Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα

Περιεχόμενο

• Τι είναι η λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα;
• Αιτίες της λευκοκυτταρικής αγγειίτιδας
• Αλλεργική αντίδραση
• Μόλυνση
• Αυτοάνοσες διαταραχές
• Μοχθηρία
• Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
• Συμπτώματα λευκοκυτταρικής αγγειίτιδας
• Εικόνες λευκοκυτταροπλαστικής αγγειίτιδας
• Διάγνωση της κατάστασης
• Θεραπεία λευκοκυτταρικής αγγειίτιδας
• ΜΣΑΦ
• Κολχικίνη
• Dapsone
• Στεροειδή συνταγογράφησης
• Πότε να δείτε γιατρό
• Πάρε μακριά

Τι είναι η λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα;

Η λευκοκυτταρική αγγειίτιδα (LCV) αναφέρεται σε φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Είναι επίσης γνωστό ως αγγειίτιδα υπερευαισθησίας και ανιγίτιδα υπερευαισθησίας.

Η λέξη «λευκοκυτταροπλαστική» προέρχεται από τη λευκοκυτταροπλασία, μια διαδικασία όπου τα ουδετερόφιλα (ανοσοκύτταρα) διασπώνται και απελευθερώνουν συντρίμμια. «Αγγειίτιδα» σημαίνει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.

Όταν οι άνθρωποι χρησιμοποιούν τον όρο λευκοκυτταρική αγγειίτιδα, συνήθως μιλούν για φλεγμονή μικρών αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα λόγω διείσδυσης, νεκρών ουσιών που πεθαίνουν.

Ωστόσο, ο όρος είναι παραπλανητικός για τους ακόλουθους λόγους:

• Η λευκοκυττάρωση εμφανίζεται όταν τα ουδετερόφιλα εμπλέκονται σε οποιοδήποτε είδος φλεγμονής - όχι μόνο αγγειίτιδα.
• Ομοίως, η αγγειίτιδα των μικρών αγγείων δεν περιλαμβάνει πάντα ουδετερόφιλα. Μπορεί να περιλαμβάνει άλλα ανοσοκύτταρα όπως λεμφοκύτταρα και κοκκιώματα.
• Η κατάσταση μπορεί να επηρεάσει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία οποιουδήποτε οργάνου. Δεν αφορά ειδικά το δέρμα.

Η δερματική λευκοκυτταρική αγγειίτιδα θεωρείται ότι είναι πιο ακριβές όνομα. Αυτός ο όρος, μαζί με την οξεία λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα, χρησιμοποιείται συχνά εναλλακτικά με το LCV.

Διαβάστε παρακάτω για να μάθετε για τα συμπτώματα, τις αιτίες και τη θεραπεία της λευκοκυτταροπλαστικής αγγειίτιδας.

Αιτίες της λευκοκυτταρικής αγγειίτιδας

Το LCV έχει πολλές πιθανές αιτίες. Ωστόσο, σχεδόν οι μισές από τις περιπτώσεις είναι ιδιοπαθή, πράγμα που σημαίνει ότι η υποκείμενη αιτία είναι άγνωστη.

Σε γενικές γραμμές, πιστεύεται ότι εμπλέκονται θέματα ανοσοποιητικού συστήματος. Πιθανές αιτίες LCV περιλαμβάνουν:

Αλλεργική αντίδραση

Στις περισσότερες περιπτώσεις με γνωστή αιτία, το LCV προκαλείται από αλλεργική αντίδραση σε φάρμακο. Συνήθως, η κατάσταση αναπτύσσεται 1 έως 3 εβδομάδες μετά την έναρξη του φαρμάκου.

Το LCV έχει συσχετιστεί με πολλά φάρμακα, όπως:

• βήτα-λακτάμες
• ερυθρομυκίνη
• κλινδαμυκίνη
• βανκομυκίνη
• σουλφοναμίδια
• φουροσεμίδη
• αλλοπουρινόλη
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
• αμιωδαρόνη
• βήτα-αποκλειστές
• Αναστολείς TNF-άλφα
• εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRI)
• μετφορμίνη
• βαρφαρίνη
• βαλπροϊκό οξύ

Μερικές φορές, το LCV μπορεί να προκληθεί από αλλεργία σε τρόφιμα ή πρόσθετα τροφίμων.

