Τι είναι το σάρκωμα του Ewing;

Περιεχόμενο

• Ποια είναι τα σημεία ή τα συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing;
• Τι προκαλεί το σάρκωμα του Ewing;
• Ποιος κινδυνεύει για το σάρκωμα του Ewing;
• Πώς διαγιγνώσκεται το σάρκωμα του Ewing;
• Δοκιμές απεικόνισης
• Βιοψίες
• Τύποι σαρκώματος του Ewing
• Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα του Ewing;
• Επιλογές θεραπείας για το τοπικό σάρκωμα του Ewing
• Επιλογές θεραπείας για μετάσταση και επαναλαμβανόμενο σάρκωμα του Ewing
• Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με σάρκωμα του Ewing;

Είναι κοινό;

Το σάρκωμα του Ewing είναι ένας σπάνιος καρκινικός όγκος οστών ή μαλακών ιστών. Εμφανίζεται κυρίως στους νέους.

Συνολικά, επηρεάζει τους Αμερικανούς. Αλλά για εφήβους ηλικίας 10 έως 19 ετών, αυτό φτάνει περίπου στους Αμερικανούς σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα.

Αυτό σημαίνει ότι περίπου 200 περιπτώσεις διαγιγνώσκονται στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο.

Το σάρκωμα ονομάζεται για τον Αμερικανό γιατρό James Ewing, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά τον όγκο το 1921. Δεν είναι σαφές τι προκαλεί το Ewing, οπότε δεν υπάρχουν γνωστές μέθοδοι πρόληψης. Η πάθηση είναι θεραπεύσιμη και, εάν πιαστεί νωρίς, είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση.

Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα.

Ποια είναι τα σημεία ή τα συμπτώματα του σαρκώματος του Ewing;

Το πιο κοινό σύμπτωμα του σαρκώματος του Ewing είναι ο πόνος ή το πρήξιμο στην περιοχή του όγκου.

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν ένα ορατό κομμάτι στην επιφάνεια του δέρματός τους. Η πληγείσα περιοχή μπορεί επίσης να είναι ζεστή στην αφή.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• απώλεια όρεξης
• πυρετός
• απώλεια βάρους
• κούραση
• γενικό αδιαθεσία (αδιαθεσία)
• ένα κόκαλο που σπάει χωρίς γνωστό λόγο
• αναιμία

Οι όγκοι συνήθως σχηματίζονται στα χέρια, τα πόδια, τη λεκάνη ή το στήθος. Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα ειδικά για τη θέση του όγκου. Για παράδειγμα, μπορεί να αντιμετωπίσετε δύσπνοια εάν ο όγκος βρίσκεται στο στήθος σας.

Τι προκαλεί το σάρκωμα του Ewing;

Η ακριβής αιτία του σαρκώματος του Ewing δεν είναι ξεκάθαρη. Δεν κληρονομείται, αλλά μπορεί να σχετίζεται με μη κληρονομικές αλλαγές σε συγκεκριμένα γονίδια που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου. Όταν τα χρωμοσώματα 11 και 12 ανταλλάσσουν γενετικό υλικό, ενεργοποιεί την υπερανάπτυξη των κυττάρων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του σαρκώματος του Ewing.

για να προσδιορίσετε τον συγκεκριμένο τύπο κυττάρου από το οποίο προέρχεται το σάρκωμα του Ewing.

Ποιος κινδυνεύει για το σάρκωμα του Ewing;

Αν και το σάρκωμα του Ewing μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, περισσότερα από τα άτομα με την πάθηση διαγιγνώσκονται στην εφηβεία. Η μέση ηλικία αυτών που πλήττονται είναι.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το σάρκωμα του Ewing είναι πιο πιθανό να αναπτυχθεί στους Καυκάσιους από ότι στους Αφροαμερικανούς. Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου αναφέρει ότι ο καρκίνος σπάνια επηρεάζει άλλες φυλετικές ομάδες.

Τα αρσενικά μπορεί επίσης να είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν την πάθηση. Σε μια μελέτη 1.426 ατόμων που επηρεάστηκαν από το Ewing's, ήταν άντρες και ήταν γυναίκες.

