Σάρκωμα μαλακών ιστών (Rhabdomyosarcoma)

Περιεχόμενο

• Τι είναι το σάρκωμα μαλακών ιστών;
• Ποια είναι τα συμπτώματα ενός σαρκώματος μαλακού ιστού;
• Τι προκαλεί σάρκωμα μαλακών ιστών;
• Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει σάρκωμα μαλακών ιστών;
• Γενετικοί παράγοντες κινδύνου
• Έκθεση τοξινών
• Έκθεση ακτινοβολίας
• Πώς διαγιγνώσκεται το σάρκωμα μαλακών ιστών;
• Τεχνικές απεικόνισης
• Βιοψία
• Στάδιο του καρκίνου
• Ποιες είναι οι θεραπείες για σάρκωμα μαλακών ιστών;
• Χειρουργική επέμβαση
• Χημειοθεραπεία
• Ακτινοθεραπεία
• Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του σαρκώματος μαλακών ιστών;
• Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Τι είναι το σάρκωμα μαλακών ιστών;

Το σάρκωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται σε οστά ή μαλακούς ιστούς. Ο μαλακός ιστός σας περιλαμβάνει:

• αιμοφόρα αγγεία
• νεύρα
• τένοντες
• μυς
• Λίπος
• ινώδης ιστός
• τα κάτω στρώματα του δέρματος (όχι το εξωτερικό στρώμα)
• την επένδυση των αρθρώσεων

Διάφοροι τύποι ανώμαλων αναπτύξεων μπορεί να εμφανιστούν σε μαλακό ιστό. Εάν μια ανάπτυξη είναι ένα σάρκωμα, τότε είναι ένας κακοήθης όγκος ή καρκίνος. Κακοήθης σημαίνει ότι τμήματα του όγκου μπορούν να διασπαστούν και να εξαπλωθούν στους γύρω ιστούς. Αυτά τα διαφυγόντα κύτταρα κινούνται σε όλο το σώμα και συσσωρεύονται στο ήπαρ, τους πνεύμονες, τον εγκέφαλο ή άλλα σημαντικά όργανα.

Τα σαρκώματα του μαλακού ιστού είναι σχετικά ασυνήθιστα, ειδικά σε σύγκριση με τα καρκινώματα, έναν άλλο τύπο κακοήθους όγκου. Τα σαρκώματα μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή, ειδικά εάν διαγιγνώσκονται όταν ένας όγκος είναι ήδη μεγάλος ή έχει εξαπλωθεί σε άλλους ιστούς.

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών βρίσκονται συχνότερα στους βραχίονες ή στα πόδια, αλλά μπορούν επίσης να βρεθούν στον κορμό, στα εσωτερικά όργανα, στο κεφάλι και στο λαιμό και στο πίσω μέρος της κοιλιακής κοιλότητας.

Υπάρχουν πολλά είδη σαρκωμάτων μαλακού ιστού. Ένα σάρκωμα κατηγοριοποιείται από τον ιστό στον οποίο έχει αναπτυχθεί:

• Οι κακοήθεις όγκοι στο λίπος ονομάζονται λιποσάρκωμα.
• Στους λείους μυς γύρω από τα εσωτερικά όργανα, τα καρκινικά σαρκώματα είναι γνωστά ως λιομυοσάρκωμα.
• Τα ραβδομυοσάρκωμα είναι κακοήθεις όγκοι στο σκελετικό μυ. Ο σκελετικός μυς βρίσκεται στα χέρια, τα πόδια και σε άλλες περιοχές του σώματος. Αυτός ο τύπος μυών επιτρέπει την κίνηση.
• Οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι (GIST) είναι κακοήθειες που ξεκινούν στο γαστρεντερικό (GI) ή στο πεπτικό σύστημα.

Αν και εμφανίζονται επίσης σε ενήλικες, τα ραβδομυοσάρκωμα είναι τα πιο κοινά σαρκώματα μαλακού ιστού σε παιδιά και εφήβους.

