Τι είναι το Paraparesis και πώς αντιμετωπίζεται;

Περιεχόμενο

• Τι είναι η παραπάρεση;
• Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
• Κληρονομική σπαστική παραβολή (HSP)
• Τροπική σπαστική παραβολή (TSP)
• Τι προκαλεί παραπάρεση;
• Αιτίες του HSP
• Αιτίες του TSP
• Πώς διαγιγνώσκεται;
• Διάγνωση HSP
• Διάγνωση TSP
• Ποιες επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες;
• Τι να περιμένεις
• Με HSP
• Με TSP

Τι είναι η παραπάρεση;

Η παραπάρεση εμφανίζεται όταν δεν μπορείτε να μετακινήσετε τα πόδια σας εν μέρει. Η κατάσταση μπορεί επίσης να αναφέρεται σε αδυναμία στους γοφούς και τα πόδια σας. Η παραπάρεση είναι διαφορετική από την παραπληγία, η οποία αναφέρεται σε πλήρη αδυναμία κινήσεων των ποδιών σας.

Αυτή η μερική απώλεια λειτουργίας μπορεί να προκληθεί από:

• βλάβη
• γενετικές διαταραχές
• ιογενή λοίμωξη
• ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12

Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε περισσότερα σχετικά με το γιατί συμβαίνει αυτό, πώς μπορεί να παρουσιαστεί, καθώς και επιλογές θεραπείας και πολλά άλλα.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;

Η παραπάρεση προκύπτει από εκφυλισμό ή βλάβη στις νευρικές οδούς σας. Αυτό το άρθρο θα καλύψει τους δύο κύριους τύπους παραπαραγωγής - γενετική και μολυσματική.

Κληρονομική σπαστική παραβολή (HSP)

Το HSP είναι μια ομάδα διαταραχών του νευρικού συστήματος που προκαλούν αδυναμία και δυσκαμψία - ή σπαστικότητα - των ποδιών που επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.

Αυτή η ομάδα ασθενειών είναι επίσης γνωστή ως οικογενειακή σπαστική παραπληγία και σύνδρομο Strumpell-Lorrain. Αυτός ο γενετικός τύπος κληρονομείται από έναν ή και τους δύο γονείς σας.

Υπολογίζεται ότι 10.000 έως 20.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν HSP. Τα συμπτώματα μπορεί να ξεκινούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά για τους περισσότερους ανθρώπους παρατηρούνται για πρώτη φορά μεταξύ των ηλικιών 10 και 40 ετών.

Οι μορφές HSP τοποθετούνται σε δύο διαφορετικές κατηγορίες: καθαρή και περίπλοκη.

Καθαρό HSP: Το Pure HSP έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• σταδιακή αποδυνάμωση και ακαμψία των ποδιών
• δυσκολίες εξισορρόπησης
• μυϊκές κράμπες στα πόδια
• ψηλές αψίδες ποδιών
• αλλαγή αίσθησης στα πόδια
• προβλήματα ούρων, συμπεριλαμβανομένου του επείγοντος και της συχνότητας
• στυτική δυσλειτουργία

Περίπλοκο HSP: Περίπου το 10 τοις εκατό των ατόμων με HSP έχουν περίπλοκο HSP. Σε αυτήν τη μορφή, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυτά του καθαρού HSP συν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• έλλειψη ελέγχου των μυών
• επιληπτικές κρίσεις
• γνωστική δυσλειτουργία
• άνοια
• προβλήματα όρασης ή ακοής
• διαταραχές της κίνησης
• περιφερική νευροπάθεια, η οποία μπορεί να προκαλέσει αδυναμία, μούδιασμα και πόνο, συνήθως στα χέρια και τα πόδια
• ιχθύωση, η οποία οδηγεί σε ξηρό, παχύ και απολέπιση του δέρματος

Τροπική σπαστική παραβολή (TSP)

Το TSP είναι μια ασθένεια του νευρικού συστήματος που προκαλεί αδυναμία, δυσκαμψία και μυϊκούς σπασμούς των ποδιών. Προκαλείται από τον ανθρώπινο λεμφοτροφικό ιό Τ-κυττάρου τύπου 1 (HTLV-1). Το TSP είναι επίσης γνωστό ως μυελοπάθεια που σχετίζεται με HTLV-1 (HAM).

Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα σε περιοχές κοντά στον ισημερινό, όπως:

• την Καραϊβική
• Ισημερινή Αφρική
• νότια Ιαπωνία
• νότια Αμερική

Εκτιμάται παγκοσμίως φέρει τον ιό HTLV-1. Λιγότερο από 3 τοις εκατό από αυτούς θα συνεχίσει να αναπτύσσει TSP. Το TSP επηρεάζει τις γυναίκες περισσότερο από τους άνδρες. Μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η μέση ηλικία είναι 40 έως 50 ετών.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• σταδιακή αποδυνάμωση και ακαμψία των ποδιών
• πόνος στην πλάτη που μπορεί να εκπέμπει κάτω από τα πόδια
• παραισθησία ή συναίσθημα καψίματος ή κνησμού
• προβλήματα λειτουργίας του ουροποιητικού συστήματος ή του εντέρου
• στυτική δυσλειτουργία
• φλεγμονώδεις δερματικές παθήσεις, όπως δερματίτιδα ή ψωρίαση

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το TSP μπορεί να προκαλέσει:

• φλεγμονή των ματιών
• αρθρίτιδα
• φλεγμονή των πνευμόνων
• φλεγμονή των μυών
• επίμονη ξηροφθαλμία

Τι προκαλεί παραπάρεση;

Αιτίες του HSP

Το HSP είναι μια γενετική διαταραχή, που σημαίνει ότι μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά. Υπάρχουν περισσότεροι από 30 γενετικοί τύποι και υποτύποι του HSP. Τα γονίδια μπορούν να μεταδοθούν με κυρίαρχους, υπολειπόμενους ή Χ-συνδεδεμένους τρόπους κληρονομιάς.

