Πρωτοβάθμια-προοδευτική MS (PPMS): Συμπτώματα και διάγνωση

Περιεχόμενο

• Πώς διαφέρει το PPMS από άλλους τύπους MS;
• Τι προκαλεί το PPMS;
• Ποια είναι τα συμπτώματα του PPMS;
• Μυϊκή σπαστικότητα
• Κούραση
• Μούδιασμα / μυρμήγκιασμα
• Προβλήματα με την όραση
• Ζητήματα με τη γνώση
• Ζάλη
• Προβλήματα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου
• Κατάθλιψη
• Πώς διαγιγνώσκεται το PPMS;
• Επιλογές θεραπείας
• Αποψη

Τι είναι το PPMS;

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι η πιο κοινή ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Προκαλείται από μια ανοσοαπόκριση που καταστρέφει τη θήκη μυελίνης ή την επικάλυψη στα νεύρα.

Η πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS) είναι ένας από τους τέσσερις τύπους MS. Οι τρεις άλλοι τύποι MS είναι:

• κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS)
• υποτροπιάζουσα διαβίβαση (RRMS)
• δευτερογενές προοδευτικό (SPMS)

Το PPMS είναι ένας από τους λιγότερο κοινούς τύπους, που επηρεάζει περίπου το 10% όλων των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με σκλήρυνση κατά πλάκας.

Πώς διαφέρει το PPMS από άλλους τύπους MS;

Τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν οξείες προσβολές με συμπτώματα, που ονομάζονται υποτροπές, και περιόδους μηνών ή ετών με ελάχιστα ή καθόλου συμπτώματα, που ονομάζονται ύφεση.

Το PPMS είναι διαφορετικό. Η ασθένεια εξελίσσεται μόλις αρχίσουν να εμφανίζονται τα συμπτώματα, εξ ου και το όνομα πρωτεύον προοδευτικό. Μπορεί να υπάρχουν περίοδοι ενεργού εξέλιξης και, στη συνέχεια, περίοδοι αδρανούς εξέλιξης συμπτωμάτων και αναπηρίας.

Μία διαφορά μεταξύ των PPMS και των υποτροπιάζων μορφών είναι ότι ενώ η ενεργή εξέλιξη μπορεί να σταματήσει προσωρινά, τα συμπτώματα δεν επιλύονται. Σε υποτροπιάζουσες μορφές, τα συμπτώματα μπορεί στην πραγματικότητα να βελτιωθούν ή να επιστρέψουν κοντά στο σημείο που ήταν πριν από την πιο πρόσφατη υποτροπή.

Μια άλλη διαφορά είναι ότι δεν υπάρχει τόσο φλεγμονή στο PPMS σε σύγκριση με υποτροπιάζουσες μορφές. Εξαιτίας αυτού, πολλά από τα φάρμακα που λειτουργούν για υποτροπιάζουσες φόρμες δεν λειτουργούν για PPMS ή SPMS. Η εξέλιξη των συμπτωμάτων μπορεί να επιδεινωθεί για μερικούς μήνες ή αρκετά χρόνια.

Το PPMS συχνά διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας 40 και 50 ετών. Το RRMS, από την άλλη πλευρά, συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 20 και 30 ετών. Το PPMS επηρεάζει επίσης και τα δύο φύλα εξίσου, ενώ το RRMS επηρεάζει δύο έως τρεις φορές περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες.

Τι προκαλεί το PPMS;

Το PPMS προκαλείται από αργή νευρική βλάβη που σταματά τα νεύρα να στέλνουν σήματα μεταξύ τους. Και οι τέσσερις τύποι ΣΚΠ προκαλούν βλάβη στην προστατευτική επικάλυψη (μυελίνη) του κεντρικού νευρικού συστήματος, που ονομάζεται απομυελίνωση, καθώς και βλάβη στο νεύρο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του PPMS;

Τα συμπτώματα PPMS είναι παρόμοια με τα συμπτώματα SPMS. Φυσικά, αυτό που βιώνει ένα άτομο θα είναι διαφορετικό από το άλλο.

Τα συμπτώματα του PPMS μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Μυϊκή σπαστικότητα

Μια συνεχής συστολή ορισμένων μυών μπορεί να προκαλέσει δυσκαμψία και σφίξιμο, που μπορεί να επηρεάσουν την κίνηση. Αυτό μπορεί να κάνει πιο δύσκολο να περπατήσετε, να χρησιμοποιήσετε τις σκάλες και να επηρεάσετε το συνολικό σας επίπεδο δραστηριότητας.

Κούραση

Περίπου το 80 τοις εκατό των ατόμων με PPMS αντιμετωπίζουν κόπωση. Αυτό μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την καθημερινή ζωή και να δυσχεράνει την εργασία και την ολοκλήρωση τακτικών δραστηριοτήτων. Όσοι έχουν διαγνωστεί με PPMS μπορεί να είναι πολύ κουρασμένοι από απλές δραστηριότητες. Για παράδειγμα, το καθήκον του μαγειρέματος δείπνου θα μπορούσε να τα φθείρει και να τους ζητήσει να κοιμηθούν.

