Τι είναι η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση και πώς αντιμετωπίζεται;

Περιεχόμενο

• Πόσο συχνή είναι η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;
• Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι περιοδικής παράλυσης υποκαλιαιμίας;
• Ποια είναι τα συμπτώματα;
• Τι προκαλεί υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;
• Τι προκαλεί επίθεση;
• Πώς διαγιγνώσκεται η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;
• Υποκαλιαιμική περιοδική θεραπεία παράλυσης
• Πότε να δείτε το γιατρό σας
• Αποψη
• Μπορεί να αποφευχθεί η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;
• Θα έπρεπε

Πόσο συχνή είναι η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;

Η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση (hypoPP ή hypoKPP) είναι μια σπάνια διαταραχή στην οποία ένα άτομο βιώνει επεισόδια ανώδυνης μυϊκής αδυναμίας και συχνά παράλυσης. Είναι η πιο κοινή από πολλές γενετικές διαταραχές που προκαλούν περιοδική παράλυση.

Αυτή η μορφή παράλυσης σχετίζεται με χαμηλά επίπεδα καλίου. Περίπου 1 στα 100.000 άτομα έχουν hypoPP και είναι τρεις έως τέσσερις φορές πιο συχνές στους άνδρες.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι περιοδικής παράλυσης υποκαλιαιμίας;

Υπάρχουν δύο τύποι hypoPP:

• Παραλυτικός: Αυτή η φόρμα είναι πιο κοινή. Στην παράλυτη μορφή, παρατηρούνται διαλείπουσα, προσωρινά επεισόδια μυϊκής αδυναμίας ή παράλυσης.
• Μυοπάθεια: Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από μόνιμη μυϊκή αδυναμία, κόπωση και πόνο. Περισσότερο από το 74 τοις εκατό των ηλικιωμένων με hypoPP εμφανίζουν μυοπάθεια. Ένα από τα πρώτα συμπτώματα της μυοπάθειας είναι η αδυναμία ή η παράλυση των ποδιών, που προκαλείται από την άσκηση.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Οι άνθρωποι βιώνουν συνήθως την πρώτη τους επίθεση μεταξύ των ηλικιών 10 και 14 ετών. Οι επιθέσεις συμβαίνουν τυχαία, αλλά συχνά προκαλούνται από παράγοντες όπως τα τρόφιμα ή η άσκηση. Είναι πολύ συνηθισμένο να βιώνετε μια επίθεση μετά το ξύπνημα από τον ύπνο.

Οι επιθέσεις ποικίλλουν σε σοβαρότητα από ήπια μυϊκή αδυναμία έως σημαντική παράλυση. Μπορούν να διαρκέσουν οπουδήποτε από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Η συχνότητα των επιθέσεων ποικίλλει επίσης από άτομο σε άτομο. Μερικά άτομα τα βιώνουν καθημερινά, ενώ άλλα τα βιώνουν μερικές φορές το χρόνο.

Καθώς ένα άτομο μεγαλώνει, μπορεί να παρουσιάσει λιγότερα επεισόδια παράλυσης. Αντ 'αυτού, έχουν αυτό που ονομάζεται άμβλωση επιθέσεις. Αυτό αναφέρεται σε γενική μυϊκή αδυναμία που διαρκεί μεγαλύτερες χρονικές περιόδους.

Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• αίσθημα παλμών της καρδιάς
• αδύναμοι ή κράμπες μύες, πιο συχνά στα χέρια, τα πόδια, τους ώμους και τους γοφούς
• παράλυση

Τι προκαλεί υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;

Οι επιθέσεις HypoPP προκαλούνται από το ότι δεν υπάρχει αρκετό κάλιο στο σώμα σας. Καθώς τα ιόντα καλίου διαλύονται στο σώμα σας, παίρνουν ένα θετικό ηλεκτρικό φορτίο. Αυτή η φόρτιση τους επιτρέπει να μεταφέρουν ηλεκτρισμό και να στέλνουν σήματα σε όλο το σώμα σας. Τα ιόντα καλίου εκτελούν πολλές εργασίες στο σώμα σας, όπως η μετάδοση νευρικών παλμών.

Μία από τις πιο σημαντικές λειτουργίες του καλίου είναι να βοηθήσετε τους μυς σας να συστέλλονται. Οι μύες σας λειτουργούν εναλλάσσοντας μεταξύ σύσπασης και χαλάρωσης. Αυτό είναι που λειτουργεί όλους τους μυς του σώματός σας.

Τα ιόντα αντλούνται μέσα και έξω από τα κύτταρα με αντλίες ιόντων στις κυτταρικές μεμβράνες. Ταξιδεύουν στο σώμα σας μέσω καναλιών πρωτεϊνών που μοιάζουν με σήραγγα.

Τα άτομα που έχουν hypoPP έχουν μεταλλάξεις στα γονίδια τους που αλλάζουν τον τρόπο λειτουργίας αυτών των καναλιών πρωτεΐνης. Ως αποτέλεσμα, δεν έχουν αρκετό κάλιο που απαιτείται για να συστέλλονται οι μύες τους. Αυτό προκαλεί την μυϊκή αδυναμία και παράλυση.

Η κατάσταση είναι μια αυτοσωματική διαταραχή. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να μεταδοθεί μέσω οικογενειών. Εάν ένας γονέας έχει το γονίδιο που προκαλεί hypoPP, τα παιδιά τους θα αναπτύξουν hypoPP.

