Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια κατάσταση στην οποία το σώμα παράγει πάρα πολύ από την ορμόνη γαστρίνη. Τις περισσότερες φορές, ένας μικρός όγκος (γαστρίωμα) στο πάγκρεας ή το λεπτό έντερο είναι η πηγή της επιπλέον γαστρίνης στο αίμα.

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison προκαλείται από όγκους. Αυτές οι αναπτύξεις βρίσκονται συχνότερα στο κεφάλι του παγκρέατος και στο άνω λεπτό έντερο. Οι όγκοι ονομάζονται γαστρινώματα. Τα υψηλά επίπεδα γαστρίνης προκαλούν παραγωγή υπερβολικού οξέος στο στομάχι.

Τα γαστρινώματα εμφανίζονται ως μεμονωμένοι όγκοι ή αρκετοί όγκοι. Το μισό έως τα δύο τρίτα των μεμονωμένων γαστρινωμάτων είναι καρκινικοί (κακοήθεις) όγκοι. Αυτοί οι όγκοι συχνά εξαπλώνονται στο ήπαρ και στους κοντινούς λεμφαδένες.

Πολλά άτομα με γαστρινώματα έχουν αρκετούς όγκους ως μέρος μιας πάθησης που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου Ι (MEN I). Οι όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν στην υπόφυση (εγκέφαλος) και στον παραθυρεοειδή αδένα (λαιμός) καθώς και στο πάγκρεας.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακό άλγος
• Διάρροια
• Έμετος αίματος (μερικές φορές)
• Σοβαρά συμπτώματα παλινδρόμησης του οισοφάγου (GERD)

Τα σημεία περιλαμβάνουν έλκη στο στομάχι και στο λεπτό έντερο.

Οι δοκιμές περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακή αξονική τομογραφία
• Δοκιμή έγχυσης ασβεστίου
• Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα
• Διερευνητική χειρουργική επέμβαση
• Επίπεδο αίματος γαστρίνης
• Σάρωση οκτρεοτιδίων
• Δοκιμή διέγερσης εκκριματίνης

Φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη, λανσοπραζόλη και άλλα) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αυτού του προβλήματος. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν την παραγωγή οξέων από το στομάχι. Αυτό βοηθά τα έλκη στο στομάχι και το λεπτό έντερο να επουλωθούν. Αυτά τα φάρμακα ανακουφίζουν επίσης τον κοιλιακό πόνο και τη διάρροια.

Μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός μόνο γαστρινώματος εάν οι όγκοι δεν έχουν εξαπλωθεί σε άλλα όργανα. Σπάνια απαιτείται χειρουργική επέμβαση στο στομάχι (γαστρεκτομή) για τον έλεγχο της παραγωγής οξέων.

Το ποσοστό θεραπείας είναι χαμηλό, ακόμη και όταν βρεθεί νωρίς και ο όγκος αφαιρείται. Ωστόσο, τα γαστρινώματα αναπτύσσονται αργά.Άτομα με αυτή την πάθηση μπορεί να ζήσουν για πολλά χρόνια μετά την εύρεση του όγκου. Τα φάρμακα που καταστέλλουν τα οξέα λειτουργούν καλά για τον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αποτυχία εντοπισμού του όγκου κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης
• Εντερική αιμορραγία ή τρύπα (διάτρηση) από έλκη στο στομάχι ή στο δωδεκαδάκτυλο
• Σοβαρή διάρροια και απώλεια βάρους
• Εξάπλωση του όγκου σε άλλα όργανα

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε σοβαρό κοιλιακό άλγος που δεν εξαφανίζεται, ειδικά εάν εμφανίζεται με διάρροια.

Σύνδρομο Ζ-Ε; Γαστρίωμα

• Ενδοκρινείς αδένες

Όγκοι Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendocrine. Σε: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger και γαστρεντερική και ηπατική νόσος του Fordtran. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier Saunders; 2016: κεφ. 33

Vella A. Γαστρεντερικές ορμόνες και ενδοκρινικοί όγκοι του εντέρου. Σε: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2016: κεφ. 38.