Άλλα σαρκώματα μαλακών ιστών που είναι πολύ σπάνια περιλαμβάνουν:

• νευροϊνοσάρκωμα
• κακοήθη σβανώματα
• νευρογενή σαρκώματα
• αρθρικά σαρκώματα
• αγγειοσάρκωμα
• Σαρκώματα Καπόσι
• ινοσάρκωμα
• κακοήθη μεσεγχυματώματα
• σαρκώματα κυψελιδικού μαλακού μέρους
• επιθηλιοειδή σαρκώματα
• καθαρά σαρκώματα κυττάρων
• πλειομορφικά αδιαφοροποίητα σαρκώματα
• όγκοι ατράκτου

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός σαρκώματος μαλακού ιστού;

Στα αρχικά του στάδια, ένα σάρκωμα μαλακού ιστού μπορεί να μην προκαλέσει συμπτώματα. Ένα ανώδυνο κομμάτι ή μάζα κάτω από το δέρμα του βραχίονα ή του ποδιού σας μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι ενός σαρκώματος μαλακού ιστού. Εάν εμφανιστεί σάρκωμα μαλακού ιστού στο στομάχι σας, μπορεί να μην ανακαλυφθεί έως ότου είναι πολύ μεγάλο και να πιέσει άλλες δομές. Μπορεί να έχετε πόνο ή αναπνευστικές δυσκολίες από όγκο που πιέζει τους πνεύμονές σας.

Ένα άλλο πιθανό σύμπτωμα είναι μια εντερική απόφραξη. Αυτό μπορεί να συμβεί εάν ένας όγκος μαλακών ιστών αναπτύσσεται στο στομάχι σας. Ο όγκος σπρώχνει πολύ σκληρά στο έντερο και εμποδίζει την εύκολη μετακίνηση των τροφίμων. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αίμα στα κόπρανα ή εμετό ή μαύρο, πηκτωμένα κόπρανα.

Τι προκαλεί σάρκωμα μαλακών ιστών;

Συνήθως, δεν εντοπίζεται η αιτία ενός σαρκώματος μαλακού ιστού.

Η εξαίρεση σε αυτό είναι το σάρκωμα Kaposi. Το σάρκωμα Kaposi είναι καρκίνος της επένδυσης αίματος ή λεμφικών αγγείων. Αυτός ο καρκίνος προκαλεί μωβ ή καφέ βλάβες στο δέρμα. Αυτό οφείλεται σε μόλυνση με τον ιό του ανθρώπινου έρπητα 8 (HHV-8). Εμφανίζεται συχνά σε άτομα με μειωμένη ανοσολογική λειτουργία, όπως αυτά που έχουν μολυνθεί με τον ιό HIV, αλλά μπορεί επίσης να προκύψει χωρίς μόλυνση από τον ιό HIV.

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει σάρκωμα μαλακών ιστών;

Γενετικοί παράγοντες κινδύνου

Ορισμένες κληρονομικές ή αποκτηθείσες μεταλλάξεις DNA ή ελαττώματα μπορεί να σας κάνουν πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη σαρκώματος μαλακού ιστού:

• Το σύνδρομο βασικού κυττάρου αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του δέρματος των βασικών κυττάρων, ραβδομυοσάρκωμα και ινοσάρκωμα.
• Το κληρονομικό ρετινοβλάστωμα προκαλεί ένα είδος παιδικού καρκίνου των ματιών, αλλά μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο άλλων σαρκωμάτων μαλακού ιστού.
• Το σύνδρομο Li-Fraumeni αυξάνει τον κίνδυνο πολλών ειδών καρκίνου, συχνά από την έκθεση σε ακτινοβολία.
• Το σύνδρομο Gardner οδηγεί σε καρκίνους στο στομάχι ή στο έντερο.
• Η νευροϊνωμάτωση μπορεί να προκαλέσει όγκους νεύρων.
• Η σκλήρυνση από τον όγκο μπορεί να οδηγήσει σε ραβδομυοσάρκωμα.
• Το σύνδρομο Werner μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα υγείας, συμπεριλαμβανομένου του αυξημένου κινδύνου όλων των σαρκωμάτων μαλακού ιστού.

Έκθεση τοξινών

Η έκθεση σε ορισμένες τοξίνες, όπως διοξίνη, χλωριούχο βινύλιο, αρσενικό και ζιζανιοκτόνα που περιέχουν φαινοξυοξικό οξύ σε υψηλές δόσεις μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης σαρκωμάτων μαλακού ιστού.

