Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Σε αυτήν την ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή ιστό. Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα νεφρά, τον εγκέφαλο και άλλα όργανα.

Η αιτία του SLE δεν είναι σαφώς γνωστή. Μπορεί να συνδέεται με τους ακόλουθους παράγοντες:

• Γενετική
• Περιβαλλοντικό
• Ορμονικός
• Ορισμένα φάρμακα

Το SLE είναι πιο συχνό στις γυναίκες από τους άνδρες κατά περίπου 10 έως 1. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρές γυναίκες ηλικίας από 15 έως 44 ετών. Στις ΗΠΑ, η ασθένεια είναι πιο συχνή σε Αφρικανούς Αμερικανούς, Ασιάτες Αμερικανούς, Αφρικανούς Καραϊβικούς και Ισπανόφωνους Αμερικανούς.

Τα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να έρχονται και να φεύγουν. Όλοι με SLE έχουν πόνο στις αρθρώσεις και πρήξιμο κάποια στιγμή. Μερικοί αναπτύσσουν αρθρίτιδα. Το SLE επηρεάζει συχνά τις αρθρώσεις των δακτύλων, των χεριών, των καρπών και των γονάτων.

Άλλα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο στήθος όταν παίρνετε μια βαθιά ανάσα.
• Κούραση.
• Πυρετός χωρίς άλλη αιτία.
• Γενική δυσφορία, δυσφορία ή κακή αίσθηση (αδιαθεσία).
• Απώλεια μαλλιών.
• Απώλεια βάρους.
• Πληγές στο στόμα.
• Ευαισθησία στο φως του ήλιου.
• Δερματικό εξάνθημα - Ένα εξάνθημα "πεταλούδας" αναπτύσσεται σε περίπου τα μισά άτομα με ΣΕΛ. Το εξάνθημα εμφανίζεται κυρίως στα μάγουλα και στη γέφυρα της μύτης. Μπορεί να είναι ευρέως διαδεδομένο. Επιδεινώνεται στο φως του ήλιου.
• Πρησμένοι λεμφαδένες.

Άλλα συμπτώματα και σημεία εξαρτώνται από το μέρος του σώματος που επηρεάζεται:

• Εγκέφαλος και νευρικό σύστημα - Πονοκέφαλοι, αδυναμία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, επιληπτικές κρίσεις, προβλήματα όρασης, μνήμη και αλλαγές στην προσωπικότητα
• Πεπτικό σύστημα - Κοιλιακός πόνος, ναυτία και έμετος
• Καρδιά - Προβλήματα βαλβίδων, φλεγμονή του καρδιακού μυός ή επένδυση της καρδιάς (περικάρδιο)
• Πνεύμονας - συσσώρευση υγρού στον υπεζωκοτικό χώρο, δυσκολία στην αναπνοή, βήχα στο αίμα
• Δέρμα - Πληγές στο στόμα
• Νεφρό - Οίδημα στα πόδια
• Κυκλοφορία - θρόμβοι σε φλέβες ή αρτηρίες, φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, συστολή των αιμοφόρων αγγείων σε απόκριση στο κρύο (φαινόμενο Raynaud)
• Ανωμαλίες στο αίμα συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας, του χαμηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων ή των αιμοπεταλίων

Μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο συμπτώματα δέρματος. Αυτό ονομάζεται δισκοειδής λύκος.

Για να διαγνωστείτε με λύκο, πρέπει να έχετε 4 από τα 11 κοινά σημεία της νόσου. Σχεδόν όλα τα άτομα με λύκο έχουν θετικό τεστ για αντιπυρηνικό αντίσωμα (ANA). Ωστόσο, το να έχετε μόνο ένα θετικό ANA δεν σημαίνει ότι έχετε λύκο.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση. Μπορεί να έχετε εξάνθημα, αρθρίτιδα ή οίδημα στους αστραγάλους. Μπορεί να υπάρχει ένας ανώμαλος ήχος που ονομάζεται τρίψιμο καρδιακής τριβής ή τρίψιμο πλευρικής τριβής. Ο πάροχός σας θα κάνει επίσης εξετάσεις νευρικού συστήματος.

Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του SLE μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αντιπυρηνικό αντίσωμα (ANA)
• CBC με διαφορικό
• Ακτινογραφια θωρακος
• Κρεατινίνη ορού
• Ουροανάλυση

Μπορεί επίσης να έχετε άλλες εξετάσεις για να μάθετε περισσότερα σχετικά με την κατάστασή σας. Μερικά από αυτά είναι:

• Πάνελ αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA)
• Συμπληρωματικά στοιχεία (C3 και C4)
• Αντισώματα σε δίκλωνο DNA
• Δοκιμή Coombs - άμεση
• Κρυοσφαιρίνες
• ESR και CRP
• Δοκιμές αίματος για νεφρική λειτουργία
• Εξέταση αίματος για τη λειτουργία του ήπατος
• Ρευματοειδής παράγοντας
• Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα και δοκιμασία αντιπηκτικού λύκου
• Βιοψία νεφρού
• Τεστ απεικόνισης της καρδιάς, του εγκεφάλου, των πνευμόνων, των αρθρώσεων, των μυών ή των εντέρων

Δεν υπάρχει θεραπεία για SLE. Ο στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων. Τα σοβαρά συμπτώματα που περιλαμβάνουν την καρδιά, τους πνεύμονες, τα νεφρά και άλλα όργανα συχνά χρειάζονται θεραπεία από ειδικούς. Κάθε άτομο με ΣΕΛ χρειάζεται αξιολόγηση σχετικά με:

• Πόσο δραστική είναι η ασθένεια
• Ποιο μέρος του σώματος επηρεάζεται
• Ποια μορφή θεραπείας απαιτείται

Οι ήπιες μορφές της νόσου μπορούν να αντιμετωπιστούν με:

• ΜΣΑΦ για συμπτώματα αρθρώσεων και πλευρίτιδα. Απευθυνθείτε στον πάροχό σας πριν πάρετε αυτά τα φάρμακα.
• Χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, όπως πρεδνιζόνη, για συμπτώματα δέρματος και αρθρίτιδας.
• Κορτικοστεροειδείς κρέμες για δερματικά εξανθήματα.
• Η υδροξυχλωροκίνη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία της ελονοσίας.
• Η μεθοτρεξάτη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών
  
• Το Belimumab, ένα βιολογικό φάρμακο, μπορεί να είναι χρήσιμο σε μερικούς ανθρώπους.

Οι θεραπείες για πιο σοβαρό ΣΕΛ μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης.
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα). Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται εάν έχετε σοβαρό λύκο που επηρεάζει το νευρικό σύστημα, τα νεφρά ή άλλα όργανα. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν εάν δεν βελτιώσετε τα κορτικοστεροειδή ή εάν τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν όταν σταματήσετε να παίρνετε κορτικοστεροειδή.
• Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα περιλαμβάνουν μυκοφαινολάτη, αζαθειοπρίνη και κυκλοφωσφαμίδη. Λόγω της τοξικότητάς του, η κυκλοφωσφαμίδη περιορίζεται σε σύντομο χρονικό διάστημα 3 έως 6 μηνών. Το Rituximab (Rituxan) χρησιμοποιείται επίσης σε ορισμένες περιπτώσεις.
• Αραιωτικά αίματος, όπως η βαρφαρίνη (Coumadin), για διαταραχές πήξης όπως το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Εάν έχετε SLE, είναι επίσης σημαντικό να:

• Φοράτε προστατευτικά ρούχα, γυαλιά ηλίου και αντηλιακό όταν βρίσκεστε στον ήλιο.
• Λάβετε προληπτική φροντίδα καρδιάς.
• Μείνετε ενημερωμένοι με τους εμβολιασμούς.
• Κάντε εξετάσεις για τον έλεγχο της αραίωσης των οστών (οστεοπόρωση).
• Αποφύγετε τον καπνό και πίνετε ελάχιστες ποσότητες αλκοόλ.

Οι συμβουλευτικές ομάδες και οι ομάδες υποστήριξης μπορούν να βοηθήσουν στα συναισθηματικά ζητήματα που σχετίζονται με την ασθένεια.

Το αποτέλεσμα για άτομα με ΣΕΛ έχει βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια. Πολλά άτομα με ΣΕΛ έχουν ήπια συμπτώματα. Το πόσο καλά κάνετε εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η ασθένεια. Τα περισσότερα άτομα με ΣΕΛ θα χρειαστούν φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σχεδόν όλοι θα απαιτούν επ 'αόριστον υδροξυχλωροκίνη. Ωστόσο, στις ΗΠΑ, το SLE είναι μία από τις 20 κορυφαίες αιτίες θανάτου σε γυναίκες ηλικίας 5 έως 64 ετών. Πολλά νέα φάρμακα μελετώνται για τη βελτίωση της έκβασης των γυναικών με SLE.

