Πώς να αντιμετωπίσετε τη φαινυλκετονουρία και πώς να αποφύγετε επιπλοκές

Περιεχόμενο

• 1. Διατροφική θεραπεία
• Πώς να δώσετε το μητρικό γάλα με ασφάλεια
• 2. Χρήση συμπληρωμάτων διατροφής
• Πιθανές επιπλοκές της φαινυλκετονουρίας
• Πώς να αποφύγετε

Η φροντίδα και η θεραπεία της φαινυλκετονουρίας στο μωρό πρέπει να καθοδηγείται από τον παιδίατρο, αλλά η κύρια φροντίδα είναι να αποφεύγονται τρόφιμα πλούσια σε φαινυλαλανίνη, τα οποία είναι κυρίως τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες, όπως κρέας, ψάρι, γάλα, τυρί και αυγά. Έτσι, οι γονείς μωρών με φαινυλκετονουρία πρέπει να είναι προσεκτικοί στη διατροφή του παιδιού τους, τόσο στο σπίτι όσο και στο σχολείο.

Επιπλέον, ο αποκλειστικός θηλασμός πρέπει επίσης να είναι καλά προσανατολισμένος από τον παιδίατρο, δεδομένου ότι το μητρικό γάλα περιέχει φαινυλαλανίνη, αν και είναι πολύ λιγότερο από αυτό που υπάρχει στις περισσότερες φαρμακευτικές συνταγές. Στην ιδανική περίπτωση, η ποσότητα φαινυλαλανίνης για ένα μωρό ηλικίας έως 6 μηνών πρέπει να διατηρείται μεταξύ 20 έως 70 mg φαινυλαλανίνης ανά κιλό σωματικού βάρους.

Είναι σημαντικό η θεραπεία της φαινυλκετονουρίας να ακολουθείται σύμφωνα με τις οδηγίες του παιδίατρου και του διατροφολόγου για να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών, οι οποίες σχετίζονται κυρίως με την ανάπτυξη του νευρικού συστήματος.

1. Διατροφική θεραπεία

Η διατροφική θεραπεία είναι ο κύριος τρόπος για την αποφυγή επιπλοκών της νόσου, καθώς από την τροφή είναι δυνατόν να ελεγχθούν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα, αποφεύγοντας έτσι τις επιπλοκές της νόσου. Είναι σημαντικό η διατροφή να καθοδηγείται από τον διατροφολόγο σύμφωνα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων του μωρού που πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικά για την αξιολόγηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα.

Η φαινυλαλανίνη μπορεί να βρεθεί σε πολλά τρόφιμα, τόσο ζωικά όσο και λαχανικά. Επομένως, για τον έλεγχο της νόσου και την αποφυγή επιπλοκών, είναι σημαντικό να αποφεύγετε ορισμένα τρόφιμα, όπως:

• Ζωοτροφές: κρέατα, γάλα και προϊόντα κρέατος, αυγά, ψάρι, θαλασσινά και προϊόντα κρέατος όπως λουκάνικο, λουκάνικο, μπέικον, ζαμπόν.
• Τρόφιμα φυτικής προέλευσης: σιτάρι, σόγια και παράγωγα, ρεβίθια, φασόλια, μπιζέλια, φακές, ξηροί καρποί, φιστίκια, καρύδια, αμύγδαλα, φουντούκια, φιστίκια, κουκουνάρι.
• Γλυκαντικά ασπαρτάμης;
• Προϊόντα που περιέχουν απαγορευμένα τρόφιμα ως συστατικόόπως κέικ, μπισκότα, παγωτό και ψωμί.

Τα φρούτα και τα λαχανικά μπορούν να καταναλωθούν από φαινυλοκετονουρικά, καθώς και από σάκχαρα και λίπη. Είναι επίσης δυνατό να βρείτε στην αγορά αρκετά ειδικά προϊόντα που κατασκευάζονται για αυτό το κοινό, όπως ρύζι, μακαρόνια και κράκερ, και υπάρχουν πολλές συνταγές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την παραγωγή τροφίμων με χαμηλή περιεκτικότητα σε φαινυλαλανίνη.

Δείτε μια λίστα με τρόφιμα πλούσια σε φαινυλαλανίνη.