Έκθεση ακτινοβολίας

Η έκθεση σε ακτινοβολία, ειδικά από ακτινοθεραπεία, μπορεί να είναι παράγοντας κινδύνου. Η ακτινοθεραπεία συχνά αντιμετωπίζει συχνότερους καρκίνους όπως καρκίνο του μαστού, καρκίνο του προστάτη ή λεμφώματα. Ωστόσο, αυτή η αποτελεσματική θεραπεία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης ορισμένων άλλων μορφών καρκίνου, όπως σάρκωμα μαλακών ιστών.

Πώς διαγιγνώσκεται το σάρκωμα μαλακών ιστών;

Οι γιατροί μπορούν συνήθως να διαγνώσουν σάρκωμα μαλακών ιστών μόνο όταν ο όγκος γίνει αρκετά μεγάλος για να παρατηρηθεί επειδή υπάρχουν πολύ λίγα πρώιμα συμπτώματα. Μέχρι τη στιγμή που ο καρκίνος προκαλεί αναγνωρίσιμα σημάδια, μπορεί να έχει ήδη εξαπλωθεί σε άλλους ιστούς και όργανα του σώματος.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται σάρκωμα μαλακού ιστού, θα έχει ένα πλήρες οικογενειακό ιστορικό για να δει εάν άλλα μέλη της οικογένειάς σας μπορεί να είχαν σπάνιες μορφές καρκίνου. Επίσης, πιθανότατα θα έχετε μια φυσική εξέταση για να ελέγξετε τη γενική σας υγεία. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε τις θεραπείες που θα ήταν καλύτερες για εσάς.

Τεχνικές απεικόνισης

Ο γιατρός σας θα μελετήσει τη θέση του όγκου χρησιμοποιώντας σαρωτικές απεικονίσεις όπως απλές ακτινογραφίες ή αξονική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει τη χρήση μιας ένεσης χρωστικής για να κάνει τον όγκο ευκολότερο να δει. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει μαγνητική τομογραφία, σάρωση PET ή υπερηχογράφημα.

Βιοψία

Τελικά, μια βιοψία πρέπει να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Αυτό το τεστ συνήθως περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας βελόνας σε έναν όγκο και την αφαίρεση ενός μικρού δείγματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα νυστέρι για να κόψει μέρος του όγκου, ώστε να είναι ευκολότερο να εξεταστεί. Άλλες φορές, ειδικά εάν ο όγκος πιέζει ένα σημαντικό όργανο όπως τα έντερα ή τους πνεύμονες, ο γιατρός σας θα αφαιρέσει ολόκληρο τον όγκο και τους γύρω λεμφαδένες.

Ο ιστός από τον όγκο θα εξεταστεί με μικροσκόπιο για να προσδιοριστεί εάν ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης. Ένας καλοήθης όγκος δεν εισβάλλει σε άλλους ιστούς, αλλά ένας κακοήθης όγκος μπορεί.

Ορισμένες άλλες δοκιμές που πραγματοποιήθηκαν σε δείγμα όγκου από βιοψία περιλαμβάνουν:

• ανοσοϊστοχημεία, η οποία αναζητά αντιγόνα ή θέσεις σε καρκινικά κύτταρα στα οποία μπορούν να συνδεθούν ορισμένα αντισώματα
• κυτταρογενής ανάλυση, η οποία αναζητά αλλαγές στα χρωμοσώματα των καρκινικών κυττάρων
• υβριδισμός in situ φθορισμού (FISH), μια δοκιμή για την αναζήτηση ορισμένων γονιδίων ή μικρών τεμαχίων DNA
• κυτταρομετρία ροής, που είναι μια δοκιμή που εξετάζει τον αριθμό των κυττάρων, την υγεία τους και την παρουσία των δεικτών όγκου στην επιφάνεια των κυττάρων

Στάδιο του καρκίνου

Εάν η βιοψία σας επιβεβαιώσει τον καρκίνο, ο γιατρός σας θα βαθμολογήσει και θα κλιμακώσει τον καρκίνο κοιτάζοντας τα κύτταρα κάτω από το μικροσκόπιο και συγκρίνοντάς τα με φυσιολογικά κύτταρα αυτού του είδους ιστού. Η σταδιοποίηση βασίζεται στο μέγεθος του όγκου, στον βαθμό του όγκου (πόσο πιθανό είναι να εξαπλωθεί, κατατάσσεται βαθμός 1 [χαμηλός] έως βαθμός 3 [υψηλός]) και αν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε άλλες περιοχές. Τα ακόλουθα είναι τα διαφορετικά στάδια:

