Σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα αναφέρεται σε πρήξιμο (φλεγμονή), ουλές και καταστροφή των χοληφόρων πόρων μέσα και έξω από το ήπαρ.

Η αιτία αυτής της κατάστασης είναι άγνωστη στις περισσότερες περιπτώσεις.

Η ασθένεια μπορεί να παρατηρηθεί σε άτομα που έχουν:

• Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (IBD) όπως ελκώδης κολίτιδα και νόσος Crohn
  
• Αυτοάνοσες διαταραχές
• Χρόνια παγκρεατίτιδα (φλεγμονή του παγκρέατος)
• Σαρκοείδωση (μια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή σε διάφορα μέρη του σώματος)

Οι γενετικοί παράγοντες μπορεί επίσης να είναι υπεύθυνοι. Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Αυτή η διαταραχή είναι σπάνια στα παιδιά.

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί επίσης να προκληθεί από:

• Χοληδοχολιθίαση (χολόλιθοι στον χοληφόρο πόρο)
• Λοιμώξεις στο ήπαρ, στη χοληδόχο κύστη και στους χοληφόρους πόρους

Τα πρώτα συμπτώματα είναι συνήθως:

• Κούραση
• Κνησμός
• Κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)

Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διευρυμένο συκώτι
• Διευρυμένη σπλήνα
• Απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους
• Επαναλάβετε επεισόδια χολαγγειίτιδας

Παρόλο που ορισμένα άτομα δεν έχουν συμπτώματα, οι εξετάσεις αίματος δείχνουν ότι έχουν μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία. Ο γιατρός σας θα αναζητήσει:

• Ασθένειες που προκαλούν παρόμοια προβλήματα
• Ασθένειες που συμβαίνουν συχνά με αυτήν την πάθηση (ειδικά IBD)
• Πέτρες στη χολή

Οι δοκιμές που δείχνουν χολαγγειίτιδα περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακή αξονική τομογραφία
• Κοιλιακό υπερηχογράφημα
• Ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP)
• Βιοψία ήπατος
• Χολαγγειοπαγκρεατογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRCP)
• Διαδερμικό διαπαθητικό χολαγγειογράφημα (PTC)

Οι εξετάσεις αίματος περιλαμβάνουν ηπατικά ένζυμα (εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας).

Τα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν:

• Χολεστυραμίνη (όπως Prevalite) για τη θεραπεία του κνησμού
• Ουρσοδεοξυχολικό οξύ (ουρσοδιόλη) για βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας
• Λιποδιαλυτές βιταμίνες (D, E, A, K) για να αντικαταστήσει αυτό που χάνεται από την ίδια την ασθένεια
• Αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων στους χοληφόρους πόρους

Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν να γίνουν:

• Εισαγωγή ενός μεγάλου, λεπτού σωλήνα με ένα μπαλόνι στο τέλος για άνοιγμα της στένωσης (ενδοσκοπική διαστολή των στεγών)
• Τοποθέτηση αποστράγγισης ή σωλήνα για μείζονα στένωση (στερέωση) των χολικών αγωγών
• Η προκοκολτεκτομή (απομάκρυνση του παχέος εντέρου και του ορθού, για εκείνους που έχουν τόσο ελκώδη κολίτιδα όσο και σκλήρυνση χολαγγειίτιδα) δεν επηρεάζει την πρόοδο της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (PSC)
• Μεταμόσχευση ήπατος

Το πόσο καλά κάνουν οι άνθρωποι ποικίλλει. Η ασθένεια τείνει να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Μερικές φορές οι άνθρωποι αναπτύσσουν:

• Ασκίτες (συσσώρευση υγρού στο διάστημα μεταξύ της επένδυσης της κοιλιάς και των κοιλιακών οργάνων) και των κιρσών (διευρυμένες φλέβες)
• Χολική κίρρωση (φλεγμονή των χοληφόρων πόρων)
• Ηπατική ανεπάρκεια
• Επίμονος ίκτερος

Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν λοιμώξεις των χοληφόρων πόρων που συνεχίζουν να επιστρέφουν.

Τα άτομα με αυτή την πάθηση έχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου των χοληφόρων πόρων (χολαγγειοκαρκίνωμα). Θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά με εξέταση ηπατικής απεικόνισης και εξετάσεις αίματος. Τα άτομα που έχουν επίσης IBD μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του παχέος εντέρου ή του ορθού και θα πρέπει να έχουν περιοδική κολονοσκόπηση.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία του οισοφάγου
• Καρκίνος στους χοληφόρους πόρους (χολαγγειοκαρκίνωμα)
• Κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια
• Μόλυνση του χολικού συστήματος (χολαγγειίτιδα)
• Περιορισμός των χολικών αγωγών
• Ανεπάρκειες βιταμινών

Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα PSC

• Πεπτικό σύστημα
• Διαδρομή της χολής

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Πρωτογενής και δευτερογενής σκλαρυντική χολαγγειίτιδα. Σε: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Η ηπατολογία του Zakim και του Boyer. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: Κεφάλαιο 43

Ross AS, Kowdley KV. Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα και υποτροπιάζουσα πυογενής χολαγγειίτιδα. Σε: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Γαστρεντερική και ηπατική νόσος του Sleisenger και του Fordtran: Παθοφυσιολογία / Διάγνωση / Διαχείριση. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 68.

Zyromski NJ, Pitt ΗΑ. Η αντιμετώπιση της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Σε: Cameron JL, Cameron AM, eds. Τρέχουσα χειρουργική θεραπεία. 12η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: 453-458.