Συμπτώματα και θεραπεία του συνδρόμου Hugles-Stovin

Περιεχόμενο

• Συμπτώματα
• Θεραπεία
• Επιπλοκές

Το σύνδρομο Hugles-stovin είναι μια πολύ σπάνια και σοβαρή ασθένεια που προκαλεί πολλαπλά ανευρύσματα στην πνευμονική αρτηρία και αρκετές περιπτώσεις θρόμβωσης βαθιάς φλέβας κατά τη διάρκεια της ζωής. Από την πρώτη περιγραφή αυτής της νόσου παγκοσμίως, έχουν διαγνωστεί λιγότερα από 40 άτομα έως το 2013.

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε 3 διαφορετικά στάδια, όπου το πρώτο συνήθως εκδηλώνεται με θρομβοφλεβίτιδα, το δεύτερο στάδιο με πνευμονικά ανευρύσματα και το τρίτο και τελευταίο στάδιο χαρακτηρίζεται από τη ρήξη ενός ανευρύσματος που μπορεί να προκαλέσει αιματηρό βήχα και θάνατο.

Ο γιατρός που ταιριάζει καλύτερα στη διάγνωση και τη θεραπεία αυτής της νόσου είναι ο ρευματολόγος και παρόλο που η αιτία της δεν είναι ακόμη πλήρως γνωστή, πιστεύεται ότι μπορεί να σχετίζεται με συστηματική αγγειίτιδα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του Hugles-stovin περιλαμβάνουν:

• Βήχας αίμα
• Δυσκολία αναπνοής;
• Αίσθημα δύσπνοιας
• Πονοκέφαλο;
• Υψηλός, επίμονος πυρετός
• Απώλεια περίπου 10% βάρους χωρίς εμφανή αιτία.
• Papilledema, που είναι μια διαστολή της οπτικής θηλής που αντιπροσωπεύει αύξηση της πίεσης στον εγκέφαλο.
• Οίδημα και σοβαρός πόνος στο μοσχάρι
• Διπλή όραση και
• Σπασμοί.

Γενικά, ένα άτομο με σύνδρομο Hugles-stovin έχει συμπτώματα για πολλά χρόνια και το σύνδρομο μπορεί ακόμη και να συγχέεται με τη νόσο του Behçet και ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι αυτό το σύνδρομο είναι στην πραγματικότητα μια ελλιπής εκδοχή της νόσου του Behçet.

Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται σπάνια στην παιδική ηλικία και μπορεί να διαγνωστεί κατά την εφηβεία ή την ενηλικίωση μετά την παρουσίαση των προαναφερθέντων συμπτωμάτων και υποβληθεί σε εξετάσεις όπως εξετάσεις αίματος, ακτινογραφία θώρακος, μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία της κεφαλής και του στήθους, εκτός από τον υπερηχογράφημα doppler για τον έλεγχο του αίματος και κυκλοφορία της καρδιάς. Δεν υπάρχει διαγνωστικό κριτήριο και ο γιατρός θα πρέπει να υποψιάζεται αυτό το σύνδρομο επειδή είναι παρόμοιο με τη νόσο του Behçet, αλλά χωρίς όλα τα χαρακτηριστικά του.

Η ηλικία των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με αυτό το σύνδρομο κυμαίνεται μεταξύ 12 και 48 ετών.

Θεραπεία

Η θεραπεία για το σύνδρομο Hugles-Stovin δεν είναι πολύ συγκεκριμένη, αλλά ο γιατρός μπορεί να συστήσει τη χρήση κορτικοστεροειδών όπως υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη, αντιπηκτικά όπως ενοξαπαρίνη, παλμοθεραπεία και ανοσοκατασταλτικά όπως το Infliximab ή το Adalimumab που μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο και επίσης τις συνέπειες ανευρύσεων και θρόμβωσης, βελτιώνοντας έτσι την ποιότητα ζωής και μειώνοντας τον κίνδυνο θανάτου.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Hugles-Stovin μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και να έχει υψηλή θνησιμότητα επειδή η αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή και επομένως οι θεραπείες μπορεί να μην επαρκούν για τη διατήρηση της υγείας του προσβεβλημένου ατόμου. Δεδομένου ότι υπάρχουν λίγες περιπτώσεις που διαγιγνώσκονται παγκοσμίως, οι γιατροί συνήθως δεν είναι εξοικειωμένοι με αυτήν την ασθένεια, γεγονός που μπορεί να κάνει τη διάγνωση και τη θεραπεία πιο δύσκολη.

Επιπλέον, τα αντιπηκτικά θα πρέπει να χρησιμοποιούνται με μεγάλη προσοχή, διότι σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας μετά από ρήξη ανευρύσματος και διαρροή αίματος μπορεί να είναι τόσο μεγάλη που αποτρέπει τη διατήρηση της ζωής.