Μόλυνση

Οι λοιμώξεις είναι μια άλλη συχνή αιτία του LCV. Οι βακτηριακές, ιογενείς και παρασιτικές λοιμώξεις είναι όλοι πιθανοί παράγοντες.

Συνήθως, οφείλεται σε λοίμωξη του στρεπτόκοκκου του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

• Μυκοβακτήριο
• ηπατίτιδα Β
• Ηπατίτιδα Γ
• Η ασθένεια του σταφυλοκοκου
• Χλαμύδιατραχομάτης
• Neisseria gonorrhoeae
• HIV

Αυτοάνοσες διαταραχές

Διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες έχουν συσχετιστεί με το LCV, το οποίο υποστηρίζει τη θεωρία ότι το LCV σχετίζεται με ένα πρόβλημα με το ανοσοποιητικό σύστημα.

Οι αυτοάνοσες διαταραχές που συνδέονται με το LCV περιλαμβάνουν:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• ερυθηματώδης λύκος
• Σύνδρομο Sjögren
• Henoch-Schönlein purpura

Μοχθηρία

Η κακοήθεια χαρακτηρίζεται από ανώμαλη ανάπτυξη κυττάρων. Τα κύτταρα χωρίζονται ανεξέλεγκτα και εισβάλλουν στους γύρω ιστούς.

Λιγότερο συχνά, το LCV μπορεί να συνδέεται με κακοήθειες όπως:

• συμπαγείς όγκοι
• λέμφωμα
• λευχαιμία
• μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές
• μυελοδυσπλαστικές διαταραχές

Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου

Το LCV μπορεί να σχετίζεται με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD), συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Crohn ή της ελκώδους κολίτιδας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το LCV προκαλείται από φάρμακα που θεραπεύουν το IBD. Η πάθηση αναπτύσσεται επίσης χρόνια μετά από διάγνωση IBD.

Συμπτώματα λευκοκυτταρικής αγγειίτιδας

Τα πιο αξιοσημείωτα συμπτώματα του LCV περιλαμβάνουν το δέρμα. Συνήθως, αυτό περιλαμβάνει ένα εξάνθημα που χαρακτηρίζεται από:

• ψηλαφητή πορφύρα (ανυψωμένα μοβ-κόκκινα σημεία)
• πόνος και κάψιμο
• κνησμός
• bullae (σάκοι γεμάτοι με υγρά)
• φλύκταινες
• οζίδια
• έλκη
• Livingo reticularis (στίγματα δέρματος)

Συνήθως, το εξάνθημα σχηματίζεται στα κάτω πόδια. Έως και το ένα τρίτο των ατόμων αναπτύσσουν εξάνθημα στον κορμό και στα άνω άκρα.

Τα ακόλουθα συμπτώματα LCV είναι συστηματικά ή πιο γενικευμένα:

• πυρετός χαμηλού βαθμού
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Μυϊκοί πόνοι
• πόνος στις αρθρώσεις
• αιματηρά ούρα ή κόπρανα
• κοιλιακό άλγος
• εμετος
• βήχας
• αδυναμία

Αυτά τα συστηματικά συμπτώματα επηρεάζουν περίπου το 30% των ατόμων με LCV. Σπάνια, το LCV προκαλεί επίσης φλεγμονή των νεφρών.

Εικόνες λευκοκυτταροπλαστικής αγγειίτιδας

Η λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα προκαλεί κυρίως ομαδικά εξανθήματα στα πόδια. Το εξάνθημα μπορεί επίσης να περιλαμβάνει φλύκταινες, οζίδια και στίγματα.

Ακολουθούν οπτικά παραδείγματα του LCV:

Διάγνωση της κατάστασης

Για να προσδιορίσετε τι προκαλεί τα συμπτώματά σας, ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να χρησιμοποιήσει πολλές εξετάσεις, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση του δέρματός σας. Ο γιατρός σας θα ελέγξει για πόνο, πρήξιμο και φλεγμονή.
• Ιατρικό ιστορικό. Αυτό βοηθά τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να καταλάβει εάν κάτι συγκεκριμένο πυροδότησε τα συμπτώματά σας.
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να δείξουν σημάδια υποκείμενων καταστάσεων. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν πλήρες αριθμό αίματος, βασικό μεταβολικό πάνελ και λειτουργία ήπατος και νεφρού.
• Ουροανάλυση. Ένα δείγμα των ούρων σας μπορεί να ελεγχθεί για σημεία ασθένειας.
• Βιοψία διάτρησης. Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης παίρνει ένα μικρό δείγμα δέρματος με ένα κυκλικό εργαλείο. Το δείγμα, το οποίο περιλαμβάνει βαθύτερα στρώματα δέρματος, εξετάζεται σε εργαστήριο.