Μούδιασμα / μυρμήγκιασμα

Ένα άλλο πρώιμο σύμπτωμα του PPMS είναι το μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα σε διάφορα μέρη του σώματος, όπως το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια σας. Αυτό μπορεί να περιοριστεί σε μια περιοχή του σώματός σας ή να ταξιδέψετε σε άλλα μέρη.

Προβλήματα με την όραση

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει διπλή όραση, θολή όραση, αδυναμία αναγνώρισης χρωμάτων και αντιθέσεων και πόνο κατά την κίνηση των ματιών σας.

Ζητήματα με τη γνώση

Ενώ το PPMS επηρεάζει συνήθως την κινητικότητα, ορισμένα άτομα ενδέχεται να παρουσιάσουν μια γνωστική μείωση. Αυτό μπορεί να επηρεάσει σημαντικά τη μνήμη και την επεξεργασία πληροφοριών, την επίλυση προβλημάτων, την εστίαση και την εκμάθηση οτιδήποτε νέο.

Ζάλη

Εκείνοι με PPMS μπορεί να έχουν επεισόδια ζάλης και ζάλης. Άλλοι μπορεί να βιώσουν ίλιγγος, μια αίσθηση ότι γυρίζουν και χάνουν την ισορροπία τους.

Προβλήματα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου

Τα προβλήματα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου μπορεί να κυμαίνονται από ακράτεια, έως τη συνεχή ανάγκη, έως τη δυσκοιλιότητα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σεξουαλικά προβλήματα, όπως μειωμένη σεξουαλική ορμή, δυσκολία στη διατήρηση της στύσης και λιγότερη αίσθηση στα γεννητικά όργανα.

Κατάθλιψη

Περίπου τα μισά από όλα τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας θα αντιμετωπίσουν τουλάχιστον ένα καταθλιπτικό επεισόδιο. Αν και είναι συνηθισμένο να είσαι αναστατωμένος ή θυμωμένος για την αυξανόμενη αναπηρία, αυτές οι αλλαγές στη διάθεση συνήθως εξαφανίζονται με το χρόνο. Η κλινική κατάθλιψη, από την άλλη πλευρά, δεν υποχωρεί και απαιτεί θεραπεία.

Πώς διαγιγνώσκεται το PPMS;

Το PPMS έχει παρόμοια συμπτώματα με άλλους τύπους ΣΚΠ, καθώς και άλλες διαταραχές του νευρικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να χρειαστούν έως και τρία χρόνια περισσότερο για να γίνει μια επιβεβαιωμένη διάγνωση PPMS από μια διάγνωση RRMS.

Για να λάβετε επιβεβαιωμένη διάγνωση PPMS, πρέπει:

• έχουν ένα έτος προοδευτικής επιδείνωσης της νευρολογικής λειτουργίας
• πληρούν δύο από τα ακόλουθα κριτήρια:
  • μια εγκεφαλική βλάβη κοινή για τη σκλήρυνση κατά πλάκας
  • δύο ή περισσότερες παρόμοιες βλάβες στον νωτιαίο μυελό σας
  • παρουσία πρωτεϊνών που ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα πραγματοποιήσει εξετάσεις ιατρικού ιστορικού και θα σας ρωτήσει για τυχόν προηγούμενα νευρολογικά συμβάντα. Μπορεί να ζητήσουν να είναι παρόντα τα μέλη της οικογένειας, καθώς μπορούν να συνεισφέρουν τις εμπειρίες τους με συμπτώματα του παρελθόντος. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα κάνει μια ενδελεχή φυσική εξέταση, ελέγχοντας συγκεκριμένα τα νεύρα και τους μυς σας.

Ο γιατρός σας θα παραγγείλει μια μαγνητική τομογραφία για να ελέγξει για βλάβες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Μπορούν επίσης να παραγγείλουν μια δοκιμασία προκαλούμενου δυναμικού (EP) για έλεγχο της ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο. Τέλος, ο γιατρός σας θα κάνει μια σπονδυλική στήλη για να αναζητήσει σημάδια σκλήρυνσης κατά πλάκας στο νωτιαίο υγρό.

Επιλογές θεραπείας

Δεν υπάρχει θεραπεία για PPMS. Ένα φάρμακο, το ocrelizumab (Ocrevus), έχει εγκριθεί για PPMS καθώς και υποτροπιάζουσες μορφές MS. Τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται συνήθως σε υποτροπιάζουσες μορφές, ωστόσο, επειδή μειώνουν τη φλεγμονή. Το PPMS δεν έχει πολλή φλεγμονή, επομένως τα ανοσοκατασταλτικά μπορεί να μην συνιστώνται ως χρήσιμα. Η έρευνα για αποτελεσματικές θεραπείες συνεχίζεται.

Αποψη

Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία για PPMS, όσοι έχουν διαγνωστεί με PPMS δεν πρέπει να εγκαταλείψουν την ελπίδα. Με τη βοήθεια γιατρών, επαγγελματιών φυσικοθεραπείας, παθολόγων ομιλίας και ειδικών στην ψυχική υγεία, υπάρχουν τρόποι για τη διαχείριση της νόσου. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν φάρμακα που βοηθούν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, όπως μυοχαλαρωτικά για μυϊκούς σπασμούς, καθώς και μια υγιεινή διατροφή, άσκηση και μια σωστή ρουτίνα ύπνου.