Πώς διαγιγνώσκεται το σάρκωμα του Ewing;

Εάν εσείς ή το παιδί σας παρουσιάσετε συμπτώματα, επισκεφτείτε το γιατρό σας. Σε περίπου περιπτώσεις, η ασθένεια έχει ήδη εξαπλωθεί ή μετασταθεί μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης. Όσο πιο γρήγορα γίνει μια διάγνωση, τόσο πιο αποτελεσματική μπορεί να είναι η θεραπεία.

Ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει έναν συνδυασμό των ακόλουθων διαγνωστικών εξετάσεων.

Δοκιμές απεικόνισης

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

• Ακτινογραφίες για την απεικόνιση των οστών σας και την αναγνώριση της παρουσίας ενός όγκου
• Η μαγνητική τομογραφία σαρώνει τον μαλακό ιστό, τα όργανα, τους μύες και άλλες δομές και δείχνει λεπτομέρειες για έναν όγκο ή άλλες ανωμαλίες
• Αξονική τομογραφία για την εικόνα διατομών οστών και ιστών
• EOS απεικόνιση για να δείξει την αλληλεπίδραση των αρθρώσεων και των μυών ενώ στέκεστε
• σάρωση οστού ολόκληρου του σώματός σας για να δείξει εάν ένας όγκος έχει μετασταθεί
• Σάρωση PET για να δείξει εάν τυχόν μη φυσιολογικές περιοχές που παρατηρούνται σε άλλες σαρώσεις είναι όγκοι

Βιοψίες

Μόλις απεικονιστεί ένας όγκος, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει βιοψία για να εξετάσει ένα κομμάτι του όγκου κάτω από ένα μικροσκόπιο για συγκεκριμένη αναγνώριση.

Εάν ο όγκος είναι μικρός, ο χειρουργός σας μπορεί να αφαιρέσει το όλο μέρος ως μέρος της βιοψίας. Αυτό ονομάζεται προσωρινή βιοψία και γίνεται υπό γενική αναισθησία.

Εάν ο όγκος είναι μεγαλύτερος, ο χειρουργός σας μπορεί να κόψει ένα κομμάτι του. Αυτό μπορεί να γίνει κόβοντας το δέρμα σας για να αφαιρέσετε ένα κομμάτι του όγκου. Ή ο χειρουργός σας μπορεί να εισάγει μια μεγάλη, κοίλη βελόνα στο δέρμα σας για να αφαιρέσει ένα κομμάτι του όγκου. Αυτές ονομάζονται προσωρινές βιοψίες και συνήθως γίνονται με γενική αναισθησία.

Ο χειρουργός σας μπορεί επίσης να εισαγάγει μια βελόνα στο οστό για να πάρει ένα δείγμα υγρού και κυττάρων για να δει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στο μυελό των οστών σας.

Μόλις αφαιρεθεί ο ιστός του όγκου, υπάρχουν αρκετές εξετάσεις που βοηθούν στον εντοπισμό του σαρκώματος του Ewing. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να συμβάλουν χρήσιμες πληροφορίες για τη θεραπεία.

Τύποι σαρκώματος του Ewing

Το σάρκωμα του Ewing κατηγοριοποιείται από το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί από το οστό ή τον μαλακό ιστό στον οποίο ξεκίνησε. Υπάρχουν τρεις τύποι:

• Το τοπικό σάρκωμα του Ewing: Ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.
• Το σάρκωμα του Metastatic Ewing: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους πνεύμονες ή σε άλλα μέρη του σώματος.
• Το επαναλαμβανόμενο σάρκωμα του Ewing: Ο καρκίνος δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία ή επιστρέφει μετά από μια επιτυχημένη πορεία θεραπείας. Συχνά επαναλαμβάνεται στους πνεύμονες.

Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα του Ewing;

Η θεραπεία για το σάρκωμα του Ewing εξαρτάται από την προέλευση του όγκου, το μέγεθος του όγκου και από το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.