Ενώ ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να διαγνώσει το LCV μέσω φυσικής εξέτασης, συχνά χρησιμοποιείται βιοψία διάτρησης για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Θεραπεία λευκοκυτταρικής αγγειίτιδας

Η θεραπεία ξεκινά με την αφαίρεση ή τη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας του LCV. Για παράδειγμα, εάν έχετε αναπτύξει LCV λόγω φαρμάκου, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης πιθανότατα θα σας σταματούσε να το παίρνετε.

Είναι σημαντικό να θυμάστε να μιλάτε πρώτα στον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης πριν σταματήσετε οποιαδήποτε συνταγογραφούμενα φάρμακα.

Μια ήπια περίπτωση LCV μπορεί να αντιμετωπιστεί με θεραπείες στο σπίτι, όπως:

• παγοκύστες
• ανύψωση
• αντιισταμινικά
• κάλτσες συμπίεσης
• υπόλοιπο

Ωστόσο, εάν το LCV σας είναι χρόνιο ή σοβαρό, θα χρειαστείτε επιπλέον θεραπείες, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

ΜΣΑΦ

Τα ΜΣΑΦ μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση του πόνου στο δέρμα και στις αρθρώσεις. Διατίθενται χωρίς συνταγή (OTC), επομένως δεν χρειάζεστε συνταγή.

Κολχικίνη

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συνταγογραφήσει κολχικίνη, η οποία παρασκευάζεται από το φυτό Colchicum φθινόπωρο. Αυτό το από του στόματος φάρμακο λειτουργεί για τη διαχείριση των ουδετερόφιλων στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Ενώ η κολχικίνη μπορεί να βοηθήσει στα συμπτώματα του δέρματος και των αρθρώσεων, δεν λειτουργεί για όλους. Ίσως χρειαστεί να το πάρετε μαζί με άλλες ιατρικές θεραπείες.

Dapsone

Το Dapsone είναι ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του χρόνιου LCV. Βοηθά στη μείωση της φλεγμονής λόγω ουδετερόφιλων.

Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συνταγογραφήσει δαψόνη μαζί με:

• κολχικίνη
• στεροειδή
• αντιισταμινικά

Στεροειδή συνταγογράφησης

Όπως τα ΜΣΑΦ, τα στοματικά στεροειδή χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση δερματικών εξανθημάτων και πόνου στις αρθρώσεις. Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται σε μια σύντομη πορεία στεροειδών, όπως πρεδνιζόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη.

Εάν τα εσωτερικά σας όργανα επηρεάζονται ή εάν έχετε σοβαρές δερματικές βλάβες, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συστήσει ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή.

Πότε να δείτε γιατρό

Η λευκοκυτταρική αγγειίτιδα μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. Επομένως, συνιστάται να δείτε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης μόλις παρατηρήσετε συμπτώματα LCV.

Ζητήστε ιατρική βοήθεια εάν έχετε:

• οδυνηρά, εξανθήματα
• υψωμένα μοβ-κόκκινα σημεία
• πυρετός
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
• αδυναμία
• αιματηρά ούρα ή κόπρανα
• εμετος
• επίμονος πόνος στις αρθρώσεις ή στους μυς

Πάρε μακριά

Εάν έχετε διαγνωστεί με λευκοκυτταροπλαστική αγγειίτιδα, αυτό σημαίνει ότι τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα σας είναι φλεγμονή.

Μπορεί να σχετίζεται με:

• φαρμακευτική αγωγή
• μια αυτοάνοση ασθένεια
• λοίμωξη

Ωστόσο, συνήθως, δεν υπάρχει γνωστή αιτία.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα αναπτύξει ένα πρόγραμμα θεραπείας για τη διαχείριση τυχόν υποκείμενων παθήσεων. Εάν έχετε πόνο στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μπορούν επίσης να συνταγογραφήσουν φάρμακα για να σας βοηθήσουν να αισθανθείτε καλύτερα.