Νεκρωτική αγγειίτιδα

Η νεκρωτική αγγειίτιδα είναι μια ομάδα διαταραχών που περιλαμβάνουν φλεγμονή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Το μέγεθος των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων βοηθά στον προσδιορισμό των ονομάτων αυτών των καταστάσεων και του τρόπου με τον οποίο η διαταραχή προκαλεί ασθένεια.

Η νεκρωτική αγγειίτιδα μπορεί να είναι η πρωταρχική πάθηση όπως η οζώδης πολυαρτηρίτιδα ή η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (παλαιότερα ονομαζόταν κοκκιωμάτωση Wegener). Σε άλλες περιπτώσεις, η αγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος μιας άλλης διαταραχής, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή ηπατίτιδα C.

Η αιτία της φλεγμονής είναι άγνωστη. Είναι πιθανό να σχετίζεται με αυτοάνοσους παράγοντες. Το τοίχωμα του αιμοφόρου αγγείου μπορεί να ουλώσει και να πυκνωθεί ή να πεθάνει (να γίνει νεκρωτικό). Το αιμοφόρο αγγείο μπορεί να κλείσει, διακόπτοντας τη ροή του αίματος στους ιστούς που παρέχει. Η έλλειψη ροής αίματος θα προκαλέσει το θάνατο των ιστών. Μερικές φορές το αιμοφόρο αγγείο μπορεί να σπάσει και να αιμορραγεί (ρήξη).

Η νεκρωτική αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Επομένως, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στο δέρμα, τον εγκέφαλο, τους πνεύμονες, τα έντερα, τα νεφρά, τον εγκέφαλο, τις αρθρώσεις ή οποιοδήποτε άλλο όργανο.

Πυρετός, ρίγη, κόπωση, αρθρίτιδα ή απώλεια βάρους μπορεί να είναι τα μόνα συμπτώματα στην αρχή. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να είναι σχεδόν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος.

Δέρμα:

• Κόκκινα ή μοβ χρωματισμένα εξογκώματα στα πόδια, στα χέρια ή σε άλλα μέρη του σώματος
• Μπλε χρώμα στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών
• Σημάδια θανάτου ιστού λόγω έλλειψης οξυγόνου όπως πόνος, ερυθρότητα και έλκη που δεν επουλώνονται

Μύες και αρθρώσεις:

• Πόνος στις αρθρώσεις
• Πόνος στο πόδι
• Μυϊκή αδυναμία

Εγκεφάλου και νευρικού συστήματος:

• Πόνος, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα στο χέρι, στο πόδι ή σε άλλη περιοχή του σώματος
• Αδυναμία βραχίονα, ποδιού ή άλλης περιοχής σώματος
• Μαθητές με διαφορετικά μεγέθη
• Γέρνοντας τα βλέφαρα
• Δυσκολία κατάποσης
• Μειωμένη ομιλία
• Δυσκολία κίνησης

Πνεύμονες και αναπνευστική οδός:

• Βήχας
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Συμφόρηση κόλπων και πόνος
• Βήχας αίμα ή αιμορραγία από τη μύτη

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Κοιλιακό άλγος
• Αίμα στα ούρα ή κόπρανα
• Βροχόπτωση ή αλλαγή φωνής
• Πόνος στο στήθος από βλάβες των αρτηριών που τροφοδοτούν την καρδιά (στεφανιαίες αρτηρίες)

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση. Μια εξέταση του νευρικού συστήματος (νευρολογική) μπορεί να δείχνει σημάδια βλάβης των νεύρων.

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• Πλήρης μέτρηση αίματος, πλήρης ομάδα χημείας και ούρηση
• Ακτινογραφια θωρακος
• Δοκιμή αντιδραστικής πρωτεΐνης
• Ρυθμός καθίζησης
• Εξέταση αίματος ηπατίτιδας
• Εξέταση αίματος για αντισώματα κατά ουδετερόφιλων (ANCA αντισώματα) ή πυρηνικών αντιγόνων (ANA)
• Εξέταση αίματος για κρυοσφαιρίνες
• Εξέταση αίματος για επίπεδα συμπληρώματος
  
• Μελέτες απεικόνισης όπως αγγειογράφημα, υπερηχογράφημα, σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI)
• Βιοψία δέρματος, μυών, ιστού οργάνου ή νεύρου

Τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται στις περισσότερες περιπτώσεις. Η δόση θα εξαρτηθεί από το πόσο κακή είναι η κατάσταση.

Άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να μειώσουν τη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Αυτά περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη και μυκοφαινολάτη. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά μαζί με κορτικοστεροειδή. Αυτός ο συνδυασμός επιτρέπει τον έλεγχο της νόσου με χαμηλότερη δόση κορτικοστεροειδών.

Για σοβαρές ασθένειες, η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) χρησιμοποιείται εδώ και πολλά χρόνια. Ωστόσο, το rituximab (Rituxan) είναι εξίσου αποτελεσματικό και είναι λιγότερο τοξικό.

Πρόσφατα, το tocilizumab (Actemra) αποδείχθηκε αποτελεσματικό για την αρτηρίτιδα των γιγαντιαίων κυττάρων, έτσι η δόση των κορτικοστεροειδών θα μπορούσε να μειωθεί.

Η νεκρωτική αγγειίτιδα μπορεί να είναι σοβαρή και απειλητική για τη ζωή ασθένεια. Το αποτέλεσμα εξαρτάται από τη θέση της αγγειίτιδας και τη σοβαρότητα της βλάβης των ιστών. Επιπλοκές μπορεί να προκύψουν από την ασθένεια και από τα φάρμακα. Οι περισσότερες μορφές νεκρωτικής αγγειίτιδας απαιτούν μακροχρόνια παρακολούθηση και θεραπεία.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μόνιμη ζημιά στη δομή ή τη λειτουργία της πληγείσας περιοχής
• Δευτερογενείς λοιμώξεις νεκρωτικών ιστών
• Παρενέργειες από φάρμακα που χρησιμοποιούνται

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα νεκρωτικής αγγειίτιδας.

Τα συμπτώματα έκτακτης ανάγκης περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα σε περισσότερα από ένα μέρη του σώματος όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, αρθρίτιδα, σοβαρό δερματικό εξάνθημα, κοιλιακό άλγος ή βήχα στο αίμα
• Αλλαγές στο μέγεθος των μαθητών
• Απώλεια λειτουργίας βραχίονα, ποδιού ή άλλου μέρους του σώματος
• Προβλήματα ομιλίας
• Δυσκολία κατάποσης
• Αδυναμία
• Σοβαρός κοιλιακός πόνος
  

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για την πρόληψη αυτής της διαταραχής.

• Κυκλοφορικό σύστημα

Jennette JC, Falk RJ. Νεφρική και συστηματική αγγειίτιδα. Σε: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Πλήρης κλινική νεφρολογία. 6η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2019: κεφ. 25

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Σε: McPherson RA, Pincus MR, eds. Κλινική διάγνωση και διαχείριση του Henry με εργαστηριακές μεθόδους. 23η έκδοση Σεντ Λούις, Μου: Elsevier; 2017: κεφ. 53

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et αϊ. Τάσεις σε μακροπρόθεσμα αποτελέσματα μεταξύ ασθενών με αγγειίτιδα που σχετίζεται με αντινετροφίλο κυτταροπλασματικό αντίσωμα με νεφρική νόσο. Rheumatol αρθρίτιδας. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et αϊ. Αποτελεσματικότητα θεραπευτικών αγωγών ύφεσης για αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA. Ν Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Δοκιμασία tocilizumab σε αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων. Ν Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.