Παραμόρφωση Μολύβι-σε-Κύπελλο

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Αιτίες παραμόρφωσης του μολυβιού στο κύπελλο
• Συμπτώματα παραμόρφωσης του μολυβιού στο κύπελλο
• Διάγνωση παραμόρφωσης μολυβιού σε κύπελλο
• Αντιμετώπιση της παραμόρφωσης του μολυβιού
• Οι προοπτικές

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η παραμόρφωση του μολυβιού σε κύπελλο είναι μια σπάνια διαταραχή των οστών που σχετίζεται κυρίως με μια σοβαρή μορφή ψωριασικής αρθρίτιδας (PsA) που ονομάζεται αρθρίτιδα mutilans. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί με ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA) και σκληρόδερμα. Το "Pencil-in-cup" περιγράφει την εμφάνιση του προσβεβλημένου οστού σε μια ακτινογραφία:

• Το άκρο του οστού έχει διαβρωθεί σε ακονισμένο μολύβι.
• Αυτό το «μολύβι» έχει φθείρει την επιφάνεια ενός γειτονικού οστού σε σχήμα κυπέλλου.

Η παραμόρφωση του μολυβιού στο φλιτζάνι είναι σπάνια. Η αρθρίτιδα mutilans επηρεάζει μόνο περίπου το 5% των ατόμων με ΨΑ και των ατόμων με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Θα εξετάσουμε κυρίως την παραμόρφωση του μολυβιού με το PsA.

Εάν οι ακτίνες Χ ή οι σαρώσεις σας εμφανίζουν σημάδια εκφυλισμού μολυβιού σε κύπελλο, είναι σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό για να επιβραδύνετε ή να σταματήσετε τον περαιτέρω εκφυλισμό. Χωρίς θεραπεία, η καταστροφή των αρθρώσεων μπορεί να προχωρήσει γρήγορα.

Οι πρώτες αρθρώσεις που θα επηρεαστούν είναι συχνά οι δεύτερες και τρίτες αρθρώσεις των δακτύλων (περιφερικές διαφαγικές αρθρώσεις). Η κατάσταση μπορεί επίσης να επηρεάσει τις αρθρώσεις των ποδιών σας.

Αν και η παραμόρφωση του μολυβιού στο κύπελλο παρατηρείται συχνότερα στην ΨΑ, άλλες μορφές αρθρίτιδας που επηρεάζουν τα οστά της σπονδυλικής στήλης και των άκρων σας (σπονδυλοαρθροπάθειες) μπορούν επίσης να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή των δακτύλων και των ποδιών. Επίσης, εμφανίζεται σπάνια σε:

• συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία)
• Η νόσος του Behcet
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Αιτίες παραμόρφωσης του μολυβιού στο κύπελλο

Η αρθρίτιδα mutilans και η χαρακτηριστική της παραμόρφωση του μολυβιού στο κύπελλο είναι η πιο σοβαρή μορφή της μη επεξεργασμένης ΨΑ.

Οι αιτίες της ΨΑ δεν είναι πλήρως κατανοητές. Θεωρείται σύνθετη αλληλεπίδραση γενετικής, δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και περιβαλλοντικών παραγόντων. Σχετικά με τα άτομα με ψωρίαση αναπτύσσουν ΨΑ.

Το οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ψωρίασης και ΨΑ. Υπάρχουν όμως διαφορετικές γενετικές διαφορές μεταξύ ψωρίασης και ΨΑ. Έχετε τρεις έως πέντε φορές περισσότερες πιθανότητες να κληρονομήσετε την ΨΑ από ότι θα κληρονομήσετε την ψωρίαση.

Η γενετική έρευνα διαπίστωσε ότι άτομα με ΨΑ που έχουν δύο συγκεκριμένα γονίδια (HLA-B27 ή DQB1 * 02) έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης αρθρίτιδας mutilans.

Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες που πιστεύεται ότι συμβάλλουν στην ΨΑ περιλαμβάνουν:

• στρες
• λοιμώξεις (όπως HIV ή στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις)
• τραύμα στις αρθρώσεις (ειδικά με παιδιά)

Συμπτώματα παραμόρφωσης του μολυβιού στο κύπελλο

«Η παραμόρφωση του μολυβιού στο κύπελλο είναι μια σπάνια διαταραχή των οστών. Μια ακτινογραφία αυτής της παραμόρφωσης δείχνει το προσβεβλημένο οστό με το άκρο του οστού να διαβρώνεται σε ακονισμένο σχήμα μολυβιού. Αυτό το «μολύβι» έχει φθείρει την επιφάνεια ενός γειτονικού οστού σε σχήμα κυπέλλου. «

Άτομα που έχουν παραμόρφωση μολύβι-κύπελλο που προέρχεται από την ΨΑ μπορεί να παρουσιάσουν τα συμπτώματα αυτής της μορφής αρθρίτιδας. Τα συμπτώματα της ΨΑ ποικίλλουν και μπορεί να μοιάζουν με εκείνα άλλων ασθενειών:

