Σύνδρομο Berdon: τι είναι, συμπτώματα και θεραπεία

Περιεχόμενο

• Κύρια συμπτώματα
• Πώς γίνεται η θεραπεία

Το σύνδρομο Berdon είναι μια σπάνια ασθένεια που προσβάλλει κυρίως κορίτσια και προκαλεί προβλήματα στα έντερα, στην ουροδόχο κύστη και στο στομάχι. Σε γενικές γραμμές, τα άτομα με αυτή την ασθένεια δεν κατουρούν ή σκουπίζουν και πρέπει να τρέφονται με σωλήνα.

Αυτό το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από γενετικά ή ορμονικά προβλήματα και τα συμπτώματα εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση, τα οποία μπορεί να είναι αλλαγές στο σχήμα και τη λειτουργία της ουροδόχου κύστης, η οποία είναι συνήθως πολύ μεγάλες, μειωμένες ή απουσίες κινήσεων του εντέρου, η οποία οδηγεί στη διακοπή της κοιλιάς , εκτός από τη μείωση του μεγέθους του παχέος εντέρου και το πρήξιμο του λεπτού εντέρου.

Το σύνδρομο Berdon δεν έχει καμία θεραπεία, αλλά υπάρχουν μερικές χειρουργικές επεμβάσεις που στοχεύουν στην απεμπλοκή του στομάχου και των εντέρων, τα οποία μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα της νόσου. Επιπλέον, μια εναλλακτική λύση για την αύξηση του προσδόκιμου ζωής και της ποιότητας του ατόμου με αυτό το σύνδρομο είναι η μεταμόσχευση πολλών πολέμων, δηλαδή η μεταμόσχευση ολόκληρου του γαστρεντερικού συστήματος.

Κύρια συμπτώματα

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Berdon εμφανίζονται λίγο μετά τη γέννηση, με κύρια:

• Δυσκοιλιότητα;
• Κατακράτηση ούρων
• Διασταλμένη κύστη;
• Οίδημα της κοιλιάς
• Μύες της κοιλιακής πλάκας;
• Έμετος
• Πρησμένο νεφρό
• Απόφραξη του εντέρου.

Η διάγνωση του συνδρόμου Berdon γίνεται μέσω της αξιολόγησης των συμπτωμάτων που παρουσιάζονται από το παιδί μετά τη γέννησή του και με εξετάσεις απεικόνισης, όπως υπερηχογράφημα. Η ασθένεια μπορεί επίσης να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πραγματοποιώντας μορφολογικό υπερηχογράφημα μετά την 20η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Καταλάβετε τι είναι το μορφολογικό υπερηχογράφημα.

Πώς γίνεται η θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Berdon δεν είναι σε θέση να προωθήσει τη θεραπεία της νόσου, αλλά βοηθά στην ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων σε ασθενείς και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους.

Συνιστάται χειρουργική επέμβαση στο στομάχι ή στο έντερο για να ξεμπλοκάρετε αυτά τα όργανα και να βελτιώσετε τη λειτουργία τους. Οι περισσότεροι ασθενείς πρέπει να τρέφονται μέσω ενός σωλήνα λόγω του προβλήματος στο πεπτικό σύστημα. Δείτε πώς γίνεται η τροφοδοσία με σωλήνα.

Είναι επίσης κοινό να κάνετε χειρουργική επέμβαση στην ουροδόχο κύστη, δημιουργώντας μια σύνδεση με το δέρμα στην περιοχή της κοιλιάς, η οποία επιτρέπει στα ούρα να στραγγίσουν.

Ωστόσο, αυτές οι διαδικασίες έχουν μικρή επίδραση στον ασθενή, οδηγώντας συχνά σε θάνατο από υποσιτισμό, ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και γενικευμένη λοίμωξη στο σώμα, σήψη. Για αυτόν τον λόγο, η μεταμόσχευση πολλαπλών διακρίσεων έχει γίνει η καλύτερη επιλογή θεραπείας και συνίσταται στην πραγματοποίηση πέντε χειρουργικών επεμβάσεων ταυτόχρονα: μεταμόσχευση στομάχου, δωδεκαδακτύλου, εντέρου, παγκρέατος και ήπατος.