Δερματική πορφυρία

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα της δερματικής πορφυρίας
• Θεραπεία για δερματική πορφυρία

Η όψιμη πορφυρία του δέρματος είναι ο πιο κοινός τύπος πορφυρίας που προκαλεί μικρές βλάβες στο δέρμα που εκτίθεται στον ήλιο, όπως το πίσω μέρος του χεριού, του προσώπου ή του τριχωτού της κεφαλής, λόγω της έλλειψης ενός ενζύμου που παράγεται από το ήπαρ που οδηγεί στο συσσώρευση σιδήρου στο δέρμα, αίμα και δέρμα. Η δερματική πορφυρία δεν έχει καμία θεραπεία, αλλά μπορεί να ελεγχθεί με τη χρήση φαρμάκων που συνταγογραφούνται από τον δερματολόγο.

Γενικά, η δερματική πορφυρία εμφανίζεται αργότερα στην ενηλικίωση, ειδικά σε ασθενείς που πίνουν συχνά αλκοόλ ή που έχουν ηπατικά προβλήματα, όπως η ηπατίτιδα C, για παράδειγμα.

Η πορφυρία της καθυστερημένης επιδερμίδας συνήθως δεν είναι γενετική, ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να περάσει από γονείς σε παιδιά και συνιστάται γενετική συμβουλευτική πριν μείνετε έγκυος, εάν υπάρχουν πολλές περιπτώσεις στην οικογένεια.

Συμπτώματα της δερματικής πορφυρίας

Το πρώτο σύμπτωμα της δερματικής πορφυρίας είναι η εμφάνιση μικρών κυψελών στο δέρμα που εκτίθεται στον ήλιο, οι οποίες χρειάζονται χρόνο για να επουλωθούν, ωστόσο, άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών στο πρόσωπο.
• Σκληρυμένο δέρμα σε ορισμένα σημεία, όπως τα χέρια ή το πρόσωπο.
• Σκούρα ούρα.

Αφού εξαφανιστούν οι φουσκάλες, ενδέχεται να εμφανιστούν σημάδια ή κηλίδες φωτός που χρειάζονται πολύ χρόνο για να επουλωθούν.

Η διάγνωση της δερματικής πορφυρίας πρέπει να γίνει από δερματολόγο μέσω εξετάσεων αίματος, ούρων και περιττωμάτων για να επιβεβαιωθεί η παρουσία πορφυρίνης στα κύτταρα, καθώς είναι μια ουσία που παράγεται από το ήπαρ κατά τη διάρκεια της νόσου.

Θεραπεία για δερματική πορφυρία

Η θεραπεία της δερματικής πορφυρίας πρέπει να καθοδηγείται από έναν δερματολόγο σε συνεργασία με έναν ηπατολόγο, καθώς είναι απαραίτητο να ελεγχθούν τα επίπεδα πορφυρίνης που παράγονται από το ήπαρ. Έτσι, ανάλογα με τα συμπτώματα του ασθενούς, η θεραπεία μπορεί να γίνει με θεραπείες για δερματική πορφυρία, όπως χλωροκίνη ή υδροξυχλωροκίνη, τακτική απόσυρση αίματος για μείωση των επιπέδων σιδήρου στα κύτταρα ή συνδυασμός και των δύο.

Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της θεραπείας συνιστάται ο ασθενής να αποφεύγει την κατανάλωση αλκοόλ και την έκθεση στον ήλιο, ακόμη και με αντηλιακό, και ο καλύτερος τρόπος για να προστατέψετε το δέρμα από τον ήλιο είναι να φοράτε παντελόνι, μακρυμάνικα πουκάμισα, καπέλο και γάντια, για παράδειγμα.