Κρανιοφαρυγγίωμα

Ένα κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας μη καρκινικός (καλοήθων) όγκος που αναπτύσσεται στη βάση του εγκεφάλου κοντά στην υπόφυση.

Η ακριβής αιτία του όγκου είναι άγνωστη.

Αυτός ο όγκος συνήθως προσβάλλει παιδιά ηλικίας μεταξύ 5 και 10 ετών. Οι ενήλικες μπορεί μερικές φορές να επηρεαστούν. Τα αγόρια και τα κορίτσια είναι εξίσου πιθανό να αναπτύξουν αυτόν τον όγκο.

Το κρανιοφαρυγγίωμα προκαλεί συμπτώματα από:

• Αύξηση της πίεσης στον εγκέφαλο, συνήθως από υδροκεφαλία
• Διακοπή της παραγωγής ορμονών από την υπόφυση
• Πίεση ή βλάβη στο οπτικό νεύρο

Η αυξημένη πίεση στον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσει:

• Πονοκέφαλο
• Ναυτία
• Έμετος (ειδικά το πρωί)

Η βλάβη στην υπόφυση προκαλεί ανισορροπίες ορμονών που μπορούν να οδηγήσουν σε υπερβολική δίψα και ούρηση και αργή ανάπτυξη

Όταν το οπτικό νεύρο καταστρέφεται από τον όγκο, αναπτύσσονται προβλήματα όρασης. Αυτά τα ελαττώματα είναι συχνά μόνιμα. Μπορεί να επιδεινωθούν μετά τη χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.

Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα συμπεριφοράς και μάθησης.

Ο γιατρός σας θα κάνει μια φυσική εξέταση. Θα γίνουν δοκιμές για τον έλεγχο ενός όγκου. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δοκιμές αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ορμονών
• Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου
• Εξέταση του νευρικού συστήματος

Ο στόχος της θεραπείας είναι να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Συνήθως, η χειρουργική επέμβαση ήταν η κύρια θεραπεία για το κρανιοφαρυγγίωμα. Ωστόσο, η θεραπεία με ακτινοβολία αντί για χειρουργική επέμβαση ή μαζί με μια μικρότερη χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή για μερικούς ανθρώπους.

Σε όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν εντελώς μόνο με χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία.Εάν ο όγκος έχει κλασική εμφάνιση σε αξονική τομογραφία, μπορεί να μην απαιτείται βιοψία εάν έχει προγραμματιστεί θεραπεία μόνο με ακτινοβολία.

Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική πραγματοποιείται σε ορισμένα ιατρικά κέντρα.

Αυτός ο όγκος αντιμετωπίζεται καλύτερα σε ένα κέντρο με εμπειρία στη θεραπεία των κρανιοφαρυγγιών.

Γενικά, οι προοπτικές είναι καλές. Υπάρχει πιθανότητα 80% έως 90% μιας θεραπείας εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση ή να αντιμετωπιστεί με υψηλές δόσεις ακτινοβολίας. Εάν ο όγκος επιστρέψει, θα επανέλθει συχνότερα μέσα στα πρώτα 2 χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Το Outlook εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως:

• Εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς
• Ποια προβλήματα του νευρικού συστήματος και ορμονικές ανισορροπίες προκαλούν τον όγκο και τη θεραπεία

Τα περισσότερα από τα προβλήματα με τις ορμόνες και την όραση δεν βελτιώνονται με τη θεραπεία. Μερικές φορές, η θεραπεία μπορεί ακόμη και να τα κάνει χειρότερα.

Μπορεί να υπάρχουν μακροχρόνια προβλήματα ορμονών, όρασης και νευρικού συστήματος μετά τη θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος.

Όταν ο όγκος δεν αφαιρεθεί εντελώς, η κατάσταση μπορεί να επιστρέψει.

Καλέστε τον παροχέα σας για τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος ή προβλήματα ισορροπίας (σημάδια αυξημένης πίεσης στον εγκέφαλο)
• Αυξημένη δίψα και ούρηση
• Κακή ανάπτυξη σε ένα παιδί
• Η όραση αλλάζει

• Ενδοκρινείς αδένες

Styne DM. Φυσιολογία και διαταραχές της εφηβείας. Σε: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Εγχειρίδιο Williams ενδοκρινολογίας. 14η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 26

Suh JH, Chao ST, Murphy ES, Recinos PF. Όγκοι της υπόφυσης και κρανιοφαρυγγίωμα. Σε: Tepper JE, Foote RL, Michalski JM, eds. Ογκολογία κλινικής ακτινοβολίας Gunderson & Tepper. 5η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2021: κεφ. 34

Οι όγκοι του εγκεφάλου Zaky W, Ater JL, Khatua S. Σε: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Βιβλίο Παιδιατρικής Nelson. 21η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: κεφ. 524