• Στάδιο 1Α: ο όγκος έχει μέγεθος 5 cm ή λιγότερο, βαθμό 1 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένες περιοχές
• Στάδιο 1Β: ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμού 1 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένες περιοχές
• Στάδιο 2Α: ο όγκος είναι 5 cm ή λιγότερο, βαθμός 2 ή 3 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένες περιοχές
• Στάδιο 2Β: ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμός 2 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένες περιοχές
• Στάδιο 3Α: ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμός 3 και ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένες περιοχές Ή ο όγκος έχει οποιοδήποτε μέγεθος και ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες αλλά όχι σε άλλες περιοχές
• Στάδιο 4: ο όγκος είναι οποιουδήποτε μεγέθους και οποιουδήποτε βαθμού και έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή / και σε άλλες περιοχές

Ποιες είναι οι θεραπείες για σάρκωμα μαλακών ιστών;

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι σπάνια και είναι καλύτερο να αναζητήσετε θεραπεία σε μια εγκατάσταση που είναι εξοικειωμένη με τον τύπο του καρκίνου σας.

Η θεραπεία εξαρτάται από τη θέση του όγκου και τον ακριβή τύπο κυττάρου από τον οποίο προήλθε ο όγκος (για παράδειγμα, μυς, νεύρο ή λίπος). Εάν ο όγκος έχει μετασταθεί ή εξαπλωθεί σε άλλους ιστούς, αυτό επηρεάζει επίσης τη θεραπεία.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία είναι η πιο κοινή αρχική θεραπεία. Ο γιατρός σας θα αφαιρέσει τον όγκο και μερικούς από τους γύρω υγιείς ιστούς και θα ελέγξει για να δει εάν ορισμένα καρκινικά κύτταρα μπορεί να παραμείνουν στο σώμα σας. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε άλλες γνωστές τοποθεσίες, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να αφαιρέσει αυτούς τους δευτερεύοντες όγκους.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρειαστεί να αφαιρέσει τους γύρω λεμφαδένες, που είναι μικρά όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι λεμφαδένες είναι συχνά τα πρώτα μέρη όπου εξαπλώνονται τα καρκινικά κύτταρα.

Στο παρελθόν, οι γιατροί συχνά χρειάζονταν να ακρωτηριάσουν ένα άκρο που είχε όγκους. Τώρα, η χρήση προηγμένων χειρουργικών τεχνικών, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας μπορεί συχνά να σώσει ένα άκρο. Ωστόσο, οι μεγάλοι όγκοι που επηρεάζουν τα κύρια αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα μπορεί να απαιτούν ακρωτηριασμό των άκρων.

Οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία
• μόλυνση
• βλάβη στα κοντινά νεύρα
• αντιδράσεις στην αναισθησία

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία ορισμένων σαρκωμάτων μαλακού ιστού. Η χημειοθεραπεία είναι η χρήση τοξικών φαρμάκων για τη θανάτωση κυττάρων που διαιρούνται και πολλαπλασιάζονται γρήγορα, όπως τα καρκινικά κύτταρα. Η χημειοθεραπεία βλάπτει επίσης άλλα κύτταρα που χωρίζονται γρήγορα, όπως τα κύτταρα του μυελού των οστών, την επένδυση του εντέρου σας ή τα θυλάκια των μαλλιών. Αυτή η ζημιά οδηγεί σε πολλές παρενέργειες. Ωστόσο, εάν τα καρκινικά κύτταρα εξαπλωθούν πέρα ​​από τον αρχικό όγκο, η χημειοθεραπεία μπορεί να τα σκοτώσει αποτελεσματικά προτού αρχίσουν να σχηματίζουν νέους όγκους και βλάπτουν ζωτικά όργανα.

Η χημειοθεραπεία δεν σκοτώνει όλα τα σαρκώματα μαλακού ιστού. Ωστόσο, τα σχήματα χημειοθεραπείας αντιμετωπίζουν αποτελεσματικά ένα από τα πιο συνηθισμένα σαρκώματα, το ραβδομυοσάρκωμα. Φάρμακα όπως η δοξορουβικίνη (αδριαμυκίνη) και η δακτινομυκίνη (Cosmegen) μπορούν επίσης να θεραπεύσουν τα σαρκώματα των μαλακών ιστών. Υπάρχουν πολλά άλλα φάρμακα που είναι ειδικά για τον τύπο ιστού στον οποίο ξεκίνησε ο όγκος.

Ακτινοθεραπεία

Στην ακτινοθεραπεία, ακτίνες σωματιδίων υψηλής ενέργειας όπως ακτίνες Χ ή ακτίνες γάμμα βλάπτουν το DNA των κυττάρων. Ταχεία διαίρεση κυττάρων όπως τα καρκινικά κύτταρα είναι πολύ πιο πιθανό να πεθάνουν από αυτήν την έκθεση από τα κανονικά κύτταρα, αν και ορισμένα φυσιολογικά κύτταρα θα πεθάνουν επίσης. Μερικές φορές οι γιατροί συνδυάζουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία για να κάνουν τον καθένα πιο αποτελεσματικό και να σκοτώνουν περισσότερα καρκινικά κύτταρα.

Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας και της ακτινοβολίας περιλαμβάνουν:

• ναυτία
• εμετος
• απώλεια βάρους
• απώλεια μαλλιών
• πόνος στα νεύρα
• άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες που είναι ειδικές για κάθε τύπο θεραπευτικής αγωγής

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του σαρκώματος μαλακών ιστών;

Οι επιπλοκές από τον ίδιο τον όγκο εξαρτώνται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Ο όγκος μπορεί να πιέσει σε σημαντικές δομές όπως:

• πνεύμονες
• έντερα
• νεύρα
• αιμοφόρα αγγεία

Ο όγκος μπορεί να εισβάλει και να βλάψει τους κοντινούς ιστούς. Εάν ο όγκος μεταστάσεις, που σημαίνει ότι τα κύτταρα διαλύονται και καταλήγουν σε άλλες τοποθεσίες όπως τα ακόλουθα, νέοι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν σε αυτά τα όργανα:

• οστό
• εγκέφαλος
• συκώτι
• πνεύμονας

Σε αυτές τις τοποθεσίες, οι όγκοι μπορούν να προκαλέσουν εκτεταμένη και απειλητική για τη ζωή βλάβη.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Η μακροχρόνια επιβίωση από σάρκωμα μαλακών ιστών εξαρτάται από τον συγκεκριμένο τύπο σαρκώματος. Το Outlook εξαρτάται επίσης από το πόσο προχωρημένος είναι ο καρκίνος κατά την πρώτη διάγνωση.

Ο καρκίνος του σταδίου 1 είναι πιθανότατα πολύ πιο εύκολος στη θεραπεία από τον καρκίνο του σταδίου 4 και έχει υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης. Ένας όγκος που είναι μικρός, δεν έχει εξαπλωθεί στους γύρω ιστούς και βρίσκεται σε μια εύκολα προσβάσιμη τοποθεσία, όπως το αντιβράχιο, θα είναι πιο εύκολο να αντιμετωπιστεί και να αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση.

Ένας όγκος που είναι μεγάλος, περιτριγυρισμένος από πολλά αιμοφόρα αγγεία (καθιστώντας δύσκολη τη χειρουργική επέμβαση) και έχει μετασταθεί στο ήπαρ ή στον πνεύμονα είναι πολύ πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Οι πιθανότητες ανάκαμψης εξαρτώνται από:

• τη θέση του όγκου
• τον τύπο κελιού
• ο βαθμός και το στάδιο του όγκου
• εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά ή όχι
• η ηλικία σου
• η υγεία σου
• αν ο όγκος είναι επαναλαμβανόμενος ή νέος

Μετά την αρχική διάγνωση και θεραπεία, θα πρέπει να επισκέπτεστε συχνά το γιατρό σας για εξετάσεις, ακόμη και αν ο όγκος βρίσκεται σε ύφεση, πράγμα που σημαίνει ότι δεν είναι ανιχνεύσιμος ή δεν αναπτύσσεται. Ενδέχεται να είναι απαραίτητες οι ακτίνες Χ, οι αξονικές τομογραφίες και οι μαγνητικές τομογραφίες για να ελέγξετε εάν έχει εμφανιστεί ξανά όγκος στην αρχική του θέση ή σε άλλα σημεία του σώματός σας.