Όγκου παγκρεατικών νησιδίων

Ένας όγκος παγκρεατικών νησιδίων είναι ένας σπάνιος όγκος του παγκρέατος που ξεκινά από έναν τύπο κυττάρου που ονομάζεται νησάκι.

Στο υγιές πάγκρεας, τα κύτταρα που ονομάζονται νησίδες παράγουν ορμόνες που ρυθμίζουν διάφορες σωματικές λειτουργίες. Αυτά περιλαμβάνουν το επίπεδο σακχάρου στο αίμα και την παραγωγή οξέος στομάχου.

Οι όγκοι που προκύπτουν από τα νησάκια του παγκρέατος μπορούν επίσης να παράγουν μια ποικιλία ορμονών, οι οποίες μπορούν να οδηγήσουν σε συγκεκριμένα συμπτώματα.

Οι όγκοι των παγκρεατικών κυττάρων των νησιδίων μπορεί να είναι μη καρκινικοί (καλοήθεις) ή καρκινικοί (κακοήθεις).

Οι όγκοι των νησιωτικών κυττάρων περιλαμβάνουν:

• Γαστρίωμα (σύνδρομο Zollinger-Ellison)
• Γλυκαγόνο
• Ινσουλίνωμα
• Σωματοστατίωμα
  
• VIPoma (σύνδρομο Verner-Morrison)

Ένα οικογενειακό ιστορικό πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, τύπου Ι (MEN I) είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη όγκων νησιδίων.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από την ορμόνη που παράγεται από τον όγκο.

Για παράδειγμα, τα ινσουλινώματα παράγουν ινσουλίνη, η οποία μειώνει τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αίσθημα κόπωσης ή αδυναμίας
• Κούνημα ή εφίδρωση
• Πονοκέφαλο
• Πείνα
• Νευρικότητα, άγχος ή αίσθημα ευερεθιστότητας
• Ασαφής σκέψη ή αίσθημα δυσφορίας
• Διπλή ή θολή όραση
• Γρήγορος ή χτυπώντας καρδιακός παλμός

Εάν το επίπεδο σακχάρου στο αίμα σας γίνει πολύ χαμηλό, μπορεί να λιποθυμήσετε, να πάρετε μια κρίση ή ακόμη και να πάρετε σε κώμα.

Τα γαστρινώματα κάνουν την ορμόνη γαστρίνη, η οποία λέει στο σώμα να παράγει οξύ στομάχου. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακό άλγος
• Διάρροια
• Έλκη στο στομάχι και το λεπτό έντερο
• Έμετος αίματος (περιστασιακά)

Το Glucagonomas κάνει την ορμόνη γλυκαγόνη, η οποία βοηθά το σώμα να αυξήσει το επίπεδο σακχάρου στο αίμα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διαβήτης
• Ερυθρό εξάνθημα στη βουβωνική χώρα ή γλουτούς
• Απώλεια βάρους
• Συχνή ούρηση και δίψα

Τα σωματοστατινώματα κάνουν την ορμόνη σωματοστατίνη. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υψηλό σάκχαρο στο αίμα
• Πέτρες στη χολή
• Κιτρινωπή εμφάνιση στο δέρμα και στα μάτια
• Απώλεια βάρους
• Διάρροια με κόπρανα μυρωδιάς

Τα VIPoma δημιουργούν την ορμόνη αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP) που εμπλέκεται στη διατήρηση της ισορροπίας των αλάτων, του νατρίου, του καλίου και άλλων ανόργανων συστατικών στο γαστρεντερικό σωλήνα. Τα VIPoma μπορεί να προκαλέσουν:

• Σοβαρή διάρροια που μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση
• Χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα και υψηλά επίπεδα ασβεστίου
• Κοιλιακές κράμπες
• Απώλεια βάρους

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα λάβει το ιατρικό σας ιστορικό και θα κάνει μια φυσική εξέταση.

Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να διαφέρουν, ανάλογα με τα συμπτώματα, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Επίπεδο γλυκόζης νηστείας
• Επίπεδο γαστρίνου
• Δοκιμή ανοχής γλυκόζης
• Δοκιμή διέγερσης εκκριματίνης για το πάγκρεας
• Επίπεδο γλυκαγόνης στο αίμα
• C-πεπτίδιο ινσουλίνης αίματος
• Επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα
• Επίπεδο σωματοστατίνης ορού νηστείας
• Επίπεδο αγγειοδραστικού εντερικού πεπτιδίου (VIP) στον ορό

Μπορούν να γίνουν δοκιμές απεικόνισης:

• Κοιλιακή αξονική τομογραφία
• Κοιλιακό υπερηχογράφημα
• Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα
• Μαγνητική τομογραφία κοιλίας

Ένα δείγμα αίματος μπορεί επίσης να ληφθεί από μια φλέβα στο πάγκρεας για εξέταση.