Πώς να δώσετε το μητρικό γάλα με ασφάλεια

Αν και η σύσταση είναι να αποκλειστεί το μητρικό γάλα από τη διατροφή του μωρού, χρησιμοποιώντας μόνο γάλα φαρμακείου χωρίς φαινυλαλανίνη, είναι ακόμα δυνατό να θηλάσετε το μωρό φαινυλοκετονουρικό, αλλά για αυτό είναι απαραίτητο:

• Κάντε μια εξέταση αίματος στο μωρό κάθε εβδομάδα για να ελέγξετε τα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα.
• Υπολογίστε την ποσότητα του μητρικού γάλακτος που θα δώσει στο μωρό, σύμφωνα με τις τιμές φαινυλαλανίνης στο αίμα του μωρού και σύμφωνα με τις οδηγίες του παιδίατρου.
• Υπολογίστε την ποσότητα γάλακτος φαρμακείου χωρίς φαινυλαλανίνη, για να ολοκληρώσετε τη σίτιση του μωρού.
• Αντλήστε τη σωστή ποσότητα μητρικού γάλακτος που μπορεί να δώσει η μητέρα στο μωρό.
• Χρησιμοποιήστε τη φιάλη ή την τεχνική της σχέσης για να ταΐσετε το μωρό.

Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί το φαινυλαλανίνη του αμινοξέος από την τροφή, έτσι ώστε το μωρό να μην έχει προβλήματα σωματικής και διανοητικής ανάπτυξης, όπως διανοητική καθυστέρηση. Δείτε πώς πρέπει να είναι το φαγητό στη φαινυλκετονουρία.

2. Χρήση συμπληρωμάτων διατροφής

Καθώς η διατροφή του ατόμου με φαινυλκετονουρία είναι πολύ περιορισμένη, είναι πιθανό να μην έχει την απαραίτητη ποσότητα βιταμινών και ανόργανων συστατικών για την ορθή λειτουργία του οργανισμού και για τη σωστή ανάπτυξη του παιδιού. Έτσι, ο διατροφολόγος μπορεί να συστήσει τη χρήση συμπληρωμάτων και διατροφικών τύπων για να εξασφαλίσει τη σωστή ανάπτυξη του μωρού και να προωθήσει την υγεία του.

Το συμπλήρωμα που πρέπει να χρησιμοποιείται υποδεικνύεται από τον διατροφολόγο ανάλογα με την ηλικία, το βάρος του ατόμου και την ικανότητα πέψης του μωρού και πρέπει να διατηρείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.

Πιθανές επιπλοκές της φαινυλκετονουρίας

Οι επιπλοκές της φαινυλκετονουρίας προκύπτουν όταν η διάγνωση δεν γίνεται νωρίς ή όταν η θεραπεία δεν ακολουθείται σύμφωνα με τις οδηγίες του παιδίατρου, με συσσώρευση φαινυλαλανίνης στο αίμα, η οποία μπορεί να φτάσει σε συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου και να οδηγήσει στην ανάπτυξη μόνιμων αλλαγών, όπως ως:

• Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη.
• Μικρή ανάπτυξη του εγκεφάλου
• Μικροκεφαλία;
• Υπερκινητικότητα;
• Διαταραχές συμπεριφοράς
• Μειωμένο IQ;
• Σοβαρή ψυχική αναπηρία
• Σπασμοί;
• Σεισμικές δονήσεις.

Με την πάροδο του χρόνου, εάν το παιδί δεν αντιμετωπιστεί σωστά, μπορεί να υπάρχει δυσκολία στο κάθισμα και το περπάτημα, διαταραχές συμπεριφοράς και καθυστερημένη ομιλία και πνευματική ανάπτυξη, εκτός από την κατάθλιψη, την επιληψία και την αταξία, που είναι η απώλεια ελέγχου των εθελοντικών κινήσεων.

Πώς να αποφύγετε

Για να αποφευχθούν επιπλοκές, είναι σημαντικό η διάγνωση της νόσου να γίνεται τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση του παιδιού μέσω του τεστ τρυπήματος στη φτέρνα. Εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό, είναι σημαντικό η θεραπεία να γίνεται σύμφωνα με τις οδηγίες του παιδίατρου.

Επιπλέον, σε αυτές τις περιπτώσεις είναι σημαντικό να διεξάγονται τακτικές εξετάσεις για τον έλεγχο της γενικής υγείας του παιδιού και, επομένως, για την ένδειξη αλλαγών στη διατροφή και τα συμπληρώματα διατροφής.

Οι εξετάσεις παρακολούθησης πραγματοποιούνται συνήθως εβδομαδιαίως έως ότου το μωρό γίνει 1 έτους. Τα παιδιά ηλικίας 2 έως 6 ετών επαναλαμβάνουν την εξέταση κάθε 15 ημέρες και, από 7 ετών, η εξέταση πραγματοποιείται μία φορά το μήνα.