Κληρονομικές θεραπείες αγγειοοιδήματος για να σας βοηθήσουν να ελέγξετε τις επιθέσεις

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Προληπτικές θεραπείες
• Αναστολέας εστεράσης C1 ενδοφλέβια, ανθρώπινη (Cinryze)
• Αναστολέας εστεράσης C1 υποδόρια, ανθρώπινη (Haegarda)
• Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
• Διαχείριση κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης
• Αναστολέας εστεράσης C1, ανθρώπινος (Berinert)
• Ένεση Icatibant (Firazyr)
• Ecallantide (Kalbitor)
• Αναστολέας εστεράσης C1, ανασυνδυασμένος (Ruconest)
• Τρόποι μείωσης των πιθανοτήτων επίθεσης
• Πάρε μακριά

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) προκαλεί πρήξιμο και δυσφορία του δέρματος, του γαστρεντερικού σωλήνα και του άνω αεραγωγού. Το πρήξιμο που εμφανίζεται στον άνω αεραγωγό σας μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Η λήψη φαρμάκων και η μείωση των σκανδάλη σας μπορούν να μειώσουν τα συμπτώματά σας και να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε την καθημερινή σας ζωή.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το HAE, υπάρχουν πολλοί τρόποι για την πρόληψη ή την αναστολή των επιθέσεων πρήξιμο. Τα τελευταία χρόνια, επτά νέα συνταγογραφούμενα φάρμακα έχουν διατεθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε το HAE. Πριν από το 2009, η μόνη διαθέσιμη θεραπεία ήταν τα αναβολικά στεροειδή.

Αυτά τα επτά σχετικά νέα φάρμακα αντιμετωπίζουν το HAE διαφορετικά, και οι συστάσεις χορήγησης και δοσολογίας τους ποικίλλουν. Τρία από τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για την πρόληψη των συμπτωμάτων και τέσσερα από αυτά χρησιμοποιούνται όταν αντιμετωπίζετε την εμφάνιση συμπτωμάτων ΗΑΕ. Τα παιδιά μπορούν να χρησιμοποιήσουν μερικά από αυτά τα φάρμακα, αλλά μερικά είναι μόνο για εφήβους και ενήλικες.

Τα σχέδια διαχείρισης για HAE διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε την καλύτερη πορεία θεραπείας για εσάς. Το σχέδιό σας μπορεί να περιλαμβάνει τη λήψη προληπτικών φαρμάκων ή τη λήψη φαρμάκων στο πρώτο σημάδι μιας επίθεσης HAE.

Τα ακόλουθα φάρμακα μπορούν να αποτρέψουν την εμφάνιση συμπτωμάτων ή να μειώσουν τη σοβαρότητά τους.

Προληπτικές θεραπείες

Υπάρχουν τρεις προληπτικές θεραπείες για το HAE. Αυτοί οι τύποι φαρμάκων ονομάζονται επίσης προφυλακτικά. Χορηγούνται με διάφορους τρόπους και ορισμένοι μπορεί να λειτουργούν για παιδιά.

Αναστολέας εστεράσης C1 ενδοφλέβια, ανθρώπινη (Cinryze)

Αυτό το προφυλακτικό φάρμακο είναι διαθέσιμο για ενήλικες και παιδιά ηλικίας έξι ετών και άνω. Είναι γνωστό ως αναστολέας εστεράσης C1. Μπορείτε να χορηγήσετε αυτό το φάρμακο ενδοφλεβίως στο χέρι σας στο σπίτι μετά την προπόνηση ή στο γραφείο του γιατρού σας.

Η δόση σας θα κυμαίνεται από 500 έως 2.500 μονάδες συν στείρο νερό. Πρέπει να λαμβάνετε μια δόση κάθε τρεις ή τέσσερις ημέρες για να αποτρέψετε τις επιθέσεις HAE. Χρειάζονται μεταξύ 5 και 10 λεπτών για να λάβετε τη δόση.

Αναστολέας εστεράσης C1 υποδόρια, ανθρώπινη (Haegarda)

Αυτός είναι επίσης ένας αναστολέας της εστεράσης C1, αλλά είναι μόνο για εφήβους και ενήλικες και όχι για παιδιά. Αυτό το φάρμακο μπορεί να ενεθεί κάτω από το δέρμα σας σε διάφορες περιοχές του σώματός σας, συμπεριλαμβανομένης της κοιλιάς, των άνω βραχιόνων και των μηρών σας.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας στο σπίτι αφού λάβετε οδηγίες από το γιατρό σας. Θα χρειαστείτε το φάρμακο κάθε τρεις ή τέσσερις ημέρες. Η δόση ποικίλλει ανάλογα με το σωματικό σας βάρος και το πρόγραμμα θεραπείας.

Lanadelumab-flyo (Takhzyro)

Πρόκειται για έναν αναστολέα της καλλικρίνης για την πρόληψη των επιθέσεων HAE σε ενήλικες και παιδιά άνω των 12 ετών. Μετά την εκπαίδευση από έναν επαγγελματία υγείας, μπορείτε να το κάνετε την ένεση στο σπίτι κάτω από το δέρμα σας.

Η αρχική δόση είναι συνήθως 300 mg κάθε δύο εβδομάδες. Μπορεί να είστε σε θέση να παίρνετε το φάρμακο κάθε τέσσερις εβδομάδες εάν δεν εμφανίσετε επίθεση HAE για έξι μήνες ή περισσότερο.

Διαχείριση κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης

Υπάρχουν τέσσερα φάρμακα που μπορείτε να χρησιμοποιήσετε κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης HAE. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μερικά στο σπίτι, ενώ ένας επαγγελματίας υγείας πρέπει να διαχειριστεί άλλους.

Θυμηθείτε ότι το πρήξιμο στο λαιμό σας μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Ζητήστε άμεση ιατρική βοήθεια εκτός από τη χρήση αυτών των φαρμάκων εάν αντιμετωπίσετε αυτό.

Αναστολέας εστεράσης C1, ανθρώπινος (Berinert)

Αυτός είναι ένας αναστολέας C1 που χορηγείτε ενδοφλεβίως στο σπίτι ή στο ιατρείο. Το παίρνετε όταν αντιμετωπίζετε τα πρώτα συμπτώματα μιας επίθεσης HAE. Τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά μπορούν να χρησιμοποιήσουν το φάρμακο και η δόση σας εξαρτάται από το σωματικό σας βάρος.

Ένεση Icatibant (Firazyr)

Αυτός ο ανταγωνιστής του υποδοχέα Β2 βραδυκινίνης προορίζεται για χρήση μόνο σε ενήλικες. Μπορείτε να εγχύσετε τη δόση στο σπίτι κάτω από το δέρμα της κοιλιάς σας όταν εμφανίσετε σημάδια οξείας προσβολής HAE.

Μερικές φορές, μπορεί να χρειαστεί να πάρετε περισσότερες από μία δόσεις του φαρμάκου κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης. Θα πρέπει να περιμένετε έξι ώρες μεταξύ των δόσεων και να χορηγείτε το φάρμακο το πολύ τρεις φορές μέσα σε ένα 24ωρο παράθυρο.

Ecallantide (Kalbitor)

Αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο από το γιατρό σας όταν εμφανίσετε σημάδια επίθεσης HAE. Είναι ένας αναστολέας καλλικρίνης που πρέπει να εγχυθεί από επαγγελματία υγείας κάτω από το δέρμα της κοιλιάς, του άνω βραχίονα ή του μηρού σας. Ο γιατρός σας μπορεί να παρακολουθεί τυχόν αλλεργικές αντιδράσεις στο φάρμακο μετά τη χορήγηση.

Αναστολέας εστεράσης C1, ανασυνδυασμένος (Ruconest)

Αυτός είναι ένας αναστολέας C1 που λαμβάνετε ενδοφλεβίως. Οι ενήλικες και οι έφηβοι μπορούν να αυτοχορηγήσουν αυτό το φάρμακο στο σπίτι όταν αντιμετωπίζουν σημάδια επίθεσης HAE. Μπορείτε επίσης να το λάβετε υπό την επίβλεψη ενός επαγγελματία υγείας.

Η μέση δόση είναι 50 U / kg και χρειάζονται περίπου πέντε λεπτά για τη λήψη της ένεσης.

Τρόποι μείωσης των πιθανοτήτων επίθεσης

Δεν είναι πάντα δυνατό να αποτρέψετε μια επίθεση HAE, αλλά υπάρχουν ορισμένες καταστάσεις που μπορεί να τις προκαλέσουν. Μπορείτε να προσπαθήσετε να αποφύγετε αυτά τα περιστατικά για να μειώσετε τις πιθανότητές σας για επίθεση HAE.

Οι κανόνες για επιθέσεις HAE μπορεί να περιλαμβάνουν:

• άγχος, είτε συναισθηματικό είτε σωματικό
• ανησυχία
• οδοντιατρική εργασία και άλλες χειρουργικές επεμβάσεις
• ασθένειες, όπως το κοινό κρυολόγημα και η γρίπη
• εμμηνόρροια και εγκυμοσύνη
• επαναλαμβανόμενες φυσικές δραστηριότητες, όπως πληκτρολόγηση, γραφή και εργασία στην αυλή
• ορισμένα φάρμακα όπως αντισυλληπτικά από το στόμα, θεραπεία αντικατάστασης ορμονών και αναστολείς ΜΕΑ

Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τη διαχείριση αυτών των σκανδάλων και την αναζήτηση βραχυπρόθεσμων θεραπειών για καταστάσεις όπως οδοντιατρική εργασία, χειρουργική επέμβαση και εγκυμοσύνη. Η διατήρηση μιας θετικής στάσης, η άσκηση υγιεινών συνηθειών στον τρόπο ζωής και η τακτική παρακολούθηση του γιατρού σας για τη διατήρηση του σχεδίου θεραπείας μπορεί επίσης να βοηθήσει.

Πάρε μακριά

Υπάρχουν πολλές διαθέσιμες επιλογές θεραπείας για την πρόληψη ή τη μείωση των επιθέσεων HAE. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με το καλύτερο πρόγραμμα θεραπείας HAE για εσάς. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει την εφαρμογή ορισμένων τροποποιήσεων στον τρόπο ζωής για να σας βοηθήσει να αποφύγετε τις ενεργοποιήσεις του HAE. Μαζί, τα φάρμακα και η αποφυγή ενεργοποιήσεων μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε αποτελεσματικά την κατάστασή σας.