Όγκος γίγαντας κυττάρων Tenosynovial (TGCT)

Περιεχόμενο

• ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
• Τύποι
• Αιτίες
• Συμπτώματα
• Διάγνωση
• Θεραπεία
• Πάρε μακριά

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Ο όγκος γίγαντων κυττάρων Tenosynovial (TGCT) είναι μια ομάδα σπάνιων όγκων που σχηματίζονται στις αρθρώσεις. Το TGCT δεν είναι συνήθως καρκινικό, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί και να βλάψει τις γύρω δομές.

Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται σε τρεις περιοχές της άρθρωσης:

• σύνοβο: το λεπτό στρώμα ιστού που ευθυγραμμίζει τις εσωτερικές αρθρώσεις
• bursae: υγροί σάκοι που απορροφούν τους τένοντες και τους μύες γύρω από την άρθρωση για να αποτρέψουν την τριβή
• θήκη τένοντα: ένα στρώμα ιστού γύρω από τους τένοντες

Τύποι

Τα TGCT χωρίζονται σε τύπους ανάλογα με το πού βρίσκονται και πόσο γρήγορα μεγαλώνουν.

Οι εντοπισμένοι όγκοι γιγαντιαίων κυττάρων αναπτύσσονται αργά. Ξεκινούν σε μικρότερες αρθρώσεις όπως το χέρι. Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται τεράστιοι όγκοι κυττάρων του θηκαριού τένοντα (GCTTS).

Οι διάχυτοι όγκοι γιγαντιαίων κυττάρων αναπτύσσονται γρήγορα και επηρεάζουν μεγάλες αρθρώσεις όπως το γόνατο, το ισχίο, τον αστράγαλο, τον ώμο ή τον αγκώνα. Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται χρωματισμένη βλενοδονική αρθρίτιδα (PVNS).

Τόσο εντοπισμένοι όσο και διάχυτοι TGCT βρίσκονται εντός της άρθρωσης (ενδοαρθρική). Διάφοροι όγκοι γιγαντιαίων κυττάρων μπορούν επίσης να βρεθούν έξω από την άρθρωση (εκτός αρθρικού). Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορούν να εξαπλωθούν σε περιοχές όπως οι λεμφαδένες ή οι πνεύμονες.

Αιτίες

Τα TGCT προκαλούνται από μια αλλαγή σε ένα χρωμόσωμα, που ονομάζεται μετατόπιση. Κομμάτια ενός χρωμοσώματος διαλύονται και αλλάζουν θέσεις. Δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτές τις μετατοπίσεις.

Τα χρωμοσώματα περιέχουν τον γενετικό κώδικα για την παραγωγή πρωτεϊνών. Η μετατόπιση οδηγεί στην υπερβολική παραγωγή μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται παράγοντας διέγερσης αποικιών 1 (CSF1).

Αυτή η πρωτεΐνη προσελκύει κύτταρα που έχουν υποδοχείς CSF1 στην επιφάνειά τους, συμπεριλαμβανομένων των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται μακροφάγοι. Αυτά τα κύτταρα συσσωρεύονται μέχρι που τελικά σχηματίζουν έναν όγκο.

Τα TGCT ξεκινούν συχνά σε άτομα που είναι 30 και 40 ετών. Ο διάχυτος τύπος είναι πιο συχνός στους άνδρες. Αυτοί οι όγκοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι: μόνο 11 στους 1 εκατομμύριο ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο.

Συμπτώματα

Τα συγκεκριμένα συμπτώματα που έχετε εξαρτώνται από τον τύπο του TGCT που έχετε. Μερικά κοινά συμπτώματα αυτών των όγκων περιλαμβάνουν:

• πρήξιμο ή ένα κομμάτι στην άρθρωση
• δυσκαμψία στην άρθρωση
• πόνος ή ευαισθησία στην άρθρωση
• ζεστασιά του δέρματος πάνω από την άρθρωση
• ένα κλείδωμα, σκάσιμο ή πιάσιμο ήχου όταν μετακινείτε την άρθρωση

Διάγνωση

Ο γιατρός σας μπορεί να είναι σε θέση να διαγνώσει το TGCT βάσει μιας περιγραφής των συμπτωμάτων σας και μιας φυσικής εξέτασης. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση:

• ακτινογραφία
• μαγνητική τομογραφία (MRI)
• δείγμα αρθρικού υγρού από γύρω από τις αρθρώσεις
• βιοψία ιστού από την άρθρωση

Θεραπεία

Οι γιατροί συνήθως αντιμετωπίζουν το TGCT με χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και μερικές φορές για την αφαίρεση μέρους ή όλου του αρθρικού. Για μερικούς ανθρώπους που έχουν αυτήν τη χειρουργική επέμβαση, ο όγκος τελικά επιστρέφει. Εάν συμβεί αυτό, μπορείτε να κάνετε μια δεύτερη διαδικασία για να το αφαιρέσετε ξανά.

Η ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση μπορεί να καταστρέψει μέρη του όγκου που δεν ήταν αφαιρούμενα με χειρουργική επέμβαση. Μπορείτε να πάρετε ακτινοβολία από ένα μηχάνημα έξω από το σώμα σας, ή κατευθείαν στην προσβεβλημένη άρθρωση.

Σε άτομα με διάχυτο TGCT, ο όγκος μπορεί να επανέλθει πολλές φορές, απαιτώντας πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις. Άτομα με αυτόν τον τύπο όγκου μπορεί να επωφεληθούν από φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς του υποδοχέα παράγοντα 1 που διεγείρουν την αποικία (CSF1R), τα οποία εμποδίζουν τον υποδοχέα CSF1 για να εμποδίσουν τη συλλογή των καρκινικών κυττάρων.

Η μόνη εγκεκριμένη από την FDA θεραπεία για το TGCT είναι το Pexidartinab (Turalio).

Οι ακόλουθοι αναστολείς CSF1R είναι πειραματικοί. Απαιτείται περισσότερη έρευνα για να επιβεβαιωθεί τι όφελος, εάν υπάρχει, για τα άτομα με TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Πάρε μακριά

Αν και το TGCT δεν είναι συνήθως καρκινικό, μπορεί να αναπτυχθεί σε σημείο που προκαλεί μόνιμη βλάβη και αναπηρία στις αρθρώσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος και να είναι απειλητικός για τη ζωή.

Εάν έχετε συμπτώματα TGCT, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε τον γιατρό της πρωτοβάθμιας περίθαλψης ή έναν ειδικό σας να υποβληθεί σε θεραπεία το συντομότερο δυνατό.