Δερματομυοσίτιδα: Τι είναι αυτό;

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Αιτίες
• Παράγοντες κινδύνου
• Συμπτώματα
• Διάγνωση της δερματομυοσίτιδας
• Θεραπεία για δερματομυοσίτιδα
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)
• Πρόσθετες θεραπείες
• Πιθανές επιπλοκές της δερματομυοσίτιδας
• Αποψη

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η δερματομυοσίτιδα είναι μια σπάνια φλεγμονώδης ασθένεια. Τα κοινά συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν ένα διακριτικό δερματικό εξάνθημα, μυϊκή αδυναμία και φλεγμονώδη μυοπάθεια ή φλεγμονώδεις μύες. Είναι μία από τις τρεις γνωστές φλεγμονώδεις μυοπάθειες. Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να επηρεάσει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά. Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την πάθηση, αλλά τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν.

Αιτίες

Η ακριβής αιτία της δερματομυοσίτιδας δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, έχει πολλές ομοιότητες με μια αυτοάνοση ασθένεια. Μια αυτοάνοση ασθένεια εμφανίζεται όταν τα κύτταρα που καταπολεμούν τις ασθένειες του σώματός σας, που ονομάζονται αντισώματα, επιτίθενται στα υγιή κύτταρα σας. Η ύπαρξη συμβιβασμένου ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί επίσης να συμβάλει στην εξάλειψη της νόσου. Για παράδειγμα, η ύπαρξη ιογενούς λοίμωξης ή καρκίνου μπορεί να θέσει σε κίνδυνο το ανοσοποιητικό σας σύστημα και να οδηγήσει στην ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας.

Παράγοντες κινδύνου

Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει δερματομυοσίτιδα. Ωστόσο, σύμφωνα με την κλινική Mayo, είναι πιο συχνή σε ενήλικες μεταξύ 40 και 60 ετών και σε παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών. Η νόσος προσβάλλει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες.

Συμπτώματα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρώτο σύμπτωμα είναι ένα διακριτικό δερματικό εξάνθημα στο πρόσωπο, τα βλέφαρα, το στήθος, τις περιοχές της επιδερμίδας των νυχιών, τους αρθρώσεις, τα γόνατα ή τους αγκώνες. Το εξάνθημα είναι ανομοιογενές και συνήθως μπλε-μοβ χρώμα.

Μπορεί επίσης να έχετε μυϊκή αδυναμία που επιδεινώνεται σε εβδομάδες ή μήνες. Αυτή η μυϊκή αδυναμία ξεκινά συνήθως στο λαιμό, τα χέρια ή τους γοφούς σας και μπορεί να γίνει αισθητή και στις δύο πλευρές του σώματός σας.

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να αντιμετωπίσετε είναι:

• μυϊκός πόνος
• μυϊκή ευαισθησία
• προβλήματα κατάποσης
• προβλήματα στους πνεύμονες
• σκληρό ασβέστιο εναποτίθεται κάτω από το δέρμα, το οποίο παρατηρείται κυρίως στα παιδιά
• κούραση
• ακούσια απώλεια βάρους
• πυρετός

Υπάρχει ένας υποτύπος δερματομυοσίτιδας που περιλαμβάνει το εξάνθημα αλλά όχι τη μυϊκή αδυναμία. Αυτό είναι γνωστό ως αμυοπαθητική δερματομυοσίτιδα.

Διάγνωση της δερματομυοσίτιδας

Ο γιατρός σας θα σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας και το ιατρικό ιστορικό σας και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση. Η δερματομυοσίτιδα είναι μια ευκολότερη διάγνωση φλεγμονώδους μυϊκής νόσου λόγω του εξανθήματος που σχετίζεται με αυτήν.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει:

• μια μαγνητική τομογραφία για την αναζήτηση μη φυσιολογικών μυών
• μια ηλεκτρομυογραφία (EMG) για την καταγραφή ηλεκτρικών παλμών που ελέγχουν τους μυς σας
• μια ανάλυση αίματος για να ελέγξετε τα επίπεδα των μυϊκών ενζύμων και των αυτοαντισωμάτων, τα οποία είναι αντισώματα που προσβάλλουν τα φυσιολογικά κύτταρα
• μια βιοψία μυών για να αναζητήσετε φλεγμονή και άλλα προβλήματα που σχετίζονται με την ασθένεια σε ένα δείγμα μυϊκού ιστού
• μια βιοψία δέρματος για να αναζητήσετε αλλαγές που προκαλούνται από την ασθένεια σε ένα δείγμα δέρματος

Θεραπεία για δερματομυοσίτιδα

Για τους περισσότερους ανθρώπους, δεν υπάρχει θεραπεία για δερματομυοσίτιδα. Η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση της αδυναμίας του δέρματος και των μυών σας. Οι διαθέσιμες θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα, φυσική θεραπεία και χειρουργική επέμβαση.

Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη, είναι η προτιμώμενη μέθοδος θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις. Μπορείτε να τα πάρετε από το στόμα ή να τα εφαρμόσετε στο δέρμα σας. Τα κορτικοστεροειδή μειώνουν την απόκριση του ανοσοποιητικού σας συστήματος, γεγονός που μειώνει τον αριθμό των αντισωμάτων που προκαλούν φλεγμονή.

Για μερικούς ανθρώπους, ειδικά για παιδιά, τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν εντελώς μετά από μια πορεία θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Αυτό ονομάζεται ύφεση. Η ύφεση μπορεί να είναι μακροχρόνια, και μερικές φορές ακόμη και μόνιμη.

Τα κορτικοστεροειδή, ειδικά σε υψηλές δόσεις, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω των πιθανών παρενεργειών τους. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας ξεκινήσει με υψηλή δόση και στη συνέχεια θα το μειώσει σταδιακά. Μερικοί άνθρωποι μπορούν τελικά να σταματήσουν να παίρνουν κορτικοστεροειδή εντελώς εάν τα συμπτώματά τους εξαφανιστούν και παραμείνουν μακριά μετά τη διακοπή του φαρμάκου.

Εάν τα κορτικοστεροειδή από μόνα τους δεν βελτιώσουν τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

Τα φάρμακα που εξοικονομούν κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για τη μείωση των παρενεργειών των κορτικοστεροειδών. Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη μπορούν να χρησιμοποιηθούν εάν η περίπτωσή σας έχει προχωρήσει ή εάν έχετε επιπλοκές από κορτικοστεροειδή.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

Εάν έχετε δερματομυοσίτιδα, το σώμα σας παράγει αντισώματα που στοχεύουν το δέρμα και τους μυς σας. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) χρησιμοποιεί υγιή αντισώματα για τον αποκλεισμό αυτών των αντισωμάτων. Το IVIG αποτελείται από ένα μείγμα αντισωμάτων που έχουν συλλεχθεί από χιλιάδες υγιείς ανθρώπους που έχουν δωρίσει το αίμα τους. Αυτά τα αντισώματα σας χορηγούνται μέσω IV.

Πρόσθετες θεραπείες

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει επιπλέον θεραπείες, όπως:

• φυσικοθεραπεία που βελτιώνει και διατηρεί τη μυϊκή σας δύναμη, μαζί με την πρόληψη της απώλειας μυϊκού ιστού
• ένα ανθελονοσιακό φάρμακο, υδροξυχλωροκίνη, για επίμονο εξάνθημα
• χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των αποθέσεων ασβεστίου
• φάρμακα που βοηθούν στον πόνο

Πιθανές επιπλοκές της δερματομυοσίτιδας

Η μυϊκή αδυναμία και τα δερματικά προβλήματα που συνδέονται με τη δερματομυοσίτιδα μπορούν να προκαλέσουν πολλά προβλήματα. Μερικές κοινές επιπλοκές είναι:

• έλκη του δέρματος
• γαστρικά έλκη
• δυσκολία αναπνοής
• λοιμώξεις των πνευμόνων
• προβλήματα κατάποσης
• υποσιτισμός
• απώλεια βάρους

Η δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να σχετίζεται με καταστάσεις όπως:

• Το φαινόμενο του Raynaud
• μυοκαρδίτιδα
• διάμεση πνευμονοπάθεια
• άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
• αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης καρκίνων

Αποψη

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα για τους περισσότερους ανθρώπους, αλλά τα συμπτώματά σας μπορούν να αντιμετωπιστούν. Ο γιατρός σας θα δημιουργήσει ένα πρόγραμμα θεραπείας για εσάς που θα σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας.