Θυροτοξική περιοδική παράλυση

Η θυροτοξική περιοδική παράλυση είναι μια κατάσταση στην οποία υπάρχουν επεισόδια σοβαρής μυϊκής αδυναμίας. Εμφανίζεται σε άτομα που έχουν υψηλά επίπεδα θυρεοειδικής ορμόνης στο αίμα τους (υπερθυρεοειδισμός, θυρεοτοξίκωση).

Πρόκειται για μια σπάνια κατάσταση που εμφανίζεται μόνο σε άτομα με υψηλά επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών (θυρεοτοξίκωση). Οι άντρες ασιατικής ή ισπανικής καταγωγής επηρεάζονται συχνότερα. Οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν υψηλά επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών δεν διατρέχουν κίνδυνο περιοδικής παράλυσης.

Υπάρχει μια παρόμοια διαταραχή, που ονομάζεται υποκαλιαιμική, ή οικογενειακή, περιοδική παράλυση. Είναι κληρονομική κατάσταση και δεν σχετίζεται με υψηλά επίπεδα θυρεοειδούς, αλλά έχει τα ίδια συμπτώματα.

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν οικογενειακό ιστορικό περιοδικής παράλυσης και υπερθυρεοειδισμού.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν επιθέσεις μυϊκής αδυναμίας ή παράλυσης. Οι προσβολές εναλλάσσονται με περιόδους φυσιολογικής μυϊκής λειτουργίας. Οι επιθέσεις συχνά ξεκινούν μετά την εμφάνιση συμπτωμάτων υπερθυρεοειδισμού. Τα συμπτώματα του υπερθυρεοειδούς μπορεί να είναι ανεπαίσθητα.

Η συχνότητα των επιθέσεων ποικίλλει από καθημερινή σε ετήσια. Τα επεισόδια μυϊκής αδυναμίας μπορεί να διαρκέσουν για μερικές ώρες ή αρκετές ημέρες.

Η αδυναμία ή η παράλυση:

• Έρχεται και φεύγει
• Μπορεί να διαρκέσει από μερικές ώρες έως αρκετές ημέρες (σπάνια)
• Είναι πιο συχνή στα πόδια από τα χέρια
• Είναι πιο συχνή στους ώμους και τους γοφούς
• Προκαλείται από βαριά γεύματα με υψηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες και πλούσια σε αλάτι
• Ενεργοποιείται κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης μετά την άσκηση

Άλλα σπάνια συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Δυσκολία αναπνοής
• Δυσκολία ομιλίας
• Δυσκολία κατάποσης
• Η όραση αλλάζει

Οι άνθρωποι είναι σε εγρήγορση κατά τη διάρκεια επιθέσεων και μπορούν να απαντήσουν σε ερωτήσεις. Η κανονική δύναμη επιστρέφει μεταξύ των επιθέσεων. Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να αναπτυχθεί με την πάροδο του χρόνου με επαναλαμβανόμενες επιθέσεις.

Τα συμπτώματα του υπερθυρεοειδισμού περιλαμβάνουν:

• Υπερβολικός ιδρώτας
• Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
• Κούραση
• Πονοκέφαλο
• Θερμική δυσανεξία
• Αυξημένη όρεξη
• Αυπνία
• Πιο συχνές κινήσεις του εντέρου
• Αίσθηση αίσθησης ισχυρού καρδιακού παλμού (αίσθημα παλμών)
• Τρόμοι του χεριού
• Ζεστό, υγρό δέρμα
• Απώλεια βάρους

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να υποψιάζεται θυρεοτοξική περιοδική παράλυση με βάση:

• Μη φυσιολογικά επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών
• Ένα οικογενειακό ιστορικό της διαταραχής
• Χαμηλό επίπεδο καλίου κατά τις επιθέσεις
• Συμπτώματα που έρχονται και πηγαίνουν σε επεισόδια

Η διάγνωση περιλαμβάνει τον αποκλεισμό διαταραχών που σχετίζονται με χαμηλό κάλιο.

Ο πάροχος μπορεί να προσπαθήσει να προκαλέσει μια επίθεση δίνοντάς σας ινσουλίνη και σάκχαρο (γλυκόζη, η οποία μειώνει τα επίπεδα καλίου) ή ορμόνη του θυρεοειδούς.

Τα ακόλουθα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της επίθεσης:

• Μειωμένη ή καθόλου αντανακλαστικά
• Καρδιακές αρρυθμίες
• Χαμηλό κάλιο στην κυκλοφορία του αίματος (τα επίπεδα καλίου είναι φυσιολογικά μεταξύ των επιθέσεων)

Μεταξύ των επιθέσεων, η εξέταση είναι φυσιολογική. Ή, μπορεί να υπάρχουν σημάδια υπερθυρεοειδισμού, όπως διευρυμένες μεταβολές του θυρεοειδούς στα μάτια, τρόμος, αλλαγές μαλλιών και νυχιών.

Οι ακόλουθες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του υπερθυρεοειδισμού:

• Υψηλά επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών (T3 ή T4)
• Χαμηλά επίπεδα TSH στον ορό (ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς)
• Λήψη και σάρωση του θυρεοειδούς

Άλλα αποτελέσματα δοκιμών:

• Μη φυσιολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) κατά τη διάρκεια επιθέσεων
• Μη φυσιολογικό ηλεκτρομυογράφημα (EMG) κατά τη διάρκεια επιθέσεων
• Χαμηλό κάλιο στον ορό κατά τη διάρκεια των προσβολών, αλλά φυσιολογικό μεταξύ των προσβολών

Μερικές φορές μπορεί να ληφθεί βιοψία μυών.

Το κάλιο πρέπει επίσης να χορηγείται κατά τη διάρκεια της προσβολής, συχνότερα από το στόμα. Εάν η αδυναμία είναι σοβαρή, ίσως χρειαστεί να πάρετε κάλιο μέσω φλέβας (IV). Σημείωση: Θα πρέπει να πάρετε IV μόνο εάν η νεφρική σας λειτουργία είναι φυσιολογική και παρακολουθείτε στο νοσοκομείο.

Η αδυναμία που περιλαμβάνει τους μυς που χρησιμοποιούνται για την αναπνοή ή την κατάποση είναι έκτακτη ανάγκη. Οι άνθρωποι πρέπει να μεταφερθούν σε νοσοκομείο. Σοβαρή ανωμαλία του καρδιακού παλμού μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια επιθέσεων.

Ο πάροχός σας μπορεί να συστήσει μια δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες και αλάτι για την πρόληψη επιθέσεων. Τα φάρμακα που ονομάζονται βήτα-αποκλειστές ενδέχεται να μειώσουν τον αριθμό και τη σοβαρότητα των προσβολών ενώ ο υπερθυρεοειδισμός σας τεθεί υπό έλεγχο.

Η ακεταζολαμίδη είναι αποτελεσματική στην πρόληψη επιθέσεων σε άτομα με οικογενειακή περιοδική παράλυση. Συνήθως δεν είναι αποτελεσματικό για την θυρεοτοξική περιοδική παράλυση.

Εάν μια επίθεση δεν αντιμετωπιστεί και επηρεαστούν οι αναπνευστικοί μύες, μπορεί να συμβεί θάνατος.

Οι χρόνιες προσβολές με την πάροδο του χρόνου μπορούν να οδηγήσουν σε μυϊκή αδυναμία. Αυτή η αδυναμία μπορεί να συνεχιστεί ακόμη και μεταξύ των επιθέσεων εάν δεν αντιμετωπιστεί η θυρεοτοξίκωση.

Η θυροτοξική περιοδική παράλυση ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Η αντιμετώπιση του υπερθυρεοειδισμού θα αποτρέψει τις επιθέσεις. Μπορεί ακόμη και να αντιστρέψει την μυϊκή αδυναμία.

Η ανεπεξέργαστη θυρεοτοξική περιοδική παράλυση μπορεί να οδηγήσει σε:

• Δυσκολία αναπνοής, ομιλίας ή κατάποσης κατά τη διάρκεια επιθέσεων (σπάνια)
• Καρδιακές αρρυθμίες κατά τη διάρκεια επιθέσεων
• Μυϊκή αδυναμία που επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου

Καλέστε τον τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης (όπως το 911) ή μεταβείτε στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης εάν έχετε περιόδους μυϊκής αδυναμίας. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό περιοδικής παράλυσης ή διαταραχών του θυρεοειδούς.

Τα συμπτώματα έκτακτης ανάγκης περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην αναπνοή, στην ομιλία ή στην κατάποση
• Πέφτει λόγω μυϊκής αδυναμίας

Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να συμβουλευτεί. Η αντιμετώπιση της διαταραχής του θυρεοειδούς αποτρέπει επιθέσεις αδυναμίας.

Περιοδική παράλυση - θυρεοτοξική; Υπερθυρεοειδισμός - περιοδική παράλυση

• Θυρεοειδής αδένας

Hollenberg A, Wiersinga WM. Διαταραχές του υπερθυρεοειδούς. Σε: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 14η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 12

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopathies: επεισοδιακές και ηλεκτρικές διαταραχές του νευρικού συστήματος. Σε: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Νευρολογία Bradley στην Κλινική Πρακτική. 7η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 99

Selcen D. Μυϊκές παθήσεις. Σε: Goldman L, Schafer AI, eds. Ιατρική Goldman-Cecil. 26η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 393