Παράγοντας VII ανεπάρκεια

Περιεχόμενο

• Τι ρόλο παίζει ο παράγοντας VII στην φυσιολογική πήξη του αίματος;
• 1. Αγγειοσυστολή
• 2. Σχηματισμός βύσματος αιμοπεταλίων
• 3. Σχηματισμός βύσματος ινώδους
• 4. Επούλωση τραυμάτων και καταστροφή του βύσματος ινώδους
• Τι προκαλεί ανεπάρκεια του παράγοντα VII;
• Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα VII;
• Πώς διαγιγνώσκεται η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;
• Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;
• Έλεγχος αιμορραγίας
• Θεραπεία υποκείμενων παθήσεων
• Προληπτική θεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση
• Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η ανεπάρκεια του παράγοντα VII είναι μια διαταραχή πήξης του αίματος που προκαλεί υπερβολική ή παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση. Με ανεπάρκεια του παράγοντα VII, το σώμα σας είτε δεν παράγει αρκετό παράγοντα VII, είτε κάτι παρεμβαίνει στον παράγοντα VII, συχνά μια άλλη ιατρική πάθηση.

Ο παράγοντας VII είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται στο ήπαρ και παίζει σημαντικό ρόλο στο να βοηθήσει το αίμα σας να πήξει. Είναι ένας από τους περίπου 20 παράγοντες πήξης που εμπλέκονται στη σύνθετη διαδικασία της πήξης του αίματος. Για να κατανοήσουμε την ανεπάρκεια του παράγοντα VII, βοηθά στην κατανόηση του ρόλου που παίζει ο παράγοντας VII στην φυσιολογική πήξη του αίματος.

Τι ρόλο παίζει ο παράγοντας VII στην φυσιολογική πήξη του αίματος;

Η φυσιολογική διαδικασία πήξης του αίματος συμβαίνει σε τέσσερα στάδια:

1. Αγγειοσυστολή

Όταν ένα αιμοφόρο αγγείο κόβεται, το κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο συστέλλεται αμέσως για να επιβραδύνει την απώλεια αίματος. Στη συνέχεια, το τραυματισμένο αιμοφόρο αγγείο απελευθερώνει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας ιστού στην κυκλοφορία του αίματος. Η απελευθέρωση του παράγοντα ιστού λειτουργεί όπως μια κλήση SOS, σηματοδοτώντας αιμοπετάλια αίματος και άλλους παράγοντες πήξης για να αναφερθούν στη σκηνή του τραυματισμού.

2. Σχηματισμός βύσματος αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια στην κυκλοφορία του αίματος είναι τα πρώτα που φτάνουν στο σημείο του τραυματισμού. Συνδέονται στον κατεστραμμένο ιστό και ο ένας στον άλλο, σχηματίζοντας ένα προσωρινό, μαλακό πώμα στην πληγή. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως πρωτογενής αιμόσταση.

3. Σχηματισμός βύσματος ινώδους

Όταν το προσωρινό βύσμα είναι στη θέση του, οι παράγοντες πήξης του αίματος περνούν από μια πολύπλοκη αλυσιδωτή αντίδραση για την απελευθέρωση της ινώδους, μιας σκληρής, σκληρής πρωτεΐνης. Το Fibrin τυλίγεται μέσα και γύρω από τον μαλακό θρόμβο μέχρι να γίνει ένας σκληρός, αδιάλυτος θρόμβος ινώδους. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει το σπασμένο αιμοφόρο αγγείο και δημιουργεί ένα προστατευτικό κάλυμμα για νέα ανάπτυξη ιστών.

4. Επούλωση τραυμάτων και καταστροφή του βύσματος ινώδους

Μετά από μερικές ημέρες, ο θρόμβος ινώδους αρχίζει να συρρικνώνεται, τραβώντας τις άκρες του τραύματος μαζί για να βοηθήσει τον νέο ιστό να αναπτυχθεί πάνω από την πληγή. Καθώς ο ιστός ξαναχτίζεται, ο θρόμβος ινώδους διαλύεται και απορροφάται.

Εάν ο παράγοντας VII δεν λειτουργεί σωστά ή υπάρχει πολύ λίγος, ο ισχυρότερος θρόμβος ινώδους δεν μπορεί να σχηματιστεί σωστά.

Τι προκαλεί ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα VII μπορεί να κληρονομηθεί ή να αποκτηθεί. Η κληρονομική έκδοση είναι αρκετά σπάνια. Έχουν αναφερθεί λιγότερες από 200 τεκμηριωμένες περιπτώσεις. Και οι δύο γονείς σας πρέπει να φέρουν το γονίδιο για να επηρεαστούν.