• πρησμένα δάχτυλα ή δάχτυλα των ποδιών (δακτυλίτιδα) μελέτες διαπίστωσαν ότι η δακτυλίτιδα υπάρχει σε άτομα με ΨΑ
• δυσκαμψία στις αρθρώσεις, φλεγμονή και πόνος, συνήθως σε τέσσερις ή λιγότερες αρθρώσεις και ασύμμετρες (όχι την ίδια άρθρωση και στις δύο πλευρές του σώματός σας)
• αλλαγές νυχιών, συμπεριλαμβανομένης της διάτρησης και του διαχωρισμού των νυχιών από το κρεβάτι των νυχιών
• φλεγμονώδης πόνος στον αυχένα
• φλεγμονώδης αρθρίτιδα της σπονδυλικής στήλης και των μεγάλων αρθρώσεων (σπονδυλίτιδα)
• φλεγμονή μίας ή και των δύο ιεροσυλλεκτικών αρθρώσεων μια μελέτη διαπίστωσε ότι τα άτομα με ΨΑ είχαν σακραιλίτιδα
• φλεγμονή των τσεπών, τα σημεία όπου οι τένοντες ή οι σύνδεσμοι εισέρχονται στα οστά σας (ενθεσίτιδα)
• φλεγμονή του μεσαίου στρώματος του ματιού, προκαλώντας ερυθρότητα και θολή όραση (ραγοειδίτιδα)

Εάν έχετε παραμόρφωση μολυβιού στο φλιτζάνι, μπορεί επίσης να έχετε αυτά τα συμπτώματα:

• αυξημένη κινητικότητα του ιστού που βρίσκεται πάνω από την άρθρωση
• σοβαρή καταστροφή των οστών (οστεόλυση)
• «Γυαλί όπερας» ή «τηλεσκοπικά» δάχτυλα, στα οποία ο οστικός ιστός καταρρέει, αφήνοντας μόνο το δέρμα

Διάγνωση παραμόρφωσης μολυβιού σε κύπελλο

Το PsA συχνά δεν διαγιγνώσκεται, λόγω των ποικίλων συμπτωμάτων και της έλλειψης συμφωνίας σχετικά με τα κριτήρια. Για να βοηθήσει στην τυποποίηση της διάγνωσης, μια διεθνής ομάδα ρευματολόγων ανέπτυξε κριτήρια για την ΨΑ γνωστή ως CASPAR, κριτήρια ταξινόμησης για την ψωριασική αρθρίτιδα.

Μία από τις δυσκολίες είναι ότι η αρθρίτιδα εμφανίζεται πριν από τα συμπτώματα της ψωρίασης του δέρματος σε άτομα με ΨΑ. Επομένως, τα συμπτώματα του δέρματος μπορεί να μην παρέχουν ένδειξη. Επιπλέον, τα συμπτώματα της ψωρίασης και της ΨΑ δεν είναι σταθερά - μπορεί να εξαπλωθούν και να υποχωρήσουν.

Ο γιατρός σας θα λάβει ιατρικό ιστορικό, συμπεριλαμβανομένου του ιατρικού ιστορικού της οικογένειάς σας. Θα σας ρωτήσουν για τα συμπτώματά σας:

• Πόσο σοβαρές είναι;
• Πόσο καιρό τα έχετε;
• Έρχονται και φεύγουν;

Θα πραγματοποιήσουν επίσης μια ενδελεχή φυσική εξέταση.

Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση της αρθρίτιδας mutilans και της παραμόρφωσης του μολυβιού, ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει περισσότερα από ένα είδη τεστ απεικόνισης, όπως:

• ακτινογραφία
• υπερηχογράφημα
• Σάρωση μαγνητικής τομογραφίας

Ο γιατρός σας θα αναζητήσει τη σοβαρότητα της καταστροφής των οστών. Η υπερηχογραφία και η απεικόνιση μαγνητικής τομογραφίας μπορούν να παρέχουν μια καλύτερη εικόνα του τι συμβαίνει. Η υπερηχογραφία, για παράδειγμα, μπορεί να ανιχνεύσει φλεγμονή που μέχρι στιγμής δεν έχει συμπτώματα. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δώσει μια πιο λεπτομερή εικόνα των μικρών αλλαγών στη δομή των οστών και στον περιβάλλοντα ιστό.

Υπάρχουν πολύ λίγες ασθένειες που μπορεί να περιλαμβάνουν παραμόρφωση του μολυβιού. Εάν δεν έχετε δερματικά συμπτώματα ψωρίασης, ο γιατρός σας πιθανότατα θα ελέγξει για δείκτες αίματος ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλες ασθένειες που μπορεί να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή.

