6 πράγματα που πρέπει να ρωτήσετε το γιατρό σας εάν η θεραπεία με AHP δεν λειτουργεί

Περιεχόμενο

• Πώς μπορώ να ξέρω αν έχω άλλη επίθεση;
• Θα πρέπει να πάω στο νοσοκομείο;
• Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες στο γραφείο σας;
• Χρειάζομαι φλεβοτομία;
• Ποια συνταγογραφούμενα φάρμακα βοηθούν στο AHP;
• Υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής που θα βοηθήσουν;
• Πάρε μακριά

Οι θεραπείες για οξεία ηπατική πορφυρία (AHP) ποικίλλουν ανάλογα με τα συμπτώματά σας και τη γενική υγεία. Η διαχείριση της κατάστασής σας είναι το κλειδί για την πρόληψη επιπλοκών.

Ωστόσο, είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας εάν τα συμπτώματά σας επιδεινώνονται ή έχετε περισσότερες επιθέσεις από το συνηθισμένο.

Εξετάστε τις ακόλουθες ερωτήσεις ως αφετηρία όταν συνομιλείτε με το γιατρό σας σχετικά με τη θεραπεία με AHP.

Πώς μπορώ να ξέρω αν έχω άλλη επίθεση;

Παρά το ολοκληρωμένο σχέδιο διαχείρισης, μια επίθεση AHP είναι ακόμα δυνατή.

Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν όποτε το σώμα σας δεν έχει αρκετή αίμη για να παράγει πρωτεΐνες αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια σας. Οι ίδιες πρωτεΐνες βρίσκονται στους μυς και την καρδιά σας.

Ρωτήστε το γιατρό σας εάν υπάρχουν συμπτώματα που πρέπει να προσέξετε που μπορεί να σηματοδοτήσουν μια επίθεση AHP. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• επιδείνωση του πόνου
• κοιλιακό άλγος
• ναυτία
• εμετος
• δυσκολία αναπνοής
• αυξημένη αρτηριακή πίεση και καρδιακό ρυθμό
• αφυδάτωση
• επιληπτικές κρίσεις

Θα πρέπει να πάω στο νοσοκομείο;

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει επίσκεψη στο νοσοκομείο εάν έχετε επίθεση AHP. Τα ήπια συμπτώματα μπορεί να μην δικαιολογούν νοσηλεία όσο και σοβαρή επίθεση.

Πρέπει να πάτε στο νοσοκομείο εάν έχετε σημαντικές αλλαγές στην αρτηριακή πίεση ή τον καρδιακό ρυθμό, επιληπτικές κρίσεις ή εάν χάσετε τη συνείδησή σας. Σοβαρός πόνος μπορεί να αντιμετωπιστεί και στο νοσοκομείο.

Μόλις βρεθείτε στο νοσοκομείο, μπορεί να σας δοθούν θεραπείες ενδοφλεβίως για να σταματήσετε γρήγορα την επίθεση. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας παρακολουθεί για σοβαρές επιπλοκές με τα νεφρά ή το ήπαρ σας.

Εάν δεν είστε βέβαιοι εάν πρέπει να πάτε στο νοσοκομείο, καλέστε το γιατρό σας ή ζητήστε του να παράσχει έναν αριθμό τηλεφώνου μετά τις ώρες που μπορείτε να καλέσετε για συμβουλή.

Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες στο γραφείο σας;

Πολλές από τις επείγουσες θεραπείες που διατίθενται για το AHP στο νοσοκομείο είναι επίσης διαθέσιμες στο γραφείο του γιατρού σας.

Συνήθως χορηγούνται σε χαμηλότερες δόσεις ως μέρος ενός προγράμματος συντήρησης και όχι επείγουσας ιατρικής περίθαλψης.

Τέτοιες θεραπείες περιλαμβάνουν:

• ενδοφλέβια γλυκόζη: βοηθά στον έλεγχο των επιπέδων γλυκόζης εάν δεν παίρνετε αρκετά για να δημιουργήσετε ερυθρά αιμοσφαίρια
• ενδοφλέβια αιμίνη: μια συνθετική μορφή αίμης που χορηγείται μερικές φορές το μήνα για την πρόληψη των επιθέσεων AHP
• ενέσεις αιμίνης: συνιστάται μια μορφή χορήγησης αίμης εάν το σώμα σας παράγει πάρα πολλές πορφυρίνες και όχι αρκετή αίμη
• φλεβοτομία: μια διαδικασία αφαίρεσης αίματος που στοχεύει στην απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου στο σώμα
• Ο αγωνιστής ορμόνης που απελευθερώνει γοναδοτροπίνη: ένα συνταγογραφούμενο φάρμακο που χρησιμοποιείται για γυναίκες που χάνουν αίμα κατά τη διάρκεια του εμμηνορροϊκού κύκλου τους
• γονιδιακές θεραπείες: αυτό περιλαμβάνει το givosiran, το οποίο μειώνει τον ρυθμό παραγωγής τοξικών υποπροϊόντων στο ήπαρ

Χρειάζομαι φλεβοτομία;

Μια φλεβοτομία χρησιμοποιείται μόνο στο AHP εάν έχετε υπερβολικό σίδηρο στο αίμα σας. Ο σίδηρος είναι σημαντικός στη δημιουργία και τη διατήρηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά τα υψηλά επίπεδα μπορούν να προκαλέσουν μια επίθεση AHP.