Αντιθέτως, η ανεπάρκεια του παράγοντα VII εμφανίζεται μετά τη γέννηση. Μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα φαρμάκων ή ασθενειών που επηρεάζουν τον παράγοντα VII. Τα φάρμακα που μπορούν να επηρεάσουν ή να μειώσουν τη λειτουργία του παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

• αντιβιοτικά
• αραιωτικά αίματος, όπως η βαρφαρίνη
• ορισμένα φάρμακα για τον καρκίνο, όπως η θεραπεία με ιντερλευκίνη-2
• θεραπεία με αντιθυμοκύτταρα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της απλαστικής αναιμίας

Ασθένειες και ιατρικές παθήσεις που μπορούν να επηρεάσουν τον παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

• ηπατική νόσος
• μυελωμα
• σήψη
• απλαστική αναιμία
• ανεπάρκεια βιταμίνης Κ

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα VII;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρά, ανάλογα με τα επίπεδα του χρησιμοποιήσιμου παράγοντα VII. Τα ήπια συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• μώλωπες και αιμορραγία μαλακών ιστών
• μακρύτερος χρόνος αιμορραγίας από τραύματα ή εκχυλίσεις
• αιμορραγία στις αρθρώσεις
• ρινορραγίες
• ματωμένα ούλα
• βαριές εμμηνορροϊκές περιόδους

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• καταστροφή χόνδρου στις αρθρώσεις από αιμορραγικά επεισόδια
• αιμορραγία στα έντερα, το στομάχι, τους μυς ή το κεφάλι
• υπερβολική αιμορραγία μετά τον τοκετό

Πώς διαγιγνώσκεται η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η διάγνωση βασίζεται στο ιατρικό σας ιστορικό, οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικών προβλημάτων και εργαστηριακές εξετάσεις.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για ανεπάρκεια του παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

• προσδιορισμοί παραγόντων για τον εντοπισμό παραγόντων που λείπουν ή με χαμηλή απόδοση
• ανάλυση παράγοντα VII για να μετρηθεί πόσος παράγοντας VII έχετε και πόσο καλά λειτουργεί
• χρόνος προθρομβίνης (PT) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων I, II, V, VII και X
• μερικός χρόνος προθρομβίνης (PTT) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων VIII, IX, XI, XII και von Willebrand
• δοκιμές αναστολέα για να προσδιοριστεί εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στους παράγοντες πήξης

Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η θεραπεία της ανεπάρκειας του παράγοντα VII επικεντρώνεται:

• τον έλεγχο της αιμορραγίας
• επίλυση των υποκείμενων συνθηκών
• προληπτική θεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή οδοντιατρικές επεμβάσεις

Έλεγχος αιμορραγίας

Κατά τη διάρκεια αιμορραγικών επεισοδίων, μπορεί να σας χορηγηθούν εγχύσεις παραγόντων πήξης του αίματος για να ενισχύσετε την ικανότητα πήξης. Οι παράγοντες πήξης που χρησιμοποιούνται συνήθως περιλαμβάνουν:

• ανθρώπινο σύμπλεγμα προθρομβίνης
• κρυοκαθίζηση
• φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα
• ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας VIIa (NovoSeven)

Θεραπεία υποκείμενων παθήσεων

Όταν η αιμορραγία είναι υπό έλεγχο, πρέπει να αντιμετωπιστούν καταστάσεις που επηρεάζουν την παραγωγή ή τη λειτουργία του παράγοντα VII, όπως φάρμακα ή ασθένειες.

Προληπτική θεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση

Εάν σχεδιάζετε χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για να ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο υπερβολικής αιμορραγίας. Το ρινικό σπρέι Desmopressin συνταγογραφείται συχνά για την απελευθέρωση όλων των διαθέσιμων αποθηκών του παράγοντα VII πριν από μια μικρή επέμβαση. Για πιο σοβαρές χειρουργικές επεμβάσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει εγχύσεις παράγοντα πήξης.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Εάν έχετε την επίκτητη μορφή ανεπάρκειας του παράγοντα VII, πιθανότατα προκαλείται είτε από φάρμακα είτε από υποκείμενη πάθηση. Η μακροπρόθεσμη προοπτική σας εξαρτάται από την επίλυση των υποκείμενων προβλημάτων. Εάν έχετε την πιο σοβαρή κληρονομική μορφή ανεπάρκειας του παράγοντα VII, θα πρέπει να συνεργαστείτε στενά με το γιατρό σας και το τοπικό κέντρο αιμοφιλίας σας για να διαχειριστείτε τους κινδύνους αιμορραγίας.