Το PsA δεν έχει διαγνωστεί σωστά. Ωστόσο, είναι απίθανη μια λανθασμένη διάγνωση της παραμόρφωσης του μολυβιού στο φλιτζάνι, λόγω της διακριτής εικόνας της ακτίνας Χ. Τα άλλα συμπτώματά σας θα καθοδηγήσουν τον γιατρό στην επίτευξη διάγνωσης της υποκείμενης νόσου.

Αντιμετώπιση της παραμόρφωσης του μολυβιού

Ο στόχος της θεραπείας για παραμόρφωση μολυβιού σε κύπελλο είναι:

• αποτρέψει οποιαδήποτε περαιτέρω φθορά των οστών
• παρέχουν ανακούφιση από τον πόνο
• παρέχετε φυσική και επαγγελματική θεραπεία για να διατηρήσετε τη λειτουργία των χεριών και των ποδιών σας

Η συγκεκριμένη θεραπεία θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης και από την υποκείμενη αιτία.

Για παραμόρφωση σχετιζόμενη με το PsA με μολύβι στο κύπελλο, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Αλλά αυτά τα φάρμακα δεν θα σταματήσουν την καταστροφή των οστών.

Για να επιβραδύνει ή να σταματήσει την απώλεια οστού, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αντιρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο (DMARDs) ή μικρά στοματικά μόρια (OSMs) όπως:

• μεθοτρεξάτη
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

Μια ομάδα φαρμάκων που ονομάζονται βιολογικά αναστέλλουν τον παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF-άλφα), ο οποίος παίζει ρόλο στην ΨΑ. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Οι βιολόγοι που εμποδίζουν την ιντερλευκίνη 17 (IL-17), η οποία προάγει τη φλεγμονή, περιλαμβάνουν:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Άλλα βιολογικά που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:

• ustekinumab (Stelara), το οποίο εμποδίζει τα φλεγμονώδη μόρια IL-23 και IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), το οποίο εμποδίζει την ενεργοποίηση των Τ κυττάρων, ένα είδος κυττάρου που είναι σημαντικό για την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος

Συνδυαστικές θεραπείες μπορεί να χρειαστούν στις πιο σοβαρές περιπτώσεις. Ακόμη περισσότερα φάρμακα βρίσκονται υπό ανάπτυξη ή σε κλινικές δοκιμές που στοχεύουν τα συγκεκριμένα κύτταρα ή τα προϊόντα τους που πιστεύεται ότι προκαλούν φλεγμονή και καταστροφή των οστών.

Η φυσική και επαγγελματική θεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, τη διατήρηση της ευελιξίας, τη μείωση του στρες στα χέρια και τα πόδια και την προστασία των αρθρώσεων από τραυματισμούς.

Συζητήστε με το γιατρό σας ποιος συνδυασμός θεραπειών μπορεί να είναι ο καλύτερος για εσάς. Ρωτήστε επίσης εάν μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι μια επιλογή. Φροντίστε να συζητήσετε τις παρενέργειες των DMARDs, των μικρών μορίων από το στόμα (OSMs) και των βιολογικών. Επίσης, σκεφτείτε το κόστος, επειδή μερικά από τα νεότερα φάρμακα είναι πολύ ακριβά.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επανορθωτική χειρουργική επέμβαση ή η αντικατάσταση αρθρώσεων μπορεί να είναι μια επιλογή.

Η χειρουργική επέμβαση για την ΨΑ δεν είναι συνηθισμένη: Μία μελέτη διαπίστωσε ότι μόνο το 7% των ατόμων με ΨΑ είχαν ορθοπεδική χειρουργική επέμβαση. Μια ανασκόπηση του PsA και της χειρουργικής επέμβασης του 2008 σημείωσε ότι η χειρουργική επέμβαση σε ορισμένες περιπτώσεις ανακούφισε επιτυχώς τον πόνο και βελτίωσε τη φυσική λειτουργία.

Οι προοπτικές

Η παραμόρφωση του μολυβιού στο φλιτζάνι δεν μπορεί να θεραπευτεί. Αλλά πολλές διαθέσιμες θεραπείες φαρμάκων μπορούν να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την περαιτέρω επιδείνωση των οστών. Και ακόμη πιο πολλά υποσχόμενα νέα φάρμακα βρίσκονται υπό ανάπτυξη.

Η φυσικοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ενίσχυση των μυών και στη διατήρηση των αρθρώσεων, των χεριών και των ποδιών σας ευέλικτα και λειτουργικά. Ένας εργοθεραπευτής μπορεί να είναι σε θέση να βοηθήσει με συσκευές που βοηθούν στην κινητικότητα και στην εκτέλεση καθημερινών εργασιών.

Η κατανάλωση μιας υγιεινής αντιφλεγμονώδους διατροφής και η τακτική άσκηση μπορεί να βοηθήσουν τη συνολική υγεία σας.

Η έναρξη συμβουλευτικής ή η συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε το άγχος και την αναπηρία. Το Ίδρυμα Αρθρίτιδας και το Εθνικό Ίδρυμα Ψωρίασης παρέχουν δωρεάν βοήθεια.