Ωστόσο, ορισμένα άτομα έχουν hypoPP χωρίς γνωστό οικογενειακό ιστορικό της διαταραχής.

Τι προκαλεί επίθεση;

Αν και τα επεισόδια ενεργοποίησης ποικίλλουν για κάθε άτομο, τα επεισόδια παράλυσης προκαλούνται συχνά από:

• ζαχαρούχα ή αμυλούχα τρόφιμα
• αλμυρά τρόφιμα
• πάει πολύ καιρό ανάμεσα στα γεύματα
• τρώει ένα πολύ μεγάλο γεύμα
• ύπνος
• υψηλά επίπεδα σωματικής άσκησης
• ακραίες θερμοκρασίες
• έντονο συναίσθημα
• ορισμένα φάρμακα, όπως η αναισθησία

Πώς διαγιγνώσκεται η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;

Το HypoPP είναι συχνά δύσκολο να διαγνωστεί. Δεν υπάρχουν δοκιμές για τη διαταραχή και τα συμπτώματα δεν είναι εμφανή εκτός εάν παρατηρήσετε κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.

Εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το hypoPP, συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Ο γιατρός σας θα σας ζητήσει:

• Περιγράψτε τα συμπτώματά σας.
• Εξηγήστε ποια ώρα της ημέρας έχετε συμπτώματα.
• Περιγράψτε τι κάνατε λίγο πριν από την εκδήλωση.

Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό hypoPP, φροντίστε να ενημερώσετε το γιατρό σας. Αυτό μπορεί να τους βοηθήσει να αξιολογήσουν τα συμπτώματά σας και να κάνουν μια διάγνωση.

Εάν αντιμετωπίσετε επίθεση κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας, ο γιατρός σας μπορεί:

• δοκιμάστε το αίμα σας για να προσδιορίσετε τα επίπεδα καλίου
• να σας εξετάσουμε για να δείτε εάν υπάρχει μείωση στα μυϊκά αντανακλαστικά σας
• παραγγείλετε ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα εάν έχετε ακανόνιστο καρδιακό παλμό ή σχετικά καρδιακά συμπτώματα

Υποκαλιαιμική περιοδική θεραπεία παράλυσης

Η θεραπεία αποτελείται από αλλαγές στη διατροφή και αποφεύγοντας πράγματα που προκαλούν τις επιθέσεις σας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να θέλει να σας θεραπεύσει με φάρμακα.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την αποφυγή των γνωστών σκανδάλη σας. Για παράδειγμα, εάν τα αλμυρά τρόφιμα προκαλούν συνήθως επίθεση, ο περιορισμός ή η αφαίρεση αυτών από τη διατροφή σας μπορεί να σας βοηθήσει.

Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τα γνωστά σας σκανδάλη. Μπορούν να σας βοηθήσουν να σχεδιάσετε ένα σχέδιο διαχείρισης.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα:

• Αναστολείς καρβονικής ανυδράσης: Αυτά τα φάρμακα αυξάνουν τη ροή του καλίου. Οι κοινές επιλογές περιλαμβάνουν το διχλωροenamναμίδιο (Keveyis) και το ακεταζολαμίδιο (Diamox).
• Συμπληρώματα καλίου: Μπορεί να δοθούν συμπληρώματα καλίου από το στόμα για να βοηθήσουν στη διακοπή μιας επίθεσης που βρίσκεται σε εξέλιξη. Ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει σχετικά με τη σωστή δοσολογία.

Πότε να δείτε το γιατρό σας

Αν και σπάνια, μερικοί άνθρωποι μπορεί να παρουσιάσουν σοβαρότερες επιθέσεις που απαιτούν άμεση ιατρική βοήθεια.

Τα συμπτώματα που δικαιολογούν ένα ταξίδι στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης περιλαμβάνουν:

• ακανόνιστο καρδιακό παλμό, που ονομάζεται αρρυθμία
• δυσκολία αναπνοής
• δυσκολία στην κατάποση ή στην ομιλία
• απώλεια συνείδησης

Αποψη

Το HypoPP είναι σπάνια απειλητικό για τη ζωή. Οι αλλαγές στη διατροφή και τον τρόπο ζωής για την αποφυγή γνωστών σκανδαλισμών μπορεί να μειώσουν τον αριθμό των επιθέσεων. Ορισμένοι θεωρούν ότι η διαταραχή ελέγχεται καλά με συνδυασμό αυτών των βημάτων και συνταγογραφούμενων φαρμάκων. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές σας. Μπορούν να βοηθήσουν στην επινόηση της καλύτερης θεραπείας.

Μπορεί να αποφευχθεί η υποκαλιαιμική περιοδική παράλυση;

Παρόλο που το hypoPP δεν μπορεί να αποφευχθεί, μπορείτε να λάβετε μέτρα για να μειώσετε τη συχνότητα εμφάνισης ενός επεισοδίου και να μειώσετε τη σοβαρότητα.

Θα έπρεπε

• Μάθετε ποια είναι τα σκανδάλη σας, ώστε να μπορείτε να τα αποφύγετε στο μέλλον.
• Διατηρήστε ένα σταθερό επίπεδο δραστηριότητας από μέρα σε μέρα.
• Τρώτε δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων.
• Αποφύγετε το αλκοόλ.
• Περιορίστε την πρόσληψη αλατιού.