Τοξική επιδερμική νεκρόλυση: τι είναι, συμπτώματα και πώς γίνεται η θεραπεία

Περιεχόμενο

• NET συμπτώματα
• Κύριες αιτίες
• Πώς γίνεται η θεραπεία
• Πώς γίνεται η διάγνωση

Η συστηματική επιδερμική νεκρόλυση, ή NET, είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία βλαβών σε όλο το σώμα που μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη απολέπιση του δέρματος. Αυτή η ασθένεια προκαλείται κυρίως από τη χρήση φαρμάκων όπως η αλλοπουρινόλη και η καρβαμαζεπίνη, αλλά μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα βακτηριακών ή ιογενών λοιμώξεων, για παράδειγμα.

Το NET είναι επώδυνο και μπορεί να αποβεί μοιραίο σε έως και 30% των περιπτώσεων, οπότε μόλις εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν δερματολόγο, ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να ξεκινήσει η θεραπεία.

Η θεραπεία πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας και γίνεται κυρίως με την αναστολή του φαρμάκου που προκαλεί την ασθένεια. Επιπλέον, λόγω της έκθεσης του δέρματος και του βλεννογόνου, λαμβάνονται προληπτικά μέτρα για την αποφυγή νοσοκομειακών λοιμώξεων, οι οποίες μπορούν να θέσουν σε κίνδυνο την κλινική κατάσταση του ασθενούς.

NET συμπτώματα

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης είναι η βλάβη του δέρματος σε περισσότερο από το 30% του σώματος που μπορεί να αιμορραγεί και να εκκρίνει υγρά, ευνοώντας την αφυδάτωση και λοιμώξεις.

Τα κύρια συμπτώματα είναι παρόμοια με τη γρίπη, για παράδειγμα:

• Δυσφορία;
• Υψηλός πυρετός;
• Βήχας;
• Πόνος στους μυς και στις αρθρώσεις.

Αυτά τα συμπτώματα, ωστόσο, εξαφανίζονται μετά από 2-3 ημέρες και ακολουθούνται από:

• Δερματικά εξανθήματα, τα οποία μπορεί να αιμορραγούν και να είναι επώδυνα.
• Περιοχές νέκρωσης γύρω από τις βλάβες.
• Ξεφλούδισμα του δέρματος
• Φουσκάλες;
• Μεταβολή στο πεπτικό σύστημα λόγω της παρουσίας βλαβών στον βλεννογόνο.
• Εμφάνιση ελκών στο στόμα, στο λαιμό και στον πρωκτό, λιγότερο συχνά.
• Οίδημα των ματιών.

Οι βλάβες από τοξική επιδερμική νεκρόλυση εμφανίζονται σχεδόν σε ολόκληρο το σώμα, σε αντίθεση με το σύνδρομο Stevens-Johnson, το οποίο παρά τις ίδιες κλινικές εκδηλώσεις, διάγνωση και θεραπεία, οι βλάβες συγκεντρώνονται περισσότερο στον κορμό, το πρόσωπο και το στήθος. Μάθετε περισσότερα για το σύνδρομο Stevens-Johnson.

Κύριες αιτίες

Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση προκαλείται κυρίως από φάρμακα, όπως αλλοπουρινόλη, σουλφοναμίδη, αντισπασμωδικά ή αντιεπιληπτικά, όπως η καρβαμαζεπίνη, η φαινυτοΐνη και η φαινοβαρβιτάλη, για παράδειγμα. Επιπλέον, τα άτομα που έχουν αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ή έχουν ένα συμβιβασμένο ανοσοποιητικό σύστημα, όπως το AIDS, είναι πιο πιθανό να έχουν τις δερματικές αλλοιώσεις χαρακτηριστικές της νεκρόλυσης.

Εκτός από την πρόκληση από φάρμακα, οι δερματικές βλάβες μπορούν να συμβούν λόγω λοιμώξεων από ιούς, μύκητες, πρωτόζωα ή βακτήρια και την παρουσία όγκων. Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να επηρεαστεί από γήρας και γενετικούς παράγοντες.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Η θεραπεία της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης γίνεται σε μονάδα εντατικής θεραπείας για εγκαύματα και συνίσταται στην εξάλειψη του φαρμάκου που χρησιμοποιείται από τον ασθενή, καθώς συνήθως το NET είναι το αποτέλεσμα ανεπιθύμητων αντιδράσεων σε ορισμένα φάρμακα.

Επιπλέον, πραγματοποιείται αντικατάσταση υγρών και ηλεκτρολυτών λόγω εκτεταμένων δερματικών αλλοιώσεων μέσω της ένεσης ορού στη φλέβα. Η καθημερινή φροντίδα των τραυματισμών πραγματοποιείται επίσης από μια νοσοκόμα για να αποφευχθεί το δέρμα ή οι γενικευμένες λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να είναι αρκετά σοβαρές και να θέσουν σε κίνδυνο την υγεία του ασθενούς.

Όταν οι βλάβες φτάσουν στον βλεννογόνο, η σίτιση μπορεί να γίνει δύσκολη για το άτομο και, επομένως, η τροφή χορηγείται ενδοφλεβίως έως ότου ανακτηθούν οι βλεννογόνοι.

Για τη μείωση της ταλαιπωρίας που προκαλείται από τις βλάβες, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν συμπιέσεις κρύου νερού ή ουδέτερες κρέμες για την προώθηση της ενυδάτωσης του δέρματος. Επιπλέον, ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει τη χρήση αντι-αλλεργιογόνων, κορτικοστεροειδών ή αντιβιοτικών, για παράδειγμα, εάν το NET προκαλείται από βακτήρια ή εάν ο ασθενής έχει αποκτήσει λοίμωξη ως συνέπεια της νόσου και αυτό μπορεί να επιδεινώσει την κλινική κατάσταση .

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται κυρίως με βάση τα χαρακτηριστικά των βλαβών. Δεν υπάρχει εργαστηριακή δοκιμή που να μπορεί να δείξει ποιο φάρμακο είναι υπεύθυνο για την ασθένεια και οι δοκιμές ερεθίσματος δεν ενδείκνυνται σε αυτήν την περίπτωση, καθώς μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της νόσου. Επομένως, είναι σημαντικό για το άτομο να ενημερώσει τον γιατρό εάν έχει κάποια ασθένεια ή εάν χρησιμοποιεί οποιοδήποτε φάρμακο, έτσι ώστε ο γιατρός να μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της νόσου και να προσδιορίσει τον αιτιολογικό παράγοντα.

Επιπλέον, για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο γιατρός συνήθως ζητά βιοψία δέρματος, καθώς και πλήρη αριθμό αίματος, μικροβιολογικές εξετάσεις αίματος, ούρων και έκκρισης τραύματος, για έλεγχο τυχόν λοίμωξης και δοσολογία ορισμένων παραγόντων που είναι υπεύθυνοι για το ανοσοποιητικό απάντηση.