Ηωσινοφιλική fasciitis

Η ηωσινοφιλική fasciitis (EF) είναι ένα σύνδρομο στο οποίο ιστός κάτω από το δέρμα και πάνω από το μυ, που ονομάζεται περιτονία, διογκώνεται, φλεγμονή και παχύ. Το δέρμα στα χέρια, τα πόδια, το λαιμό, την κοιλιά ή τα πόδια μπορεί να διογκωθεί γρήγορα. Η κατάσταση είναι πολύ σπάνια.

Το EF μπορεί να μοιάζει με το σκληρόδερμα, αλλά δεν σχετίζεται. Σε αντίθεση με το σκληρόδερμα, στην EF, τα δάχτυλα δεν εμπλέκονται.

Η αιτία του EF είναι άγνωστη. Σπάνιες περιπτώσεις εμφανίστηκαν μετά τη λήψη συμπληρωμάτων L-τρυπτοφάνης. Σε άτομα με αυτήν την κατάσταση, τα λευκά αιμοσφαίρια, που ονομάζονται ηωσινόφιλα, συσσωρεύονται στους μυς και τους ιστούς. Τα ηωσινόφιλα συνδέονται με αλλεργικές αντιδράσεις. Το σύνδρομο είναι πιο συχνό σε άτομα ηλικίας 30 έως 60 ετών.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Τρυφερότητα και πρήξιμο του δέρματος στα χέρια, στα πόδια ή μερικές φορές στις αρθρώσεις (συχνότερα και στις δύο πλευρές του σώματος)
• Αρθρίτιδα
• ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα
• Μυϊκός πόνος
• Πυκνωμένο δέρμα που φαίνεται τσαλακωμένο

Οι δοκιμές που μπορεί να γίνουν περιλαμβάνουν:

• CBC με διαφορικό
• Γ-σφαιρίνες (ένας τύπος πρωτεΐνης του ανοσοποιητικού συστήματος)
• Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR)
• Μαγνητική τομογραφία
• Μυϊκή βιοψία
• Βιοψία δέρματος (η βιοψία πρέπει να περιλαμβάνει τον βαθύ ιστό της περιτονίας)

Τα κορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Αυτά τα φάρμακα είναι πιο αποτελεσματικά όταν ξεκινούν νωρίς στην ασθένεια. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κατάσταση εξαφανίζεται εντός 1 έως 3 ετών. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν περισσότερο ή να επανέλθουν.

Η αρθρίτιδα είναι μια σπάνια επιπλοκή του EF. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν πολύ σοβαρές διαταραχές του αίματος ή καρκίνους που σχετίζονται με το αίμα, όπως απλαστική αναιμία ή λευχαιμία Οι προοπτικές είναι πολύ χειρότερες εάν εμφανιστούν ασθένειες στο αίμα.

Καλέστε τον γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα αυτής της διαταραχής.

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη.

Σύνδρομο Shulman

• Επιφανειακοί πρόσθιοι μύες

Aronson JK. Τρυπτοφάνη. Σε: Aronson JK, ed. Οι παρενέργειες των ναρκωτικών του Meyler. 16η έκδοση Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Ασθένειες του συνδετικού ιστού. Σε: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Ασθένειες του δέρματος του Andrews: Κλινική Δερματολογία. 13η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020: Κεφάλαιο 8

Lee LA, Werth VP. Δέρμα και ρευματικές παθήσεις. Σε: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Το εγχειρίδιο της Ρευματολογίας Kelley και Firestein. 10η έκδοση. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2017: κεφ. 43

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Διάγνωση και ταξινόμηση της ηωσινοφιλικής fasciitis. Autoimmun αναθ. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Εθνικός Οργανισμός για Σπάνιες Διαταραχές. Ηωσινοφιλική fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Ενημερώθηκε το 2016. Πρόσβαση στις 6 Μαρτίου 2017.