Δεν θα αναπτύξουν όλα τα παιδιά σε μια οικογένεια συμπτώματα. Ωστόσο, μπορεί να είναι φορείς του ανώμαλου γονιδίου.

Περίπου το 30% των ατόμων με HSP δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινά τυχαία ως μια νέα γενετική αλλαγή που δεν κληρονομήθηκε από κανέναν γονέα.

Αιτίες του TSP

Το TSP προκαλείται από HTLV-1. Ο ιός μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο μέσω:

• Θηλασμός
• κοινή χρήση μολυσμένων βελόνων κατά τη χρήση ενδοφλέβιας χρήσης ναρκωτικών
• σεξουαλική δραστηριότητα
• μεταγγίσεις αίματος

Δεν μπορείτε να διαδώσετε το HTLV-1 μέσω περιστασιακής επαφής, όπως χειραψία, αγκάλιασμα ή κοινή χρήση μπάνιου.

Λιγότερο από το 3% των ατόμων που έχουν προσβληθεί από τον ιό HTLV-1 αναπτύσσουν TSP.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Διάγνωση HSP

Για τη διάγνωση του HSP, ο γιατρός σας θα σας εξετάσει, θα ζητήσει το οικογενειακό σας ιστορικό και θα αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων σας.

Ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει διαγνωστικές εξετάσεις, όπως:

• ηλεκτρομυογραφία (EMG)
• μελέτες αγωγιμότητας νεύρων
• Η μαγνητική τομογραφία σαρώνει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό σας
• αίμα

Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων θα βοηθήσουν τον γιατρό σας να κάνει διάκριση μεταξύ HSP και άλλων πιθανών αιτίων των συμπτωμάτων σας. Διατίθεται επίσης γενετικός έλεγχος για ορισμένους τύπους HSP.

Διάγνωση TSP

Το TSP διαγιγνώσκεται συνήθως με βάση τα συμπτώματά σας και την πιθανότητα να εκτεθήκατε σε HTLV-1. Ο γιατρός σας μπορεί να σας ρωτήσει για το σεξουαλικό σας ιστορικό και αν έχετε κάνει ένεση φαρμάκων στο παρελθόν.

Μπορούν επίσης να παραγγείλουν μια μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού ή μια σπονδυλική στήλη για να συλλέξουν ένα δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το νωτιαίο υγρό και το αίμα σας θα ελεγχθούν και για τον ιό ή για αντισώματα στον ιό.

Ποιες επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες;

Η θεραπεία για HSP και TSP επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων μέσω της φυσικής θεραπείας, της άσκησης και της χρήσης βοηθητικών συσκευών.

Η φυσική θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε και να βελτιώσετε τη μυϊκή σας δύναμη και το εύρος κίνησης. Μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να αποφύγετε τις πληγές πίεσης. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα στήριγμα αστραγάλου, από ζαχαροκάλαμο, περίπατο ή αναπηρικό καροτσάκι για να σας βοηθήσουμε να μετακινηθείτε.

Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση του πόνου, της μυϊκής δυσκαμψίας και της σπαστικότητας. Τα φάρμακα μπορούν επίσης να βοηθήσουν στον έλεγχο των ούρων και των λοιμώξεων της ουροδόχου κύστης.

Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη (Rayos), μπορεί να μειώσουν τη φλεγμονή του νωτιαίου μυελού στο TSP. Δεν θα αλλάξουν το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα της νόσου, αλλά μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματα.

σχετικά με τη χρήση αντιικών και ιντερφερόνης φάρμακα γίνεται για TSP, αλλά τα φάρμακα δεν χρησιμοποιούνται κανονικά.

Τι να περιμένεις

Η ατομική σας προοπτική θα ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο της παραπαραγωγής που έχετε και τη σοβαρότητά του. Ο γιατρός σας είναι ο καλύτερος πόρος σας για πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση και τον πιθανό αντίκτυπό της στην ποιότητα ζωής σας.

Με HSP

Μερικά άτομα που έχουν HSP μπορεί να εμφανίσουν ήπια συμπτώματα, ενώ άλλα μπορεί να αναπτύξουν αναπηρία με την πάροδο του χρόνου. Τα περισσότερα άτομα με καθαρό HSP έχουν τυπικό προσδόκιμο ζωής.

Πιθανές επιπλοκές του HSP περιλαμβάνουν:

• σφίξιμο μοσχάρι
• παγωμένα πόδια
• κούραση
• πόνος στην πλάτη και το γόνατο
• άγχος και κατάθλιψη

Με TSP

Το TSP είναι μια χρόνια πάθηση που συνήθως επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, είναι σπάνια απειλητικό για τη ζωή. Οι περισσότεροι άνθρωποι ζουν για αρκετές δεκαετίες μετά τη διάγνωση. Η πρόληψη λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος και των πληγών του δέρματος θα σας βοηθήσει να βελτιώσετε τη διάρκεια και την ποιότητα της ζωής σας.

Μια σοβαρή επιπλοκή της λοίμωξης HTLV-1 είναι η ανάπτυξη λευχαιμίας ή λεμφώματος ενήλικων Τ-κυττάρων. Αν και λιγότερο από το 5% των ατόμων με ιογενή λοίμωξη αναπτύσσουν λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων, θα πρέπει να γνωρίζετε την πιθανότητα. Βεβαιωθείτε ότι ο γιατρός σας το ελέγχει.