Η ασθένεια τείνει να είναι πιο ενεργή:

• Κατά τα πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση
• Σε άτομα κάτω των 40 ετών

Πολλές γυναίκες με ΣΕΛ μπορούν να μείνουν έγκυες και να γεννήσουν ένα υγιές μωρό. Ένα καλό αποτέλεσμα είναι πιο πιθανό για τις γυναίκες που λαμβάνουν κατάλληλη θεραπεία και δεν έχουν σοβαρά καρδιακά ή νεφρικά προβλήματα. Ωστόσο, η παρουσία ορισμένων αντισωμάτων SLE ή αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων αυξάνει τον κίνδυνο αποβολής.

ΝΕΦΡΙΤΕΣ ΛΟΥΠΟΥ

Μερικά άτομα με ΣΕΛ έχουν ανώμαλες ανοσολογικές αποθέσεις στα νεφρικά κύτταρα. Αυτό οδηγεί σε μια κατάσταση που ονομάζεται νεφρίτιδα του λύκου. Άτομα με αυτό το πρόβλημα μπορεί να αναπτύξουν νεφρική ανεπάρκεια. Μπορεί να χρειαστούν αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

Μια βιοψία νεφρού γίνεται για να ανιχνευθεί η έκταση της βλάβης στο νεφρό και να συμβάλει στην καθοδήγηση της θεραπείας. Εάν υπάρχει ενεργή νεφρίτιδα, απαιτείται θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών μαζί με κυκλοφωσφαμίδη ή μυκοφαινολάτη.

ΑΛΛΑ ΜΕΡΗ ΤΟΥ ΣΩΜΑΤΟΣ

Το SLE μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε πολλά διαφορετικά μέρη του σώματος, όπως:

• Θρόμβοι αίματος σε αρτηρίες φλεβών των ποδιών, των πνευμόνων, του εγκεφάλου ή των εντέρων
• Καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αναιμία μακροχρόνιας (χρόνιας) νόσου
• Υγρό γύρω από την καρδιά (περικαρδίτιδα) ή φλεγμονή της καρδιάς (μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα)
• Υγρό γύρω από τους πνεύμονες και ζημιά στον πνευμονικό ιστό
• Προβλήματα εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένης της αποβολής
• Εγκεφαλικό
• Βλάβη του εντέρου με κοιλιακό άλγος και απόφραξη
• Φλεγμονή στα έντερα
• Σοβαρά χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (απαιτούνται αιμοπετάλια για να σταματήσει οποιαδήποτε αιμορραγία)
• Φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων

SLE ΚΑΙ ΕΓΚΥΜΟΣΥΝΗ

Τόσο το SLE όσο και ορισμένα από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για το SLE μπορούν να βλάψουν ένα αγέννητο παιδί. Απευθυνθείτε στον πάροχό σας πριν μείνετε έγκυος. Εάν μείνετε έγκυος, βρείτε έναν πάροχο που έχει εμπειρία με λύκο και εγκυμοσύνη.

Καλέστε τον παροχέα σας εάν έχετε συμπτώματα SLE. Καλέστε επίσης εάν έχετε αυτήν την ασθένεια και τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν ή εμφανιστεί ένα νέο σύμπτωμα.

Διάδοση ερυθηματώδους λύκου; SLE; Λύκος; Ερυθηματώδης λύκος; Εξάνθημα πεταλούδας - SLE; Discoid λύκος

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Λύκος, δισκοειδής - προβολή βλαβών στο στήθος
• Lupus - δισκοειδής στο πρόσωπο ενός παιδιού
• Συστηματικό εξάνθημα ερυθηματώδους λύκου στο πρόσωπο
• Αντισώματα

Arntfield RT, Hicks CM. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και αγγειίτιδες. Σε: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Ιατρική έκτακτης ανάγκης του Rosen: Έννοιες και κλινική πρακτική. 9η έκδοση Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2018: κεφ. 108

Κοράκι MK. Αιτιολογία και παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Βιβλίο Ρευματολογίας Kelley και Firestein. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 79.

Φανουριάκης Α, Κωστοπούλου Μ, Alunno A, et al. Ενημέρωση 2019 των συστάσεων EULAR για τη διαχείριση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson Α, et αϊ. Οδηγίες του American College of Rheumatology για τον έλεγχο, τη θεραπεία και τη διαχείριση της νεφρίτιδας του λύκου. Res Arthritis Care (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et αϊ. Αντιμετώπιση-στόχος στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: συστάσεις από μια διεθνή ομάδα εργασίας. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Σύντομη έκθεση: Λύκος - μια μη αναγνωρισμένη κύρια αιτία θανάτου σε νεαρές γυναίκες: μελέτη βάσει πληθυσμού που χρησιμοποιεί πιστοποιητικά θανάτου σε εθνικό επίπεδο, 2000-2015. Rheumatol αρθρίτιδας. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.