Συνήθως, η θεραπεία περιλαμβάνει μία ή περισσότερες προσεγγίσεις, όπως:

• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• χειρουργική επέμβαση
• στοχευμένη θεραπεία πρωτονίων
• χημειοθεραπεία υψηλής δόσης σε συνδυασμό με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Επιλογές θεραπείας για το τοπικό σάρκωμα του Ewing

Η κοινή προσέγγιση για έναν καρκίνο που δεν έχει εξαπλωθεί είναι ένας συνδυασμός:

• χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου
• ακτινοβολία στην περιοχή του όγκου για να σκοτώσει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα
• χημειοθεραπεία για να σκοτώσει πιθανά καρκινικά κύτταρα που έχουν εξαπλωθεί ή μικρομεταστάσεις

Ερευνητές σε μια μελέτη του 2004 διαπίστωσαν ότι η συνδυαστική θεραπεία όπως αυτή ήταν επιτυχής. Ανακάλυψαν ότι η θεραπεία είχε ως αποτέλεσμα ποσοστό επιβίωσης 5 ετών περίπου 89% και ποσοστό επιβίωσης 8 ετών περίπου 82%.

Ανάλογα με τη θέση του όγκου, μπορεί να χρειαστεί περαιτέρω θεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση ή την αποκατάσταση της λειτουργίας των άκρων.

Επιλογές θεραπείας για μετάσταση και επαναλαμβανόμενο σάρκωμα του Ewing

Η θεραπεία για το σάρκωμα του Ewing που έχει μετασταθεί από τον αρχικό ιστότοπο είναι παρόμοια με εκείνη για την τοπική ασθένεια, αλλά με πολύ χαμηλότερο ποσοστό επιτυχίας. Οι ερευνητές ανέφεραν ότι το 5ετές ποσοστό επιβίωσης μετά τη θεραπεία για μετάσταση του σαρκώματος του Ewing ήταν περίπου 70 τοις εκατό.

Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία για το επαναλαμβανόμενο σάρκωμα του Ewing. Οι επιλογές θεραπείας ποικίλλουν ανάλογα με το πού επέστρεψε ο καρκίνος και ποια ήταν η προηγούμενη θεραπεία.

Πολλές κλινικές δοκιμές και ερευνητικές μελέτες βρίσκονται σε εξέλιξη για τη βελτίωση της θεραπείας για μετάσταση και επαναλαμβανόμενο σάρκωμα του Ewing. Αυτά περιλαμβάνουν:

• μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων
• ανοσοθεραπεία
• στοχευμένη θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα
• νέοι συνδυασμοί φαρμάκων

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με σάρκωμα του Ewing;

Καθώς αναπτύσσονται νέες θεραπείες, η προοπτική για τα άτομα που επηρεάζονται από το σάρκωμα του Ewing συνεχίζει να βελτιώνεται. Ο γιατρός σας είναι ο καλύτερος πόρος σας για πληροφορίες σχετικά με τις προσωπικές σας προοπτικές και το προσδόκιμο ζωής.

Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου αναφέρει ότι το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για άτομα που έχουν εντοπιστεί όγκους είναι περίπου 70 τοις εκατό.

Για όσους έχουν όγκο μετάστασης, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 15 έως 30 τοις εκατό. Η προοπτική σας μπορεί να είναι πιο ευνοϊκή εάν ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε όργανα εκτός από τους πνεύμονες.

Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για άτομα με υποτροπιάζον σάρκωμα Ewing είναι.

Υπάρχουν που μπορεί να επηρεάσουν τις ατομικές σας προοπτικές, όπως:

• ηλικία κατά τη διάγνωση
• μέγεθος όγκου
• θέση όγκου
• πόσο καλά ανταποκρίνεται ο όγκος σας στη χημειοθεραπεία
• επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα
• προηγούμενη θεραπεία για διαφορετικό καρκίνο
• γένος

Μπορείτε να περιμένετε να παρακολουθείτε κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία. Ο γιατρός σας θα ελέγχει περιοδικά για να διαπιστώσει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.

Τα άτομα που έχουν σάρκωμα του Ewing ενδέχεται να έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν ένα δεύτερο είδος καρκίνου. Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου σημειώνει ότι καθώς περισσότεροι νέοι με σάρκωμα του Ewing επιβιώνουν έως την ενηλικίωση, οι μακροχρόνιες επιπτώσεις της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να γίνουν εμφανείς. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα βρίσκεται σε εξέλιξη.