Τι είναι το Calciphylaxis;

Περιεχόμενο

• Ορισμός
• Ποια είναι τα συμπτώματα της καλσιφαλαξίας;
• Πώς επηρεάζει το calciphylaxis το δέρμα;
• Τι προκαλεί καλσιφαλαξία;
• Ποιος κινδυνεύει από καλσιφαλαξία;
• Διάγνωση καλσιφαλαξίας
• Πώς αντιμετωπίζεται η καλσιφυλαξία;
• Ποια είναι η προοπτική;

Ορισμός

Η καλσιφαλαξία είναι μια σπάνια, αλλά σοβαρή, επιπλοκή στα νεφρά. Η κατάσταση προκαλεί τη συσσώρευση ασβεστίου μέσα στα αιμοφόρα αγγεία του λίπους και του δέρματος. Η καλσιφαλαξία ονομάζεται επίσης ασβεστιακή ουραιμική αρτηριοπάθεια. Συχνά παρατηρείται σε άτομα με προχωρημένη χρόνια νεφρική νόσο (νεφρική νόσο τελικού σταδίου) ή σε άτομα με νεφρική ανεπάρκεια που βρίσκονται σε αιμοκάθαρση ή έχουν υποστεί μεταμόσχευση νεφρού. Κατά την αιμοκάθαρση, μια μηχανή φιλτράρει και καθαρίζει το αίμα επειδή τα νεφρά δεν μπορούν να το κάνουν μόνοι τους.

Η καλσιφαλαξία οδηγεί στο σχηματισμό πολύ οδυνηρών δερματικών αλλοιώσεων. Προκαλεί συχνά σοβαρές λοιμώξεις που μπορεί να είναι θανατηφόρες.

Ποια είναι τα συμπτώματα της καλσιφαλαξίας;

Το κύριο σύμπτωμα της καλσιφαλαξίας περιλαμβάνει δερματικές βλάβες στα κάτω άκρα ή περιοχές με υψηλότερη περιεκτικότητα σε λιπαρά, όπως το στήθος, οι γλουτοί και η κοιλιά. Οι αλλοιώσεις τελικά εξελίσσονται σε εξαιρετικά οδυνηρά έλκη ή οζίδια. Αυτές οι βλάβες είναι πολύ δύσκολο να θεραπευτούν.

Ένα άτομο με καλσιφυλαξία μπορεί να έχει υψηλότερα από τα φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία) και φωσφορικό (υπερφωσφαταιμία) στο αίμα. Μπορεί επίσης να έχουν συμπτώματα υπερπαραθυρεοειδισμού. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται όταν οι παραθυρεοειδείς αδένες παράγουν πάρα πολύ παραθυρεοειδή ορμόνη (PTH). Το PTH βοηθά στη ρύθμιση των επιπέδων ασβεστίου, βιταμίνης D και φωσφόρου στα οστά και στο αίμα σας.

Τα συμπτώματα της καλσιφαλαξίας περιλαμβάνουν:

• κούραση
• αδυναμία
• κράμπες
• κατάθλιψη
• πόνοι σώματος

Πώς επηρεάζει το calciphylaxis το δέρμα;

Τι προκαλεί καλσιφαλαξία;

Η καλσιφαλαξία εμφανίζεται από τη συσσώρευση ασβεστίου μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Η ακριβής αιτία για αυτήν τη συσσώρευση δεν είναι σαφής. Υπάρχουν πιθανές πολλαπλές διαδικασίες στο παιχνίδι. Ένας παράγοντας που συμβάλλει μπορεί να είναι προβλήματα με το μεταβολισμό των ορυκτών και των ορμονών, όπως:

• ασβέστιο
• φωσφορικό άλας
• παραθυρεοειδής ορμόνη (PTH)

Η PTH είναι υπεύθυνη για την ομαλοποίηση των επιπέδων ασβεστίου, βιταμίνης D και φωσφόρου στα οστά και στο αίμα.

Η διαταραχή του μεταβολισμού των ορυκτών θεωρείται ότι οφείλεται σε νεφρική νόσο, αλλά ο ακριβής μηχανισμός δεν είναι πραγματικά κατανοητός. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα επειδή η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα με φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Απαιτείται περισσότερη έρευνα για την καλύτερη κατανόηση της κατάστασης.

Ποιος κινδυνεύει από καλσιφαλαξία;

Τα άτομα με προχωρημένη νεφρική νόσο διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης καλσιφαλαξίας. Σύμφωνα με μια μελέτη που δημοσιεύθηκε από το κρατικό πανεπιστήμιο του Σάο Πάολο, η καλσιφυλαξία εμφανίζεται σε περίπου 1 έως 4,5 τοις εκατό των ατόμων που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση. Θεωρείται μια σπάνια πάθηση, αλλά μπορεί να γίνει πιο συχνή καθώς ο αριθμός των ατόμων που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση αυξάνεται.