Μερικές φορές, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για τη διάγνωση και τη θεραπεία αυτής της πάθησης. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο χειρουργός εξετάζει το πάγκρεας με το χέρι και με υπερήχους.

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και εάν είναι καρκινικός.

Οι καρκινικοί όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν γρήγορα και να εξαπλωθούν σε άλλα όργανα. Μπορεί να μην είναι θεραπεύσιμα. Οι όγκοι συχνά αφαιρούνται με χειρουργική επέμβαση, εάν είναι δυνατόν.

Εάν τα καρκινικά κύτταρα εξαπλωθούν στο ήπαρ, ένα μέρος του ήπατος μπορεί επίσης να αφαιρεθεί, εάν είναι δυνατόν. Εάν ο καρκίνος είναι διαδεδομένος, η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να δοκιμάσει και να συρρικνώσει τους όγκους.

Εάν η ανώμαλη παραγωγή ορμονών προκαλεί συμπτώματα, ενδέχεται να λάβετε φάρμακα για την εξουδετέρωση των επιπτώσεών τους. Για παράδειγμα, με τα γαστρινώματα, η υπερπαραγωγή της γαστρίνης οδηγεί σε υπερβολικό οξύ στο στομάχι. Τα φάρμακα που εμποδίζουν την απελευθέρωση οξέος του στομάχου μπορούν να μειώσουν τα συμπτώματα.

Μπορείτε να ανακουφίσετε το άγχος της ασθένειας συμμετέχοντας σε μια ομάδα υποστήριξης καρκίνου. Η κοινή χρήση με άλλους που έχουν κοινές εμπειρίες και προβλήματα μπορεί να σας βοηθήσει να μην αισθανθείτε μόνος.

Μπορεί να θεραπευτείτε εάν οι όγκοι αφαιρεθούν χειρουργικά πριν εξαπλωθούν σε άλλα όργανα. Εάν οι όγκοι είναι καρκινικοί, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία, αλλά συνήθως δεν μπορεί να θεραπεύσει τους ανθρώπους.

Απειλητικά για τη ζωή προβλήματα (όπως πολύ χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα) μπορεί να προκύψουν λόγω της υπερβολικής παραγωγής ορμονών ή εάν ο καρκίνος εξαπλωθεί σε όλο το σώμα.

Οι επιπλοκές αυτών των όγκων περιλαμβάνουν:

• Διαβήτης
• Ορμονικές κρίσεις (εάν ο όγκος απελευθερώνει ορισμένους τύπους ορμονών)
• Σοβαρά χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα (από ινσουλινώματα)
• Σοβαρά έλκη στο στομάχι και στο λεπτό έντερο (από γαστρινώματα)
• Εξάπλωση του όγκου στο ήπαρ

Καλέστε τον παροχέα σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα αυτών των όγκων, ειδικά εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό MEN I.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για αυτούς τους όγκους.

Καρκίνος - πάγκρεας Καρκίνος - παγκρεατικό Καρκίνος στο πάγκρεας; Όγκοι νησιωτικών κυττάρων; Νησί του όγκου Langerhans; Νευροενδοκρινικοί όγκοι Πεπτικό έλκος - όγκος κυττάρων νησίδων. Υπογλυκαιμία - όγκος κυττάρων νησίδων. Σύνδρομο Zollinger-Ellison; Σύνδρομο Verner-Morrison; Γαστρίωμα; Ινσουλίνωμα; VIPoma; Σωματοστατίωμα; Γλυκαγόνο

• Ενδοκρινείς αδένες
• Παγκρέας

Foster DS, Norton JA. Αντιμετώπιση όγκων κυττάρων του παγκρέατος νησίδων εκτός από το γαστρίωμα. Σε: Cameron AM, Cameron JL, eds. Τρέχουσα χειρουργική θεραπεία. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Ιστοσελίδα του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου. Θεραπεία καρκίνου του παγκρέατος (PDQ) - επαγγελματική έκδοση υγείας. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Ενημερώθηκε στις 2 Ιανουαρίου 2020. Πρόσβαση στις 25 Φεβρουαρίου 2020.

Εθνικός ιστότοπος για το ολοκληρωμένο δίκτυο καρκίνου. Οδηγίες κλινικής πρακτικής NCCN στην ογκολογία (οδηγίες NCCN). Όγκοι νευροενδοκρινών και επινεφριδίων. Έκδοση 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Ενημερώθηκε στις 5 Μαρτίου 2019. Πρόσβαση στις 25 Φεβρουαρίου 2020.

Εθνικός ιστότοπος για το ολοκληρωμένο δίκτυο καρκίνου. Οδηγίες NCCN για ασθενείς. Νευροενδοκρινικοί όγκοι. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.