Φλεβοτομίαμειώνει τα αποθέματα σιδήρου, γεγονός που βελτιώνει τη σύνθεση της αίμης που διαταράσσεται από την παρεμπόδιση της σιδηρο-μεσογειακής αποκαρβοξυλάσης του ουροπορφυρογόνου. Η τακτική εξέταση αίματος μπορεί να σας βοηθήσει να διασφαλίσετε ότι ο σίδηρος σας είναι στο σωστό επίπεδο.

Εάν χρειάζεστε φλεβοτομία, μπορεί να γίνει σε εξωτερικούς ασθενείς. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός σας θα αφαιρέσει λίγο από το αίμα σας για να απαλλαγεί από την περίσσεια σιδήρου.

Ποια συνταγογραφούμενα φάρμακα βοηθούν στο AHP;

Εάν έχετε χαμηλά επίπεδα γλυκόζης αλλά δεν χρειάζεστε γλυκόζη IV, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χάπια ζάχαρης.

Ορισμένοι αγωνιστές ορμονών μπορούν επίσης να βοηθήσουν τις γυναίκες που είναι εμμηνορροϊκές. Κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, ενδέχεται να κινδυνεύετε να χάσετε περισσότερο αίμα.

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει οξική λευπρολίδη, έναν τύπο αγωνιστή ορμόνης που απελευθερώνει γοναδοτροπίνη. Αυτό θα βοηθήσει στην πρόληψη της περαιτέρω απώλειας αίματος κατά τη διάρκεια των εμμηνορροϊκών κύκλων σας, κάτι που μπορεί να αποτρέψει τις επιθέσεις AHP.

Γονιδιακές θεραπείες όπως το givosiran (Givlaari) μπορεί επίσης να συνταγογραφούνται για τη μείωση των τοξικών υποπροϊόντων του ήπατος. Το εγκεκριμένο givosiran τον Νοέμβριο του 2019.

Υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής που θα βοηθήσουν;

Τροφές, φάρμακα και επιλογές τρόπου ζωής μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν AHP. Η ελαχιστοποίηση αυτών των σκανδάλων - ή η αποφυγή τους - μπορεί να σας βοηθήσει να υποστηρίξετε το πρόγραμμα θεραπείας σας και να μειώσετε τον κίνδυνο επίθεσης.

Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα φάρμακα, τα συμπληρώματα και τα προϊόντα χωρίς συνταγή που χρησιμοποιείτε.

Ακόμα και ένα εξωχρηματιστηριακό συμπλήρωμα θα μπορούσε να επηρεάσει την κατάστασή σας. Μερικοί από τους πιο συνηθισμένους ένοχους είναι αντικαταστάσεις ορμονών και συμπληρώματα σιδήρου.

Το κάπνισμα και η κατανάλωση αλκοόλ μπορούν να κάνουν το AHP χειρότερο. Δεν είναι υγιές το κάπνισμα. Ωστόσο, ορισμένοι ενήλικες με AHP μπορεί να μπορούν να πίνουν με μέτρο. Ρωτήστε το γιατρό σας εάν αυτό ισχύει για εσάς.

Προσπαθήστε να ακολουθήσετε ένα υγιεινό πρόγραμμα διατροφής και προπόνησης. Εάν έχετε AHP, η δίαιτα μπορεί να καταστρέψει την αίμη και να επιδεινώσει τα συμπτώματά σας.

Εάν πρέπει να χάσετε βάρος, ζητήστε από το γιατρό σας να σας βοηθήσει να δημιουργήσετε ένα σχέδιο απώλειας βάρους που δεν θα επιδεινώσει τα συμπτώματά σας.

Τέλος, δημιουργήστε ένα σχέδιο ανακούφισης από το άγχος και χρησιμοποιήστε το. Η ζωή κανενός δεν είναι άγχος και το να έχεις μια περίπλοκη κατάσταση όπως το AHP μπορεί να δημιουργήσει επιπλέον άγχος. Όσο πιο άγχος είστε, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος για επιθέσεις.

Πάρε μακριά

Το AHP είναι μια σπάνια και πολύπλοκη διαταραχή. Υπάρχουν ακόμα πολλά να μάθουμε γι 'αυτό. Είναι σημαντικό να παραμείνετε σε επαφή με το γιατρό σας και να τους πείτε εάν δεν πιστεύετε ότι το πρόγραμμα θεραπείας σας λειτουργεί.

Η συζήτηση με το γιατρό σας μπορεί να τους βοηθήσει να αποκτήσουν γνώση της κατάστασής σας και να συστήσουν αποτελεσματική θεραπεία.