αναπτύξουν οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML).

Οι επιπλοκές του MDS περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία
• Λοιμώξεις όπως πνευμονία, γαστρεντερικές λοιμώξεις, ουρολοιμώξεις
• Οξεία μυελοειδής λευχαιμία

Επικοινωνήστε με τον παροχέα σας εάν:

• Νιώστε αδύναμοι και κουρασμένοι τις περισσότερες φορές
• Μώλωπες ή αιμορραγία εύκολα, αιμορραγία των ούλων ή συχνές ρινορραγίες
• Παρατηρείτε κόκκινα ή μοβ σημεία αιμορραγίας κάτω από το δέρμα

Μυελοειδής κακοήθεια Σύνδρομο μυελοδυσπλαστικού MDS; Προλευχαιμία; Μειωμένη λευχαιμία Πυρίμαχη αναιμία; Πυρίμαχη κυτταροπενία

• Αναρρόφηση μυελού των οστών

Hasserjian RP, Επικεφαλής DR. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Σε: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Αιματοπαθολογία. 2η έκδοση Φιλαδέλφεια PA: Elsevier; 2017: κεφ. 45

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου. Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms treatment (PDQ) - επαγγελματική έκδοση υγείας. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Ενημερώθηκε την 1η Φεβρουαρίου 2019. Πρόσβαση στις 17 Δεκεμβρίου 2019.

Steensma DP, Stone RM. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφάλαιο 172.