Η καλσιφαλαξία αναφέρεται συχνότερα σε άτομα που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση που επίσης:

• είναι παχύσαρκοι
• λαμβάνουν συστηματικά κορτικοστεροειδή
• λαμβάνουν βαρφαρίνη (Coumadin) για τη θεραπεία ή την πρόληψη θρόμβων αίματος
• χρησιμοποιούν συμπληρώματα ασβεστίου που περιέχουν συνδετικά φωσφορικών
• έχετε ηπατική νόσο
• έχετε διαβήτη

Αν και η καλσιφυλαξία αναφέρεται κυρίως σε άτομα με προχωρημένη νεφρική νόσο, μερικές φορές διαγιγνώσκεται σε άτομα με φυσιολογική νεφρική λειτουργία που έχουν τις ακόλουθες καταστάσεις:

• Καρκίνος
• φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
• πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός
• αυτοάνοσες καταστάσεις όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (λύκος), νόσος του Crohn ή ρευματοειδής αρθρίτιδα
• υπερπηκτικές καταστάσεις όπως ανεπάρκεια πρωτεΐνης C και πρωτεΐνης S
• αλκοολική ηπατική νόσος

Η καλσιφυλαξία αναφέρεται συχνότερα σε άτομα άνω των 50 ετών. Και, σύμφωνα με μια μελέτη που δημοσιεύθηκε από το American Journal of Kidney Diseases, η καλσιφυλαξία εμφανίζεται δύο φορές συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες.

Διάγνωση καλσιφαλαξίας

Ένας γιατρός μπορεί να υποψιάζεται καλσιφυλαξία με βάση την παρουσία οδυνηρών δερματικών αλλοιώσεων και το ιατρικό σας ιστορικό. Συνήθως θα εκτελέσουν πολλές εξετάσεις για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και να αποκλείσουν άλλες επιπλοκές χρόνιας νεφρικής νόσου. Ορισμένες από αυτές τις διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• βιοψία δέρματος
• εξετάσεις αίματος για επίπεδα ασβεστίου, φωσφόρου, αλκαλικής φωσφατάσης, παραθυρεοειδούς ορμόνης και 25-υδροξυβιταμίνης D
• εξετάσεις αίματος ηπατικής λειτουργίας
• εξετάσεις νεφρικής λειτουργίας
• εξετάσεις για την αξιολόγηση λοιμώξεων, όπως πλήρης εξέταση αίματος και εξετάσεις καλλιέργειας αίματος

Πώς αντιμετωπίζεται η καλσιφυλαξία;

Προς το παρόν, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την καλσιφαλαξία. Η τρέχουσα θεραπεία επικεντρώνεται στη φροντίδα των δερματικών βλαβών, στην πρόληψη λοιμώξεων και στη διόρθωση των συγκεντρώσεων ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα.

Η θεραπεία των πληγών και των τραυμάτων μπορεί να περιλαμβάνει:

• ενζυματικοί παράγοντες απομάκρυνσης
• επιθέματα υδροκολλοειδούς ή υδρογέλης
• συστηματικά αντιβιοτικά
• θεραπεία με υπερβαρικό οξυγόνο

Μπορεί να συνταγογραφούνται φάρμακα για τη θεραπεία των πληγών και τη διόρθωση της ανώμαλης συγκέντρωσης ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ενδοφλέβιο θειοθειικό νάτριο, χηλικό παράγοντα για ασβέστιο και σίδηρο
• cinacalcet (Sensipar), ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία υψηλών επιπέδων ασβεστίου στο αίμα ατόμων με ορισμένα προβλήματα παραθυρεοειδούς αδένα ή χρόνια νεφρική νόσο

Μια κλινική δοκιμή από το Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης αξιολογεί επί του παρόντος εάν τα συμπληρώματα βιταμίνης Κ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της καλσιφαλαξίας.

Εάν τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου σας δεν μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα, μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσετε έναν ή περισσότερους παραθυρεοειδείς αδένες. Αυτή η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται παραθυρεοειδεκτομή. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συστήσει να αυξήσετε τις συνεδρίες αιμοκάθαρσης.

Δεδομένου ότι η καλσιφυλαξία είναι συχνά εξουθενωτική, μπορεί επίσης να χρειαστείτε διατροφική και ψυχολογική υποστήριξη και διαχείριση πόνου.

Ποια είναι η προοπτική;

Η καλσιφαλαξία είναι συχνά μια θανατηφόρα κατάσταση. Σύμφωνα με μια μελέτη που δημοσιεύθηκε από το American Journal of Kidney Diseases, τα άτομα με Calciphylaxis έχουν ποσοστό επιβίωσης ενός έτους μικρότερο από 46%. Ο θάνατος είναι συνήθως αποτέλεσμα επιπλοκών, όπως λοιμώξεις και σήψη. Η σήψη είναι μια απειλητική για τη ζωή λοίμωξη του αίματος.

Η ανάκαμψη είναι δυνατή και η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε καλύτερα αποτελέσματα. Το ποσοστό επιβίωσης αναμένεται να βελτιωθεί καθώς μαθαίνονται περισσότερα για την κατάσταση.